Antifosfolipidový syndrom, známý také jako Hughesův syndrom, způsobuje poruchy procesu srážení krve krev. Postižené osoby trpí trombóza rychleji; the stav také často vede ke komplikacím během těhotenství.
Co je antifosfolipidový syndrom?
Antifosfolipidový syndrom je porucha, která způsobuje mylnou tvorbu těla protilátky proti Proteinů kteří nejsou nepřátelští. Antifosfolipidový syndrom může vést na shlukování krev buňky v tepnách, stejně jako komplikace během těhotenství, a v nejhorších případech potrat. Časté je také shlukování krev buňky v nohou, známé také jako hluboké žíla trombóza. Je také možné hromadění v životně důležitých orgánech, například v ledvinách nebo plicích. Výsledné poškození závisí na velikosti a umístění sraženiny. Sraženina v mozeknapříklad může vést na A mrtvice. Léčba antifosfolipidového syndromu neexistuje, ale lékaři mohou snížit riziko vzniku krevních sraženin u postižených jedinců individualizovanou léčbou.
Příčiny
Při antifosfolipidovém syndromu tělo vytváří protilátky proti Proteinů které se vážou Fosfolipidy, typ lipidu, který hraje zvláštní roli při srážení krve. Normálně, protilátky jsou vytvořeny tak, aby eliminovaly napadení cizích těles, jako jsou bakterie a viry. Existují dva různé typy antifosfolipidového syndromu. U primárního antifosfolipidového syndromu kromě této choroby neexistuje žádné další autoimunitní onemocnění. Pokud je však přítomno další autoimunitní onemocnění, jako je lupus, nazývá se to sekundární antifosfolipidový syndrom. V tomto případě je další onemocnění považováno za příčinu antifosfolipidového syndromu. Příčiny primárního antifosfolipidového syndromu nejsou známy, ale jsou s ním spojeny určité faktory. Některé infekce například podporují nástup antifosfolipidového syndromu. Tyto zahrnují: Syfilis, HIV, zánět jater C, malárie, Nějaký drogy jako je hydrazalin nebo antibiotikum amoxicillin může také zvýšit riziko. Genetická dědičnost nebyla prokázána, ale v rodinách je antifosfolipidový syndrom častější.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Antifosfolipidový syndrom je obecně spojen s relativně jasnými stížnostmi a příznaky. Nemoc však nelze úplně vyléčit, takže lze zahájit pouze symptomatickou léčbu. U postižených jedinců dochází k relativně častým potratům. Dále se objevují také embolie a trombózy, které mají velmi negativní vliv na kvalitu života a na každodenní život postižené osoby. Podobně může antifosfolipidový syndrom významně zvýšit riziko mrtvice or srdce útoku, takže průměrná délka života postižených je také často výrazně omezena. Mezi typické příznaky antifosfolipidového syndromu patří také ledviny. V mnoha případech trpí pacienti plicně embolie a může z toho také zemřít. Příznaky jsou doprovázeny silným krvácením na kůže. Často dochází k otokům a bolest v pažích a nohou. Výsledkem je také omezení pohybu. Stejně tak postižené osoby občas netrpí psychickými stížnostmi souvisejícími s příznaky antifosfolipidového syndromu. Samotné stížnosti se obvykle bez léčby zesílí, takže nedojde k samoléčení. Nakonec, pokud se neléčí, syndrom vede k poškození vnitřní orgány a dále k smrti pacienta.
Diagnóza a průběh
Pokud osoba zažije více případů trombóza nebo nevysvětlitelné potraty může lékař nařídit testování vzorku krve, aby zjistil, zda dochází k abnormálnímu shlukování nebo zda lze nalézt protilátky proti fosfolipidu. Krevní testy používané k diagnostice antifosfolipidového syndromu hledají alespoň jednu z následujících protilátek: lupusový antikoagulant, anti-kardiolipin, beta-2 glykoprotein I (B2GPI). Pro stanovení diagnózy antifosfolipidového syndromu musí být protilátky detekovatelné v krvi nejméně dvakrát, při testech s odstupem nejméně 12 týdnů. Příznaky je obtížné odhalit. Pokud je patrný neobvyklý otok paží nebo nohou, měla by postižená osoba preventivně navštívit lékaře a také pokud by došlo k neobvyklému krvácení během prvních 20 týdnů od těhotenství.
Komplikace
Antifosfolipidový syndrom je jednou z relativně běžných autoimunitních poruch. Příznak se vyskytuje převážně u žen všech věkových skupin. Vizuální znaky zahrnují namodralé kůže změna barvy končetin a dermatologické vředy, které se mohou objevit v různých částech těla. Interně již existuje nedostatek destičky. Kromě toho probíhá destrukce červených krvinek. Postižené osoby jsou okamžitě léčeny, protože může dojít k paradoxnímu krvácení. Rizika komplikací u antifosfolipidového syndromu jsou široká. Ohrožené ženy jsou náchylné k trombóze a potrat. U těhotných žen existuje možnost nitroděložní smrti plodu. Pokud je léčba opožděna, mohou další komplikace zhoršit příznak. Patří mezi ně zvýšené riziko srdce Záchvat, mrtviceplicní embolie, a dokonce i infarkt ledvin. Antifosfolipidové protilátky lze detekovat u zdravých lidí iu revmatoidních pacientů. Syndrom se může objevit jako součást nezávislé nemoci nebo lékové reakce. Častěji je však založen na autoimunitním onemocnění. Chronický revmatický artritida, psoriatická artritida, sklerodermie, rakovina, HIV a zánět jater lze zvážit. Lékařský nález určuje plán léčby. Ve většině případů je pacient léčen ASA, heparin, aspirinnebo plazmaferéza. Pokud již došlo k trombotické příhodě, je antikoagulant předepsán po delší dobu. Pokud těhotné ženy nedojdou k potratům nebo trombům, jsou pro jistotu klinicky intenzivně sledovány.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokud se opakují případy trombózy, embolienebo nevysvětlitelné potraty, je třeba konzultovat lékaře. Lékař může určit, zda je přítomný antifosfolipidový syndrom, na základě a krevní test a komplexní rozhovor s pacientem a v případě potřeby zahájit okamžitou léčbu. To, zda je nutná návštěva lékaře, závisí především na typu a závažnosti příznaků. Například nedostatek antifosfolipidů často postupuje bez jasných příznaků. Pokud si však všimnete otoku paží a nohou, který nelze přičíst žádné jiné příčině, je nutné vyhledat lékaře. Totéž platí pro neobvyklé krvácení během první poloviny těhotenství a obecně pro kardiovaskulární potíže nebo neobvyklé horečka příznaky. V případě cévní mozkové příhody srdce záchvat nebo plicní krvácení, musí být okamžitě přivolán pohotovostní lékař. Náhlý zadržování moči a bodnutí bolest v boku uveďte a ledvina infarkt, který musí být také okamžitě léčen. V extrémních případech první pomoc a resuscitace opatření musí být odvezen do příjezdu sanitky.
Léčba a terapie
Léčba antifosfolipidového syndromu obvykle spočívá v podávání léku, který snižuje riziko vzniku krevních sraženin. Pokud byla zjištěna trombóza, léčba spočívá v léčbě léky k ředění krve. Tyto zahrnují: Heparin, warfarin a aspirin. Podobný terapie během těhotenství je složitější, nákladnější a vyžaduje pravidelné injekcí které mají určité riziko nežádoucích účinků. Aspirin a heparin mohou být předepsány také během těhotenství. Warfarin se obvykle nepoužívá, protože způsobuje vady těhotenství. Pouze ve výjimečných případech poradí lékař warfarin pokud přínosy převažují nad riziky. Ředění krve terapie během těhotenství je komplikovaná, ale vykazuje vysokou úspěšnost v prevenci potrat kvůli antifosfolipidovému syndromu. Během vhodné terapie, lékař otestuje srážlivost krve, aby se ujistil, že se rána pacienta v případě poranění dobře zahojí.
Výhled a prognóza
Prognostický výhled antifosfolipidového syndromu je vázán na umístění vaskulárních okluzí a frekvenci výskytu trombózy. Po vzniku trombózy je třeba počítat s prodlouženým obdobím léčby, aby se dosáhlo bez příznaků. B
Při zdravém životním stylu je možná a velmi pravděpodobná trvalá léčba. Těhotné ženy, které dříve neutrpěly trombózu, mají také dobré vyhlídky na uzdravení. Jsou léčeni jednou a mohou očekávat, že zažijí ne nepříznivé účinky do konce těhotenství. Výhled je méně optimistický pro ženy, které trpí vícečetnými cévními uzávěry krátce po porodu, nebo pacientky s diagnostikovanou vícečetnou trombózou po operaci. Existuje riziko, že se několik vazokonstrikcí rozšíří do mnoha menších a větších krví plavidla. To má za následek překrvení krve, při kterém několik orgánů není zásobeno dostatečným množstvím živin a poselských látek současně. Dojde-li k selhání orgánu, pacient trpí život ohrožujícím stav. Čím častěji pacient v průběhu života trpí trombózou, tím horší jsou jeho vyhlídky na prognózy. Změny životního stylu, studium být citlivý na signály včasného varování nebo použití preventivních technik může poskytnout úlevu. Současně se významně snižuje pravděpodobnost výskytu.
Prevence
Antifosfolipidový syndrom neexistuje. Pokud si je však někdo vědom stav a je na terapii, je-li to nutné, je třeba dodržovat určité aspekty každodenního života. Pokud jsou užívány léky na ředění krve, je třeba se vyhnout kontaktním sportům, používat měkké zubní kartáčky a elektronický holicí strojek. Pokud není užíván žádný lék, měl by být lékař informován o stavu, kdykoli je léčba podána.
Následná péče
Obecně nejsou známy žádné speciální možnosti pro následnou péči u antifosfolipidového syndromu. Pacient je primárně závislý na léčbě nemoci lékařem, aby se zmírnily příznaky a zabránilo se dalším komplikacím. Nelze však vždy dosáhnout úplného vyléčení. Čím dříve je detekován antifosfolipidový syndrom, tím vyšší je pravděpodobnost pozitivního průběhu onemocnění. Ve většině případů je toto onemocnění léčeno pomocí léků. Je třeba poznamenat, že v důsledku užívání léku se mohou objevit různé vedlejší účinky. V první řadě je třeba dbát na to, aby byla léčba užívána pravidelně, a měla by být věnována pozornost také možnému interakcí s jinými léky. V případě nejistoty by měl být konzultován lékař. Potratu lze často zabránit užíváním léků. Kontakt s dalšími lidmi ovlivněnými antifosfolipidovým syndromem může mít navíc pozitivní vliv na další průběh tohoto onemocnění. To není neobvyklé vést k výměně informací, které mohou být užitečné pro další průběh onemocnění. Velmi užitečná může být také podpora od přátel a rodiny.
Co můžete udělat sami
Bez ohledu na formu antifosfolipidového syndromu mají všichni postižení jedinci prospěch ze zdravého životního stylu, který snižuje riziko tromboembolických příhod. V první řadě to zahrnuje zdržet se kouření. Nedostatek tekutin a cvičení, obezitaa dlouhodobě neléčeno hypertenze jsou další faktory, které lze snadno ovlivnit změnami životního stylu. Pacienti s APS by se měli vyvarovat podávání estrogenu antikoncepční prostředky, protože mohou podporovat rozvoj trombózy. Vše bez hormonů antikoncepční prostředky lze použít jako alternativu. Po objasnění odborníkem je také možné užít takzvanou minipillu na bázi progestinu. Těhotenství by mělo být pečlivě naplánováno z důvodu zvýšeného rizika. Léčba antifosfolipidového syndromu musí být odpovídajícím způsobem upravena během těhotenství, aby se zabránilo spontánním potratům a aby nebyla ohrožena plod. Ženy postižené APS, které si přejí otěhotnět, by se proto měly včas informovat o možných rizicích a možnostech léčby během těhotenství. Asymptomatičtí pacienti s APS léčeni nízkodávka kyselina acetylsalicylová nebo jen pozorovaní jsou stěží omezeni ve svém životním stylu. Je však pro ně užitečné seznámit se s možnými příznaky trombózy, aby bylo možné v případě potřeby rychle zahájit léčbu. Výměna zkušeností s jinými postiženými osobami ve svépomocné skupině je také cennou pomocí pro mnoho pacientů s APS při zvládání každodenního života.
