Dvojitý vývod pravá komora se týká různých malformací srdce. V tomto případě velké tepny, plicní tepna a aorta, pocházejí výlučně z pravá komora.
Co je dvojitá vývodová pravá komora?
Dvojitý vývod pravá komora (DORV) je anglický název pro pravou komoru s dvojitým výstupem. Týká se to vrozených malformací srdce. Dvojitá vývodová pravá komora nastává, když je aorta i plicnice tepna vznikají v pravé komoře, což má za následek a srdce přeběhnout. Normálně okysličený krev je dodáván do těla aortou z levé komory. Plicní tepna, nebo plicní tepna, na druhé straně nese odkysličený krev z pravé komory směrem k plicím. Dva hlavní krev plavidla jsou umístěny vedle sebe. Ve vzácných případech může být původem aorty a plicní tepny také levé komory. Lékaři pak mluví o dvojitém výstupu levé komory (DOLV), což vede ke stejným stížnostem jako pravá komora s dvojitým výstupem. Pravá komora s dvojitým vývodem je vždy doprovázena defektem komorového septa (VSD) s otvorem v srdeční přepážce. Tento otvor tvoří jediný vývod komory. Rovněž není neobvyklé, že se objeví plicní stenóza. Dále je myslitelná transpozice velkých tepen.
Příčiny
K vývoji dvojité vývodové pravé komory dochází během embryonálního vývoje. Důvodem je narušení rotace srdečního výtokového traktu, což je následkem malformace. V medicíně je dvojitá vývodová pravá komora klasifikována jako známka heterotaxie (posunutí orgánů v truhla a břišní dutina). Tyto malformace se také považují za defekty lateralizace. Důvody vzniku takové vady nebylo zatím možné určit. Heterotaxie jsou vzácné a vyskytují se u jednoho z 15,000 XNUMX lidí. Dvojitá vývodní pravá komora se často projevuje společně s dalšími malformacemi. Patří mezi ně především perzistentní ductus arteriosus, defekt síňového septa a aortální stenóza šíje. Poloha defektu komorového septa nebo defektu komorového septa hraje důležitou roli v klinické manifestaci pravé komory s dvojitým výtokem. Totéž platí pro existenci plicní stenózy. Lékaři tedy rozlišují mezi defektem subpulmonálního septa komory a defektem subaortálního komorového septa nebo jejich smíšenou formou. Dále je také možný defekt komorového septa, který nemá prostorovou blízkost k aortě nebo plicní tepně. Zvláštní formou dvojité vývodové pravé komory je Taussig-Bingův syndrom. V tomto případě je defekt komorového septa umístěn pod plicní tepnou. Výsledný zvýšený průtok krve způsobí, že plíce budou skutečně zaplaveny a postižené děti budou vystaveny cyanóza protože důležitá aorta je příliš daleko od defektu komorového septa.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Příznaky pravé komory s dvojitým vývodem se liší. Například příznaky závisí na tom, zda je zúžená plicní arterie nebo ne. Pokud dojde ke zúžení plicní tepny, je to u postižených dětí patrné slabým pitím, zrychleným dýchání nebo neúspěch. V nejhorším případě hrozí smrt selhání srdce. V případě dvojité výtokové pravé komory bez plicní stenózy proudí arterializovaná krev směrem k plicím, zatímco venózní krev je převážně transportována do těla. To zase vede k cyanóza. Bez korekce, plicní hypertenze je bezprostřední. Příznaky v této smíšené formě závisí na poloze defektu komorového septa. Dvojitá výtoková pravá komora s plicní stenózou se podobá Fallotova tetralogie, což představuje asi deset procent všech vrozené srdeční vady. Pokud je přítomen subaortální VSD, není cyanóza, což je vidět ve všech ostatních formách. Arteriální a venózní krev se mísí přes defekt komorového septa, což vede k cyanóze.
Diagnóza
Mezi hlavní diagnostické postupy používané k vyšetření pravé komory s dvojitým vývodem patří neinvazivní vyšetření echokardiografie a Dopplerova ultrasonografie. Tyto postupy umožňují akustické a vizuální vnímání zkratu krve prostřednictvím defektu komorového septa. Totéž platí pro malformaci krve plavidla. Pro získání přesného obrazu pravé komory s dvojitým výtokem lékař provede také vyšetření pomocí a srdeční katétr, V případě, že srdeční vada lze napravit chirurgickým zákrokem, obvykle má dvojitý vývod pravé komory příznivý průběh. Ve složitých případech však může být nutná další operace srdce, protože vznikají další problémy.
Komplikace
Pravá komora s dvojitým vývodem je vrozená vada srdce, která se může vyvinout v embryonálním období, když jsou orgány posunuty. Příznak má defekt komorového septa pod plicní tepnou stav. Za tímto účelem aorta a plicní tepna vyčerpají pravou komoru. V důsledku toho jsou plíce zaplaveny nadměrným přílivem krve. To může vést do život ohrožujících situací, zejména u malých dětí. Výsledné komplikace by neměly být ignorovány. Obecně platí, že děti s dvojitou vývodem v pravé komoře bývají slabí pijáci, dušnost, obecné vývojové poruchy, viditelná cyanóza v důsledku příliš odkysličené krve a selhání srdce. Kromě poruch krevního oběhu existují i další malformace, jako je zúžení hrudní tepny, an okluze obvykle jsou přítomny defekty nebo díra v srdeční přepážce. V případě strádání existuje riziko plíce poškození s výsledným srdcemtransplantaci plic. Zejména rodiče čelí velkým výzvám u dítěte s dvojitou vývodem v pravé komoře. Nápravné chirurgické opatření jsou zahájeny v rané fázi. V závislosti na rozsahu srdeční vada, s pomocí stroj na plicní srdce. Zajistit to kyslík- bohatá krev může být čerpána do oběh opět se provádí takzvané přesměrování s obnovením komorového septa. Postižení pacienti vyžadují celoživotní kontroly a podle potřeby léky, a to i po operaci.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
V případě zrychleného pití alkoholu je třeba vždy konzultovat lékaře dýchání, a další příznaky zdvojené pravé komory. Pokud se objeví dušnost, viditelná cyanóza a obecné vývojové problémy, je nejlepší dítě okamžitě odvézt k příslušnému lékaři. Totéž platí v případě prodlouženého křeče nebo viditelné malformace končetin. Pokud dojde k malformacím, je nutná lékařská pomoc vést k nehodám nebo pádům. V případě oběhového kolapsu nebo selhání srdce, musí být pohotovostní služba okamžitě upozorněna. Pokud byla diagnostikována pravá komora vývodu dubletu, musí být postižené dítě pečlivě sledováno lékařem. V závažných případech se doporučuje delší pobyt v nemocnici, i když to závisí na povaze příznaků a obecném průběhu onemocnění. Obecně však platí následující: pokud se objeví známky zdvojené pravé komory, je nezbytné navštívit lékaře a nechat si příznaky vyjasnit a v případě potřeby léčit. Dojde-li k potížím znovu po ukončení léčby, je nutné konzultovat pediatra nebo rodinného lékaře. Dalšími kontakty jsou kardiolog a angiolog. Pokud příznaky a stížnosti nejsou konkrétní, lze kontaktovat pohotovostní lékařskou službu.
Léčba a terapie
Cílem léčby pravé komory s dvojitým vývodem je vytvořit do značné míry normální anatomii. A stroj na plicní srdce se používá jako součást nezbytné operace. Nezbytná součást terapie přesměrovává krev z levé komory směrem k aortě. Tímto způsobem kyslík- bohatá krev se vrací zpět do těla oběh. Dále je defekt komorového septa opraven uzavřením otvoru. Je také důležité mít nerušený odtok krve z pravé komory do plicní tepny. To má za následek uzavření defektu komorového septa a vytvoření aortálního tunelu. Operace však musí být provedena co nejdříve, aby se zabránilo poškození plic v důsledku plic hypertenze. Pokud se to nepodaří, pouze srdceplíce transplantace může pomoct. I po pozitivním výsledku operace musí být u pacienta provedeny celoživotní kontroly.
Výhled a prognóza
Protože dvojitá vývodová pravá komora je malformací srdce, je to tak stav musí být zacházeno ve všech případech. Přitom může vést úmrtí postižené osoby bez léčby, čímž se výrazně sníží průměrná délka života. The stav sama o sobě má velmi negativní vliv na vývoj dítěte a může vést k vývojovým poruchám, dýchání potíže a dále k srdečnímu selhání. The vnitřní orgány a mozek nejsou dostatečně zásobeny kyslík, což jim způsobuje trvalé poškození. Toto poškození nelze zvrátit. Postižení také trpí oběhovými problémy a výrazně sníženou schopností vyrovnat se s nimi stres. Ve většině případů děti umírají na příznaky pravé komory s dvojitým vývodem, pokud se stav neléčí brzy. Léčba pravé komory s dvojitým vývodem obvykle zahrnuje chirurgický zákrok. Ve většině případů je tato operace úspěšná a zcela zmírňuje příznaky. V závažných případech je však k vyléčení nemoci nezbytná transplantace srdce a plic. Nelze je však vždy provést, takže tito pacienti obvykle umírají.
Prevence
Neexistují žádná preventivní opatření opatření které lze použít k zabránění dvojitého výstupu pravé komory. Například srdeční vada je již vrozená.
Následná péče
Ve většině případů s dvojitým vývodem do pravé komory má pacient velmi málo možností a opatření následné péče. V takovém případě je postižená osoba v každém případě závislá na zásahu, který může vyřešit malformaci srdce, aby nedocházelo k dalším komplikacím nebo v nejhorším případě k úmrtí postižené osoby. Čím dříve je onemocnění rozpoznáno a léčeno, tím lepší je obvykle další průběh onemocnění, takže v případě dvojité vývodové pravé komory je v popředí časné rozpoznání onemocnění. Zpravidla se poté provádí chirurgický zákrok na srdci, aby se příznaky zmírnily. I po operaci je postižená osoba závislá na trvalých a celoživotních vyšetřeních srdce za účelem detekce a léčby dalších poškození. Od té doby transplantace srdce nebo a plíce v některých případech může být také nutné, Pravá komora s dvojitým vývodem obvykle významně snižuje očekávanou délku života postižené osoby. Utrpitelé by si měli obecně ulehčit své tělo a nepodléhat zbytečné námaze. Zdravý životní styl se zdravým strava, stejně jako zdržet se alkohol a tabák, může také zmírnit stav.
Tady je to, co můžete udělat sami
Pravá komora s dvojitým vývodem je vrozená srdeční vada, která se tvoří během embryonálního vývoje. Neexistují žádná opatření svépomoci, která by pacient nebo jeho rodiče mohli přijmout pro kauzální boj se stavem. Je však důležité, aby byly malformace rychle rozpoznány a odborně ošetřeny. Pokud není porucha zjištěna před nebo bezprostředně po narození, rodiče postižených kojenců musí reagovat rychle. Kojenci trpící dvojitou vývodem v pravé komoře často nepijí správně a těžce dýchají nebo zrychlují. Tyto příznaky by měly být vždy neprodleně konzultovány s lékařem. Kojenci s diagnostikovanou pravou komorou s dvojitým vývodem musí téměř vždy podstoupit několik komplexních operací. Dokud není porucha napravena, existuje také riziko náhlé srdeční smrti. Pokud jsou operace neúspěšné, obvykle dochází k poškození plic. Dítě pak může být zachráněno pouze transplantací srdce a plic. Rodiče a rodinní příslušníci postiženého dítěte se musí připravit na dlouhou dobu pravidelných pobytů v nemocnici, návštěv lékařů a domácího ošetřovatelství. Navíc je často ohrožen život dítěte. Rodiče a příbuzní by neměli nést toto obrovské břemeno sami, ale měli by včas vyhledávat psychoterapeutickou péči.
