Castlemanova choroba je velmi vzácné závažné onemocnění lymfy žlázy, které se vyskytují v epizodách. V roce 1954 jej klasifikoval americký patolog Benjamin Castleman. Onemocnění se vyskytuje ve dvou formách, jedné méně závažné a druhé velmi zřídka závažné s nepříznivou prognózou.
Co je Castlemanova nemoc?
Castlemanova nemoc je lymfy porucha žláz, která také ovlivňuje okolní tkáně. The lymfy uzly růst nadměrně a tvoří nádory. Podle toho, zda jedna lymfatická uzlina / skupina lymfatické uzliny nebo je ovlivněno několik jednotlivých / více skupin, medicína rozlišuje Castlemanovu nemoc do unicentrické (lokalizované) a multicentrické formy. Pravděpodobnost onemocnění je 1: 100,000 8 (pacienti / rok). Postiženy jsou obě pohlaví. Pacienti s těžkou formou mají vyšší věk než pacienti s unicentrickou Castlemanovou chorobou. Ta má mnohem méně příznaků než těžká forma, která je obvykle spojena s infekcí HIV a HHV-XNUMX. Lidé s HIV infekcí /AIDS máte zvýšené riziko vzniku lymfatického onemocnění. V nich je prognóza mnohem méně příznivá.
Příčiny
Příčiny toho vést k lokalizované formě onemocnění jsou v současné době stále kontroverzní. Vědci předpokládají, že maligní buňky v těle pacienta jsou zodpovědné za nadprodukci IL-6 a IL-10 v lymfatické uzlině. Zánětlivé autoimunitní onemocnění, virová infekce jiná než lidská opar virus 8 (HHV-8) nebo genetická predispozice mohou být také spouštěči mírnější Castlemanovy nemoci. V tomto případě existují různé varianty receptoru interleukinu-6, které mohou odpovídajícím způsobem ovlivnit více buněk. Protože alespoň 60 procent pacientů s těžkým průběhem onemocnění má také infekci HHV-8, vyvine se u nich virový interleukin, který se podobá lidskému IL-6. Virový IL-6 je také původcem cytokinových bouří typických pro multicentrickou formu Castlemanovy nemoci: infikuje vysoký počet plazmatických buněk, z nichž většina se nachází v blízkosti lymfoidních folikulů.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Obecně je onemocnění doprovázeno velkým bolest postižených lymfatické uzliny. V jednodušší formě nemoci B příznaky zahrnují nedobrovolné hubnutí, horečkaa noční pocení. Kromě toho je pacient slabý a unavený, cítí se bolest v truhla a břicho - podle toho, ve které oblasti je nemoc postižena. Často mírné anémie je stále zjistitelný. Pacienti s multicentrickou formou onemocnění trpí nevolnost, zvracení a ztráta chuti k jídlu navíc k B příznaky a mít zvětšený játra a slezina. Kromě toho existují dýchání problémy, sklon k otokům, těžké nedostatek bílkovin, těžké anémie, různé typy záněta masivní trombocytopenie (nedostatek krevních destiček). Také syndrom POEMS a - (co) způsobené současně přítomnou infekcí HIV - lymfadenopatie, Kaposiho sarkom a maligní lymfomy. V závislosti na závažnosti a rozsahu příznaků může dojít k úmrtí multiorgánové selhání, těžká infekce a lymfom.
Diagnóza a progrese onemocnění
Castlemanova choroba musí být odlišně diagnostikována lymfom a další těžká onemocnění. Zejména je často zaměňována za těžkou formu lymfom. Ultrazvuk a CT se používají ke zúžení velikosti postižené oblasti. Tkáň lymfatických žláz je odstraněna a histologicky vyšetřena. Krev nakreslený během epizody onemocnění ukazuje zvýšené hladiny IL-6 a CRP. Mírnější forma onemocnění lymfatických uzlin nevykazuje výrazné příznaky a mírnější epizody. Úrovně CRP jsou nižší než u těžké Castlemanovy choroby. Multicentrická Castlemanova nemoc se samozřejmě může velmi lišit. Někteří pacienti jsou stabilní po celá léta, zatímco u jiných onemocnění rychle postupuje, dokud se nestane život ohrožujícím. Mezi relapsy pacient prožívá období dobra zdraví, normální hladiny CRP a dokonce i regrese postižené tkáně lymfatických žláz. Čím déle však nemocný s onemocněním žije, tím častější jsou relapsy a tím vyšší je jeho riziko vzniku maligního lymfomu.
Komplikace
Castlemanova choroba způsobuje, že se u pacienta objeví závažné příznaky. Zpravidla dochází k těžké ztrátě hmotnosti a pacienti také trpí horečka nebo noční pocení. Kromě toho není neobvyklé zažít bolest v žaludek nebo břicho, takže kvalita života pacienta je tímto onemocněním významně snížena. Castlemanova nemoc také způsobuje zvracení a nevolnost u pacienta, s ztráta chuti k jídlu také dochází. The játra a slezina zvětšit, což může také způsobit bolest v postižených oblastech. V důsledku anémie, postižená osoba je unavená a unavená. Schopnost pacienta vyrovnat se stres také významně klesá v důsledku tohoto onemocnění. Bez léčby vede Castlemanova nemoc k selhání orgánů a nakonec ke smrti pacienta. Pacient imunitní systém je také onemocněním oslaben, což usnadňuje vznik infekcí nebo zánětů. K léčbě příznaků lze obvykle provést chirurgický zákrok. Pacienti navíc nejsou zřídka závislí na záření terapie. Zda to povede ke zcela pozitivnímu průběhu onemocnění, nelze obecně předvídat. Je také možné, že průměrná délka života je snížena Castlemanovou chorobou.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokud jsou problémy na lymfatické uzliny„Může za tím být Castlemanova nemoc. Pokud se takové problémy vyskytnou, doporučuje se okamžitě navštívit lékaře. Může se rozhodnout, zda za tím stojí unicentrická nebo multicentrická Castlemanova nemoc, nebo jiná stav ovlivňující lymfatický systém. Toto relativně vzácné onemocnění je doprovázeno nespecifickými příznaky. Pokud jsou však prodlouženy, nelze je často vysvětlit otokem lymfatických uzlin nebo horečka v důsledku nachlazení. Trvale bolestivé lymfatické uzliny a související zvětšení orgánů také naznačovaly, že něco nemusí být v pořádku. Castlemanova nemoc se obvykle vyskytuje v epizodách. To je také signál, že je třeba hledat příčinu zduření lymfatických žláz. V případě podezření na závažné onemocnění by návštěva lékaře neměla být dlouho odložena. Stanovení Castlemanovy choroby vyžaduje rozsáhlou diagnostiku. Nejprve je třeba vyloučit další nemoci. Patří sem například infekce, autoimunitní onemocnění nebo nádory. Pokud je ovlivněna pouze jedna lymfatická uzlina, může být chirurgicky odstraněna. To však u multicentrické Castlemanovy nemoci není možné. Zde je terapeutický rozsah naznačen chemoterapie, záření nebo cílené multimodální terapeutické přístupy. V této souvislosti je prognóza Castlemanovy choroby mnohem horší, zejména pokud se jedná o závažné imunodeficience, jako je AIDS jsou přítomni.
Léčba a terapie
U unicentrické Castlemanovy choroby existuje velká šance na vyléčení, pokud má postižená osoba chirurgicky odstraněnou abnormálně zvětšenou lymfatickou uzlinu. Potom je vzácné, že se onemocnění opakuje. Pokud není chirurgický zákrok možný, ozařování terapie lze provést. Použití monoklonální protilátky proti lidskému IL-6 (siltuximab) vykazuje dobrý léčebný úspěch. V multicentrické formě je vyhlídka na úspěšnou léčbu mnohem nižší. Je to způsobeno širokým spektrem účinků, které interleukiny 6 a 10 mají na buňky lymfatických žláz, ale také skutečností, že většina pacientů s těžkou formou je také infikována HIV a HHV-8 a musí proti nim užívat další léky. nemoci (vedlejší účinky, interakcí, větší oslabení těla). Kromě toho nelze nemocné lymfatické uzliny chirurgicky odstranit, protože se nacházejí na několika místech v těle. Ve většině případů lékařské terapie je mnohostranný: při protizánětlivé terapii se podávají kortikosteroidy. S pomocí monoklonální protilátky rituximab (buď s cytostatikem nebo bez něj drogy), jsou obsaženy interleukiny 6 a 10 produkující cytokiny a jejich signální dráhy jsou blokovány současně. Příznaky jsou léčeny specificky drogy (antivirotikum proti HHV-8, antiretrovirotikum proti HIV).
Výhled a prognóza
Specifická prognóza pro Castlemanovu chorobu závisí na přítomné formě, průběhu a zvolené metodě léčby. Kromě toho obecné zdraví a přítomnost dalších nemocí je důležitá. Unicentrická forma Castlemanovy choroby má velmi příznivou prognózu, pokud je postižená lymfatická uzlina zcela chirurgicky odstraněna nebo předem ošetřena radiační terapií. Celková míra přežití u osob postižených touto formou onemocnění je 90 procent. Pětiletá míra přežití bez onemocnění je pozorována u více než 80 procent pacientů. Během deseti let zemře na unicentrickou Castlemanovu chorobu méně než pět procent. Mírně horší prognózy jsou pozorovány u pacientů léčených chemoterapie. Dosud nelze učinit žádná konkrétní prohlášení ohledně prognózy multicentrické formy Castlemanovy nemoci kvůli různorodému průběhu onemocnění a malému počtu případů. Výhled je obecně mnohem horší než u pacientů s unicentrickou formou. Po standardní terapii spočívající v léčbě glukokortikoidy a chemoterapievíce než 50 procent postižených relapsuje do tří let. Pacienti, kteří mají také HIV, mají obzvláště špatnou prognózu. Přežití bez nemocí pro ně po třech letech je 25 procent. V průměru pacienti zemřeli 14 měsíců po stanovení diagnózy.
Prevence
Prevence Castlemanovy choroby není možná, pokud se předem nevyhnete infekci HHV-8, HIV atd.
Následná péče
Následná péče o Castlemanovu chorobu se týká hlavně možné preventivní opatření. Zahrnuje také léčbu emočního utrpení. Pacienti potřebují důvěryhodnou podporu členů rodiny a přátel. Po ukončení počáteční terapie pomáhá fyzické cvičení posilovat organismus. Úsilí by mělo zůstat v mírném až středním rozsahu. Tímto způsobem posilují imunitní systém a zlepšit zdraví prognóza. Mezi vhodné sporty patří vytrvalost sportovní nebo vodní gymnastika. Respirační terapie může také pomoci optimalizovat pohodu. Kromě toho a strava co nejzdravější je užitečné. Středozemní strava zejména se ukázalo být prospěšné pro zdraví. Pro proces zotavení má smysl získat pomoc od lékaře nebo odborníka na výživu. Samozřejmě musí být také udržovány pravidelné kontroly u odpovědného lékaře. Tímto způsobem lze včas zjistit jakékoli komplikace. V případě potřeby lékař zahájí speciální opatření zabránit stav ze zhoršení. Přímá prevence nemoci v současné době není možná. Pacienti mohou pouze posílit ochranný účinek opatření proti infekci HIV. Psychologická péče může mít také pozitivní vliv na pohodu.
Tady je to, co můžete udělat sami
Když je diagnostikována Castlemanova nemoc, představuje pro postižené někdy velkou emoční zátěž. Nejdůležitějším opatřením svépomoci je mluvit s přáteli, členy rodiny a dalšími postiženými jednotlivci. Fyzická aktivita se doporučuje během počáteční léčby a po ukončení léčby. Lehké až střední cvičení je považováno za extrémně účinné při zlepšování prognózy rakovina. Mezi vhodné sporty patří vytrvalost sportovní, posilovací gymnastika nebo voda terapie. Dechová cvičení, jóga, Tai Chi, aerobik a pánevní dno cvičení jsou také vhodná. Chcete-li to kompenzovat, odpočiňte si a relaxace jsou také důležité. Při Castlemanově nemoci zdravý strava je také zásadní. Zejména středomořská strava je považována za důležitý stavební kámen pro pohodu a zotavení. Nejlépe se to týká postižených mluvit odborníkovi na výživu nebo odpovědnému lékaři. Po terapii by mělo být tělo pečlivě sledováno. Pokud se objeví známky recidivy nebo se objeví jiné komplikace, měl by být informován lékař. V případě pochybností je třeba navštívit nejbližší nemocnici se stížnostmi, aby bylo možné okamžitě přijmout nezbytná opatření v případě závažných komplikací, ke kterým může dojít zejména v prvních měsících po ukončení léčby.
