Gliomatóza cerebri je primární typ mozek nádor. Gliomatóza cerebri se vyznačuje difúzní infiltrací do tkání tkáně mozek, což je také typické pro ostatní gliomy. Vzhledem k rozsahu této infiltrace hrají pevné struktury nádoru sekundární roli. Gliomatosis cerebri představuje velmi vzácné onemocnění s vysokým výskytem nehlášených případů podezření z důvodu nízké úrovně povědomí o této nemoci.
Co je to gliomatóza cerebri?
Gliomatóza cerebri se v zásadě vyskytuje s nízkou prevalencí. Zčásti existují klinické paralely gliomatózy cerebri s určitými typy encefalitida. Je to primární mozek nádor charakterizovaný difúzní infiltrací. Lékař Nevin popsal gliomatózu cerebri poprvé v roce 1938. Dosud je na celém světě známo jen asi 200 případů gliomatózy cerebri. Gliomatosis cerebri se obvykle vyskytuje u dospělých pacientů. Zde se gliomatóza cerebri vyskytuje častěji u lidí v pokročilém věku. V jednotlivých případech však gliomatóza cerebri postihuje i lidi v dětství. Kromě toho je možný výskyt gliomatózy cerebri u psů. Gliomatosis cerebri se vyznačuje tím, že obě hemisféry mozek jsou postiženi nemocí. Kromě toho jsou typické abnormality gliomatózy cerebri také vidět v mozeček a mozkový kmen, stejně jako dřeň zad. Podle pokynů WHO patří gliomatóza cerebri k nádorům třetího stupně ovlivňující centrální nervový systém.
Příčiny
Přesné příčiny gliomatózy cerebri nejsou v současné době známy. Podle WHO tedy jde o mozkový nádor s nejasnou patogenezí. Gliomatosis cerebri se vyvíjí v důsledku proliferace ovlivňující specifické typy buněk v šedé a bílé hmotě mozku. Zatímco přesné okolnosti gliomatózy cerebri jsou většinou neznámé, lékaři u některých pacientů detekují genetické mutace. Vědci v současné době předpokládají, že gliomatóza cerebri se vyvíjí průběžně progresivními procesy diferenciace. Buňky samy o sobě mají stěží maligní povahu. Gliomatóza cerebri však patří ke zhoubným nádorům mozku díky svému typickému růstovému chování.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Ve většině případů je gliomatóza cerebri lokalizována v mozkový kmen, obě hemisféry mozekse mozeček, Nebo mícha. Nádor je charakterizován difúzní infiltrací do nervové tkáně. Zatímco jednotlivé buňky jsou stěží maligní, gliomatóza cerebri je díky své celkové struktuře vysoce maligní nádor. Příznaky gliomatosis cerebri závisí v jednotlivých případech hlavně na umístění nádoru. Ve většině případů jsou však příznaky gliomatózy cerebri relativně nespecifické, takže diagnóza maligního onemocnění mozkový nádor je často zpožděno. Například gliomatóza cerebri často způsobuje, že pacienti trpí bolesti hlavy že se neustále zvyšuje závažnost. Možné jsou také epileptické záchvaty v důsledku gliomatózy cerebri. Lidé s gliomatózou cerebri obvykle vykazují významné mentální a behaviorální změny a jsou ovlivněni paměť poruchy. Mnohem méně často se ischemické příznaky s paralýzou, dyskinezí a poruchami citlivosti vyvíjejí v důsledku gliomatosis cerebri.
Diagnóza
V mnoha případech je diagnóza gliomatosis cerebri stanovena relativně pozdě a v pokročilém stadiu onemocnění. To je způsobeno zejména nespecifickými příznaky, které charakterizují gliomatózu cerebri na počátku onemocnění. Pacienti často nekontaktují lékaře, dokud není gliomatóza cerebri patrná z důvodu závažných příznaků, jako je paralýza nebo paměť problémy. Interview s pacientem se tedy zpočátku zaměřuje na přesné příznaky i na nástup symptomů onemocnění. Lékař obvykle také vezme rodinnou anamnézu, aby získal jakékoli náznaky podobných onemocnění u příbuzných. Lékař provádí klinické vyšetření primárně pomocí zobrazovacích technik se zaměřením na mozek pacienta. Ve většině případů se k diagnostice gliomatózy cerebri používá MRI a CT. Pacientům se před vyšetřením často podávají kontrastní látky, které zviditelňují různé struktury v mozku. U zemřelých jedinců a biopsie lze uvažovat o určení příčiny smrti a identifikaci gliomatózy cerebri.
Komplikace
Protože gliomatóza cerebri je nádor v mozku, obvyklé příznaky a komplikace rakovina nastat. Stejně jako u jiných nádorů může způsobit značné nepohodlí a v nejhorších případech smrt. Gliomatóza cerebri je zpravidla závažná bolesti hlavy, které se mohou šířit do zad nebo krk. Kromě toho se záchvaty vyskytují v různých oblastech těla a epilepsie se mohou dále rozvíjet. Každodenní život postižené osoby je nemocí významně omezen. Dochází také ke změnám v chování a paměť může být také narušen. V mnoha případech si pacienti již nemohou správně pamatovat události, takže jsou v každodenním životě odkázáni na pomoc jiných lidí. Citlivost může být také narušena nádorem. Ve většině případů trpí příbuzní také psychickým nepohodlí. Protože chirurgická léčba není možná, lze nádor odstranit radiací terapie. Ve většině případů však není možné nádor úplně odstranit. Z tohoto důvodu se průměrná délka života snižuje na další rok po stanovení diagnózy.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokud postižená osoba trpí opakujícími se bolesti hlavy, existuje důvod k obavám. Pokud bolest zvýšení intenzity nebo další šíření musí být konzultováno s lékařem. Užívání a bolest lékům je třeba se úplně vyhnout, dokud se neporadí s lékařem. Mohou nastat další komplikace a navíc se gliomatóza cerebri nadále neomezeně šíří. Tomu by se mělo pokud možno zabránit. Pokud dojde k funkčním poruchám, je to považováno za neobvyklé. K objasnění příčiny je nutná návštěva lékaře. Pokud se vyskytnou motorické problémy, ochrnutí nebo omezení pohybového aparátu, je nutný lékař. Epileptické záchvaty by měl vždy komplexně vyšetřit lékař. Pokud máte problémy se zrakem, sluchem nebo vyvážitje nutná lékařská péče. Měly by být také vyšetřovány a léčeny smyslové problémy. Lékař by měl vyšetřit pocit nemoci, celkovou nevolnost, sníženou výkonnost nebo točení hlavy. Únava, zvýšená potřeba spánku nebo pocit tlaku uvnitř hlava musí být objasněn lékařem. Návštěva lékaře je nutná také v případě psychologických problémů. Pokud dojde k úzkosti, poruchám spánku nebo sociálnímu ústupu, je třeba vyhledat lékaře. Abnormality chování, vnitřní neklid nebo poruchy osobnosti musí být předloženy lékaři.
Léčba a terapie
Možnosti pro terapie gliomatosis cerebri jsou relativně omezené. Chirurgické odstranění mozkový nádor obvykle není možné, protože gliomatóza cerebri je pro takovou operaci nepřístupná. I když záření terapie je možnost, obvykle vyžaduje ozáření celého mozku i mícha z důvodu vážného místního uvěznění mozkový nádor. Pokusy s chemoterapeutickými přístupy naznačují, že gliomatóza cerebri dočasně ustupuje. Agent temozolomid se ukázalo jako zvláště úspěšné. Obecná prognóza gliomatózy cerebri je však relativně nepříznivá. Úplné vyléčení gliomatózy cerebri obvykle není možné. Pacienti žijí v průměru 14.5 měsíce po stanovení diagnózy.
Výhled a prognóza
Gliomatosis cerebri, která není léčena nebo je v pokročilém stadiu onemocnění, má velmi nepříznivou prognózu. The rakovina způsobuje vážné narušení životního stylu i pohody. Ve většině případů dochází k předčasné smrti postižené osoby. Úmrtnost na onemocnění jako celek lze klasifikovat jako vysokou a je přibližně 14 měsíců po stanovení diagnózy. Kromě omezených možností léčby je za to zodpovědná obvykle velmi pozdní diagnóza. Pokud je nádor detekován včas, prognóza souvisí s umístěním tkáňových změn. Ve vzácných případech je nádor v příznivé poloze a lze jej odstranit chirurgickým zákrokem. Následně rakovina léčba je zahájena tak, aby bylo možné co nejvíce vyloučit recidivu. Pro gliomatózu cerebri je charakteristická nepříznivá poloha nádoru. V tomto případě je třeba zvážit, zda lze provést chirurgický zákrok, nebo zda jsou rizika celoživotního poškození a dysfunkce příliš vysoká. Při chirurgickém odstranění nemocné tkáně často existuje riziko, že by se mohla změnit osobnost postiženého. U většiny pacientů se proto chirurgický zákrok neprovádí. Normálně je mozkový nádor léčen radiací. Léčba je zaměřena na to, aby výsledkem byl regres nádoru.
Prevence
Preventivní opatření týkající se gliomatózy cerebri nejsou známy. Příčiny vývoje nemoci jsou u gliomatózy cerebri z velké části neprozkoumané.
Následovat
Ve většině případů gliomatosis cerebri neexistují možnosti následné péče. V tomto případě je postižená osoba primárně závislá na včasném odhalení a léčbě onemocnění, protože pouze tak lze zabránit dalším komplikacím. Nemůže dojít k samoléčení, takže bez lékařského ošetření se očekávaná délka života postiženého výrazně sníží. I po úspěšné léčbě gliomatózy cerebri by měla být prováděna pravidelná následná vyšetření, aby se zabránilo opakování nádorů nebo aby byly detekovány v rané fázi. Léčba v tomto případě je obvykle radiační terapie, i když k léčbě gliomatózy cerebri lze použít i léky. Postižená osoba je tak závislá na správném a pravidelném užívání léku, aby mohla nemoc řádně léčit. Podpora a péče o rodinu a přátele je také velmi důležitá pro podporu postiženého a pro pomoc v jeho každodenním životě. V tomto procesu je také velmi důležitá psychologická podpora. V některých případech jsou také nutné chirurgické zákroky. V takovém případě by měla postižená osoba po takové operaci vždy odpočívat a pečovat o své tělo.
Co můžete udělat sami
Gliomatosis cerebri je vývoj nádoru na mozku podle stupně WHO 3 s průběhem, který nelze jasně předpovědět. Dopad na pacienta a omezení spojená s onemocněním mohou být také zcela odlišné. Velmi proto záleží na formě a závažnosti gliomatózy cerebri, jaké formy svépomoci může pacient aplikovat a jak zvládá svůj každodenní život. Ve většině případů je nutná pomoc pečujících příbuzných nebo ošetřovatelské služby. Pacienti s gliomatosis cerebri by měli být vedeni a podporováni, aby mohli co nejdéle řídit svůj každodenní život nezávisle a sebeurčeným způsobem. To dává pacientům důvěru ve vlastní schopnosti a zvyšuje jejich kvalitu života, což má často pozitivní vliv na průběh onemocnění a terapii. V zájmu zachování výkonnosti a motorických schopností těla jsou cvičení podporovaná rehabilitací velmi užitečná, protože umožňují pacientům zůstat déle mobilní. Pokud jsou ovlivněny oblasti mozku, které ovlivňují myšlení a paměť, může být pacientovi podepřena osoba, která se stará o administrativní úkoly a například jednání s úřady nebo zdraví pojištění. Klinický obraz mohou zlepšit jednoduché mentální hry a myšlenková cvičení. Je důležité pacienta ujistit, že je o něj dobře postaráno.
