Morbus haemorrhagicus neonatorum je porucha krev srážení, které může ovlivnit kojence a je způsobeno nedostatkem vitamin K. Vitamín K je relevantní pro syntézu různých koagulačních faktorů. K léčbě poruchy je nutná intravenózní substituce vitamín odehrává se u kojence.
Co je hemoragické novorozenecké onemocnění?
Krev srážení chrání lidi před infekcí a mimořádnou ztrátou krve. Ústředním prvkem koagulace je takzvaná koagulační kaskáda, která zahrnuje různé endogenní a cizí látky. Poruchy srážení se mohou projevit v a sklon ke krvácení. Často existuje základní genetická příčina. Naproti tomu vnější příčina je zodpovědná za sklon ke krvácení pacientů s haemorrhagicus neonatorum. Věk projevu tohoto patologického jevu je dětství. Komplex příznaků souvisejících s krvácením se tedy nazývá hemoragické onemocnění u plodů a novorozenců. Postižené osoby trpí a stav nazývaná hemoragická diatéza, která se projevuje buď neobvykle prodlouženou nebo neobvykle silnou tendencí ke krvácení v místě poranění. Krvácení z nedostatečných příčin se také někdy označuje jako hemoragická diatéza. Za určitých okolností jsou tyto tři znaky přítomny současně.
Příčiny
Vitamín K hraje důležitou roli v EU krev srážení. V lidském těle rozpustný v tucích vitamín se podílí na výrobě různých Proteinů, Tyto Proteinů jsou primárně proteiny srážení krve, známé také jako faktory srážení krve. Pokud tedy není dost vitamín K v těle nemůže organismus dostatečně produkovat koagulační faktory nezbytné pro srážení. Tento vztah určuje kauzální vztah hemoragické novorozenecké nemoci. Primární příčinou této poruchy srážení je nedostatek vitaminu K, který způsobuje, že tělo dítěte vytváří příliš málo srážecích faktorů pro adekvátní srážení krve. Vitamin je primárně relevantní pro faktory srážení II, VII, IX a X. Kromě toho podvýživa matky během těhotenstvíantikonvulzivum terapie s drogy jako je hydantoin a primidon umět vést k takovému nedostatku v organismu novorozence. Antibiotikum ošetření během těhotenství může být také příčinná. Pokud nedostatek není přítomen od narození, často mu předchází parenterální výživa dítěte.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Ve většině případů se hemoragické novorozenecké onemocnění vyskytuje od narození. Jenom zřídka se fenomén vyskytuje v důsledku vlivů po těhotenství. Pokud je však nedostatek vitaminu K přítomen od narození, nemusí se projevovat bezprostředně po narození. Ve většině případů se porucha koagulace projevuje alespoň během prvního týdne života v jakési rané formě. V této rané formě se hemoragické novorozenecké onemocnění projevuje mezi třetím a sedmým dnem života novorozence ve formě cefalhematomu. Jiné nevysvětlitelné modřiny kůže mohou to být také znamení. Například dermální léze se vztahují k intrakraniálnímu krvácení. Navíc krvácení z kůže a gastrointestinální krvácení může představovat. Neexistuje žádný zjevný důvod pro krvácení. Pokud není haemorrhagicus neonatorum přítomen od narození, je to obvykle způsobeno snížením koncentrace vitaminu K v mateřské mléko. Takto získaná pozdní forma koagulopatie se projeví v prvních třech měsících života jako intrakraniální sklon ke krvácení.
Diagnóza a průběh onemocnění
Lékař často diagnostikuje hemoragické novorozenecké onemocnění během prvního týdne života dítěte. Klíčovým faktorem při podezření na poruchu srážlivosti je modřina kůže. Laboratorní diagnostika vykazují prodloužený protrombinový čas ve formě abnormality Rychlá hodnota. Oba krvácení čas a částečný čas tromboplastinu se obvykle ukáže jako normální laboratorní diagnostika. Je třeba odlišit hemoragické novorozenecké onemocnění od jiných poruch srážlivosti. Tento diferenciální diagnostika lze vyrobit primárně stanovením hladiny vitaminu K. Prognóza pacientů je vynikající.
Komplikace
V důsledku hemoragického novorozeneckého onemocnění trpí postižené osoby modřinami, které se mohou objevit po celém těle. Příznaky se často projeví několik týdnů po narození a nesouvisí s žádným nárazem síly na tělo. Obvykle se vyskytují spontánně a nevysvětlitelně. Kromě toho může dojít ke krvácení mezi kůží. Dotčená osoba trpí bolest, což se může projevit pláčem, zejména u dětí. Zpravidla nedochází k samoléčení, takže léčba hemoragického novorozeneckého onemocnění je v každém případě nezbytná. V některých případech trpí rodiče dítěte také psychickým nepohodlí, protože nejsou schopni zjistit příčinu modřin. Léčba haemorrhagicus neonatorum se obvykle provádí přidáním vitamíny a transfuzí krve. To nevede k dalším komplikacím. V nejhorším případě však krvácení do mozek může dojít k úmrtí. Z tohoto důvodu musí být zdroj krvácení v každém případě identifikován a krvácení zastaveno, aby k těmto komplikacím nedošlo. Očekávaná délka života se však hemoragickým novorozeneckým onemocněním obvykle nesnižuje.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Hemoragické neonatální onemocnění se obvykle vyskytuje výhradně u novorozenců. Protože kojenci jsou součástí rizikové skupiny kvůli jejich přirozené neschopnosti jednat, měli by rodiče projevovat zvýšenou bdělost. Novorozenci jsou vždy intenzivně vyšetřováni ihned po narození přítomnými porodníky. Existující nesrovnalosti nebo abnormality jsou zaznamenány a zdokumentovány. O nezbytnou lékařskou péči se stará vyškolený personál při rutinních postupech. Stejný postup lze zajistit v případě porodu v porodním centru nebo domácího porodu s přítomnou porodní asistentkou. Rodiče proto v těchto případech nemusí jednat. Pokud dojde k spontánnímu porodu bez porodníka, měl by být co nejrychleji zajištěn transport matky a dítěte do nejbližší nemocnice. Pokud se první příznaky objeví několik dní po porodu, je nutný lékař. Podlitiny, krvácení nebo změna barvy kůže naznačují existující nepravidelnosti, které je třeba vyšetřit a vyjasnit. Otevřeno rány musí být zacházeno sterilně, aby se zabránilo choroboplodné zárodky od vstupu do organismu. V nejhorším případě alternativně hrozí sepse a tím potenciální nebezpečí pro život dítěte. Poruchy krve oběh, bolest nebo abnormality chování novorozence musí být předloženy lékaři. Pokud narušení srdce Pokud máte srdeční rytmus, nebo pokud máte bušení srdce nebo odmítnutí krmení, měli byste okamžitě vyhledat lékaře.
Léčba a terapie
Na rozdíl od mnoha jiných poruch srážlivosti lze hemoragické novorozenecké onemocnění léčit kauzálně. To znamená, že stav je považován za léčitelný a obvykle nevyžaduje mnohem víc než náhradu chybějícího vitaminu. Ve většině případů substituce terapie spočívá v intravenózní substituci. Pokud nedostatek není extrémní, správa pro kauzativní léčbu postačuje XNUMX až XNUMX miligramy vitaminu. Intravenózní správa vitaminu brání nedostatečnému vstřebávání dítětem střevní flóra. Krevní transfúze je nutné pouze v extrémně vzácných extrémních případech. Hodnoty krve relevantní pro koagulaci jsou přesně stanoveny během terapie. Normálně, srážení krve stabilizuje během několika dní. Pokud došlo ke krvácení vnitřní orgány, k zastavení zdroje krvácení může být nutný další lékařský zásah. Smrtelnou komplikací by bylo krvácení mozek, protože by to mohlo vést k mrtvice-jako příznaky. Nicméně, mozkové krvácení obvykle se nevyskytuje na pozadí hemoragického novorozeneckého onemocnění.
Výhled a prognóza
Čím dříve byla zjištěna existence haemolyticus neonatorum, tím lepší byla prognóza a šance na uzdravení. U mnoha postižených dětí onemocnění dokonce vymizí bez léčby nebo s použitím světelná terapie sama. V několika obzvláště závažných případech však onemocnění může nabýt život ohrožujících rozměrů. To platí zejména v případě, že není poskytnuta vhodná léčba. Existuje tedy možnost, že nemocné děti mohou zemřít na obávané komplikace nemoci. Bez terapie vede neustále postupující hemolýza bezprostředně po narození k nebezpečné hyperbilirubinemii a způsobuje tak poškození dítěte nepřímým bilirubin. Obzvláště se vyskytující svalová slabost u novorozenců již může naznačovat nástup encefalopatie. Protože škoda na mozek zvyšuje, u postižených kojenců se zobecňuje spasticity a záchvaty. Často se také vyskytuje respirační nedostatečnost a plicní krvácení. Přibližně u 25% postižených plodů se objeví známky výrazného poškození anémie s nebezpečným hemoglobin koncentrace pod 8 g / dL již mezi 18. a 35. týdnem těhotenství kvůli anti-D. Pokud se neléčí, vede to k hypoxii, acidóza, játra poškození a splenomegalie. Což pak vede k masivní tendenci k otokům u postižených plodů. Kromě toho další komplikace, jako je plicní otok stejně jako plicní krvácení může vést k předčasné smrti.
Prevence
Lze předcházet hemoragickému neonatálnímu onemocnění. Jako preventivní opatření, vitamin K. doplňky jsou dány kojenci standardně po narození. Vitamin se podává jednou mezi třetím a desátým dnem života a opakuje se kolem 28. dne života. Ve většině případů odpovídá množství substituovaného vitaminu doporučeným dvěma miligramům. Protože toto preventivní opatření je v nemocnicích již dlouho běžnou praxí, hemoragické novorozenecké onemocnění se nyní vyskytuje pouze ve vzácných případech.
Následovat
Ve většině případů žádné zvláštní ani přímé opatření následné péče je k dispozici postižené osobě s hemoragickým novorozeneckým onemocněním. Z tohoto důvodu je u této nemoci důležitá včasná diagnóza, aby se včas zabránilo vzniku komplikací a příznaků. V případě, že si člověk přeje mít děti, měl by vyhledat genetické testování a poradenství, aby se zabránilo opakování nemoci u dětí. Nemoc lze relativně dobře léčit pomocí různých léků a doplňky. Postižená osoba by měla vždy dbát na správné dávkování a také na pravidelný příjem, aby se příznaky správně a trvale zmírnily. Stejně tak pravidelné kontroly vnitřní orgány a krevní hodnoty jsou velmi důležité, aby bylo možné včas zjistit další stížnosti. V případě různých způsobů léčby nebo chirurgických zákroků by měl postižený vždy informovat lékaře o onemocnění haemorrhagicus neonatorum, aby nevznikly komplikace. Dále opatření následné péče obvykle nejsou k dispozici postižené osobě s tímto onemocněním. Je možné, že nemoc haemorrhagicus neonatorum snižuje očekávanou délku života pacienta, i když nelze učinit žádnou obecnou předpověď.
Tady je to, co můžete udělat sami
Vzhledem k tomu, krvácení čas se významně prodlužuje kvůli nedostatku vitaminu K, nemocné dítě musí být zacházeno se zvláštní opatrností. Všechny ošetřovatelské činnosti, jako je nošení dítěte, houpání nebo přebalování, by měly být omezeny na nezbytné minimum, aby nedošlo k vyvolání nového krvácení. Je nutné urgentně zabránit silnému tlaku na oblast těla nebo část těla, aby nedošlo ke zranění nejmenších plavidla. Kůže by měla být pravidelně sledována pro tzv petechie (nejmenší krvácení z kůže) nebo větší modřiny. Měla by být také zkontrolována nepravidelnost stolice, jako je tvorba čerstvé krve nebo natrávená krev (dehtová stolice). Avšak zejména černé dehtové stolice lze zaměnit za obyčejné mekonium, také známý jako šestinedělí výkaly. Jakmile se odpovídající parametry krve vrátí do normálu, může být o novorozence postaráno a znovu se ho dotknout jako obvykle. Je zásadní, aby dítě dostávalo standardní dávky vitaminu K, které se podávají po narození, 3., 10. a 28. den života. Za tímto účelem musí být neprodleně provedeny odpovídající lékařské schůzky. Pediatr na to také znovu upozorní.
