Difúzní B-buňka lymfom je jedním z nejčastějších maligních novotvarů lymfatického systému. B-buněčné lymfomy patří k nehodgkinským lymfom skupina.
Co je to difuzní B-buněčný lymfom?
Rozptýlené velké B-buňky lymfom (DLCBL) pochází ze zralých B buněk. Je to nádor B. lymfocyty, B lymfocyty, zkráceně nazývané také B buňky, patří k bílé krev buňky (leukocyty). Dohromady s T lymfocyty, tvoří klíčovou součást adaptivního imunitní systém. B buňky jsou nositeli humorální imunitní odpovědi. Jsou to jediné buňky v těle schopné produkovat protilátky. Podle dělení WHO patří difuzní velkobuněčný B-buněčný lymfom ke zralým blastickým B-buněčným novotvarům. Tyto maligní rakoviny jsou považovány za velmi agresivní. Morfologicky se dělí na centroblastický lymfom, imunoblastický lymfom a anaplastický lymfom. Difúzní velký B-buněčný lymfom je jedním z nejčastějších novotvarů lymfatického systému. Osm ze 100,000 70 lidí onemocní ročně. U dětí se onemocnění vyskytuje poměrně zřídka. Postiženy jsou zejména muži ve věku kolem XNUMX let.
Příčiny
Difúzní velkobuněčný B-buněčný lymfom je založen na maligní transformaci B lymfocyty v různých fázích diferenciace a zrání. Toto onemocnění je založeno na neinhibovaném dělení B buněk se současným selháním programované buněčné smrti (apoptóza). Výsledkem je, že stále více a více B lymfocytů existuje a jiné buňky jsou vytěsňovány. Proč se lymfomy vyvíjejí, dosud nebylo zcela objasněno. Zdá se, že při vývoji lymfomu hrají významnou roli genetické změny. Určité translokace chromozomů jsou typické. Ve výsledku různé rakovina geny (onkogeny) se vymkly kontrole a pomáhají tak buňce podstoupit maligní transformaci. I když je onemocnění charakterizováno genetickými změnami, nelze jej dědit. Kromě genetické predispozice existují rizikové faktory které mohou podporovat rozvoj nemoci. Patří mezi ně expozice záření z rentgenových paprsků nebo záření gama. Terapie s cytostatika je také rizikovým faktorem. Takové cytostatické lékové terapie se používají například při léčbě jiných maligních onemocnění. Autoimunitní onemocnění může také podporovat rozvoj onemocnění. Kromě toho může dojít k infekci HIV vést do lymfomu. Existují také různé viry a bakterie které ve svém vývoji upřednostňují difúzní velký B-buněčný lymfom.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Hlavním příznakem difuzního velkého B-buněčného lymfomu je rychle progresivní zvětšení lymfy uzly. The lymfy uzliny jsou zvětšené, ale nejsou bolestivé. The lymfy zvětšení uzliny se také nazývá lymfadenopatie. Kromě tohoto otoku dochází ke snížení výkonu a únava. Tzv B příznaky může nastat. Tyto zahrnují horečka, noční pocení a hubnutí. Postižení jsou náchylní k infekcím. Kvůli posunutí B lymfocyty, druhé krev buňky mohou být narušeny, takže změny v krevní obraz může nastat. Když erytrocyty jsou vytlačeny B lymfocyty, anémie se vyvíjí. To je charakterizováno příznaky jako vypadávání vlasů, dušnost při námaze, bledost a únava. Destičky mohou být také přemístěny degenerovanými B buňkami. To má za následek nedostatek destičky, Tzv. trombocytopenie. Nedostatek destičky může způsobit spontánní krvácení, jako např krvácení z nosu a modřiny. Petechie z kůže a gastrointestinální krvácení může také dojít.
Diagnóza
První stopy k difúzi velkého B-buněčného lymfomu poskytuje klinický obraz. Bezbolestné oteklé lymfatické uzliny jsou vždy podezřelé rakovina. Pokud existuje podezření na lymfom, a krev získá se počet. To se ukazuje v závislosti na rozsahu onemocnění anémie, zvýšení nebo snížení v bílé krvinky (leukocytóza nebo leukopenie) a snížená železo hodnota. The feritin hodnota je na druhé straně zvýšena. Zánětlivé příznaky, jako je rychlost sedimentace erytrocytů, α2-globuliny a fibrinogen jsou také zvýšené. Syndrom nedostatku protilátek je často pozorován ve spojení s B-buněčným lymfomem. Charakteristické změny v laktát dehydrogenáza a ß2-mikroglobulin mohou být také diagnostikovány v krvi. Diagnóza je histologicky potvrzena biopsie postižené lymfatické uzliny. V tomto procesu je odstraněná tkáň hodnocena histomorfologicky. K přesnější klasifikaci se používají techniky barvení. K určení přesného stadia onemocnění je třeba provést další vyšetření. Tyto zahrnují Rentgen zkoušky truhla, ultrazvuk vyšetření břicha a počítačová tomografie hrudníku, břicha a krk. kostní dřeň aspirace se ve většině případů provádí za účelem získání kostní dřeně histologie a vyloučit kostní dřeň účast. Pro cílené je nutné přesné staging a klasifikace lymfomu terapie.
Komplikace
B-buněčný lymfom způsobuje zvětšení lymfatické uzliny. To obvykle postupuje velmi rychle, ale zpočátku to není příčinou bolest. Pacient trpí únava které nelze neutralizovat dostatečným spánkem. Stejně tak klesá výkon pacienta a běžné úkoly již nelze snadno provádět. V noci jsou pocení a horečka, dále postižená osoba výrazně zhubne. Dále vypadávání vlasů dojde. Během námahy trpí postižená dušnost a obává se, že se nezadusí. Kvůli dušnosti může dojít ke ztrátě vědomí. Kvalita života je výrazně omezena a snížena B-buněčným lymfomem. Ve většině případů léčba B-buněčného lymfomu probíhá pomocí léčby. Pouze včasná léčba však může dosáhnout úplného úspěchu. V mnoha případech pacient zemře, pokud je léčba zahájena pozdě. Obdobně postižené osoby trpí zvýšenou náchylností k infekcím a dalším chorobám. Očekávaná délka života je nemocí snížena. V tomto případě musí být pacient připraven na dlouhodobý pobyt v nemocnici.
Kdy by měl jít k lékaři?
V případě, že lymfatické uzliny rychle se zvětšovat, je třeba vyhledat lékaře. Horečka, noční pocení a další typické příznaky difuzního B-buněčného lymfomu jsou také nejlépe objasněny okamžitě. Dojde-li k dechové tísni, která vede ke ztrátě vědomí, musí být postižená osoba převezena do nejbližší nemocnice. Tam mohou být příznaky vyšetřeny a v případě potřeby může být zahájena léčba. Diagnostikovaný lymfom musí být léčen jako lůžkový a pečlivě sledován lékařem. Po terapiejsou indikovány pravidelné následné návštěvy k vyloučení komplikací a sledování procesu hojení. Doporučuje se okamžité objasnění příznaků, zejména v případě stávajícího autoimunitního onemocnění nebo infekce HIV. Riziko difuzního B-buněčného lymfomu může být také zvýšeno po opakovaném vystavení záření, jako je rentgenové záření nebo gama záření. Kdokoli komu rizikové faktory v ideálním případě se obraťte přímo na svého lékaře primární péče. Dalšími kontakty jsou lymfolog nebo specialista na interní lékařství. V případě nouze lze také přivolat pohotovostní lékařskou službu.
Léčba a terapie
Difuzní velký B-buněčný lymfom lze v zásadě vyléčit. Toto onemocnění je však rychle smrtelné, takže léčba by měla začít co nejdříve. B-buněčné lymfomy jsou obvykle léčeny chemoterapie podle protokolu CHOP. Kromě toho droga rituximab se používá. Jedná se o biotechnologicky produkovanou chimérickou monoklonální protilátku. V závislosti na stadiu a formě lymfomu lze radiační terapii použít jako a doplněk nebo alternativa. Terapie je také založena na fázi Ann Arbor. Pomocí klasifikace Ann Arbor lze určit stupeň šíření lymfomu. Prognóza se velmi liší v závislosti na typu a rozsahu při diagnóze. V některých případech existuje velká šance na vyléčení, v jiných je prognóza beznadějná. V beznadějných případech paliativní péče je dáno. Pacienti často musí strávit dlouhou dobu v nemocnici. Zejména, kostní dřeň nedostatky s krvácením, anémiea zvýšená náchylnost k infekci způsobuje velké problémy v léčbě.
Výhled a prognóza
Pokud k léčbě tohoto onemocnění nedojde, postižená osoba ve většině případů zemře na příznaky a následky této nemoci. V tomto případě nedochází k samoléčení, takže v každém případě dochází ke špatnému průběhu onemocnění bez léčby. Ovlivnění jedinci trpí silnou únavou a malátností a pacientovy lymfatické uzliny jsou také výrazně zvětšeny a dochází k úbytku hmotnosti a dušnost. Následkem toho může také dojít ke ztrátě vědomí nebo anémii. Stížnosti v oblasti žaludek vyskytují se také střeva a enormně snižují kvalitu života postiženého. Nádor se může rozšířit i do dalších oblastí těla a způsobit tam poškození. Z tohoto důvodu další průběh onemocnění také velmi závisí na době diagnózy. Chemoterapie nebo radiační terapie může zmírnit některé příznaky, ale neexistuje úplné vyléčení. Postižení proto také trpí sníženou délkou života. Pouze ve vzácných případech a při velmi včasné diagnóze lze nemoc zcela vyléčit.
Prevence
Difúznímu velkému B-buněčnému lymfomu lze zabránit pouze v omezené míře. Toto onemocnění je částečně způsobeno geneticky, takže prevence není možná. Nicméně, rizikové faktory jako cytostatika nebo ionizujícímu záření je třeba se stále vyhýbat.
Následná péče
Ve většině případů žádné zvláštní opatření následné péče jsou k dispozici osobě postižené touto chorobou. V první řadě je nutné provést komplexní diagnostiku s následnou léčbou, aby se zabránilo dalším komplikacím a dalším onemocněním. Čím dříve je lymfom B-buněk detekován a léčen, tím lepší je obvykle další průběh onemocnění. Z tohoto důvodu se zaměřuje na včasnou diagnostiku B-buněčného lymfomu, přičemž při prvních známkách a příznacích by měl být konzultován lékař. Ošetření se obvykle provádí chirurgickým zákrokem. Pacient by si měl odpočinout a uklidnit své tělo. Mělo by se upustit od úsilí nebo jiných stresujících činností, aby se tělo mohlo zotavit. Obecně platí, že osoby postižené B-buněčným lymfomem jsou také závislé na péči a podpoře přátel a rodiny a měla by být také poskytována psychologická podpora. Vzhledem k tomu, že onemocnění také vede k významně zvýšené náchylnosti k infekcím, doporučuje se mít na paměti obzvláště zdraví a dodržovat příslušnou hygienu opatření.
To je to, co můžete udělat sami
Difúzní velký B-buněčný lymfom (DLCBL) je nádor B lymfocytů, který může rychle vést k smrti, pokud se neléčí. Šance na úplné vyléčení obvykle existují pouze tehdy, je-li onemocnění detekováno ve velmi rané fázi a adekvátně léčeno. Nejdůležitějším opatřením svépomoci je proto správná interpretace příznaků a okamžitá konzultace s lékařem. DLCBL se vyznačuje rychle se zvětšujícími lymfatickými uzlinami, ale otoky nejsou doprovázeny bolest. Pacient také trpí neustálou únavou a sníženou tolerancí cvičení. Jak nemoc postupuje, často dochází také k horečce, pocení a hubnutí. Často se také zvyšuje náchylnost k infekcím. Kdo takové příznaky pozoruje sám, neměl by to za žádných okolností zavrhovat jako vleklé studený nebo jinak bagatelizovat. Tyto příznaky musí lékař vždy brát vážně a neprodleně je objasnit. Pacient může pouze nepřímo přispět k léčbě onemocnění dodržováním pokynů ošetřujícího lékaře o chování. Často objednané chemoterapie nesmí být svévolně přerušeno, i přes závažné vedlejší účinky. Pokud je nemoc doprovázena trombocytopenietj. nedostatek krevních destiček, by se měl postižený postarat o to, aby se nezranil, protože ani menší krvácení nemůže být v tomto případě zastaveno tělem.
