Imunodeficience: příčiny, příznaky a léčba

V medicíně mluvíme o imunitní vadě nebo imunodeficitu když imunitní systém je narušen a již nemůže chránit tělo před Patogenů a rakovina buňky. U zdravých lidí funguje imunitní obranný systém docela dobře, ale je také velmi náchylný k narušení.

Co je imunodeficience?

V medicíně se rozlišují dva typy imunodeficitu. Za prvé imunodeficitu může být vrozená (primární imunodeficience) nebo může být získána během života (sekundární imunodeficience). Primární imunodeficience se vyskytuje méně často a je způsobena vadnými geny, které jsou odpovědné za tvorbu protilátky. V posledních letech se jejich počet buď zvýšil, nebo jsou nyní lépe uznávány. Sekundární imunodeficience je získaná porucha v důsledku určitých nemocí nebo nedostatků. V tomto případě obranné buňky a protilátky jsou zničeny viry, chemické toxiny, těžká onemocnění nebo nesprávný životní styl.

Příčiny

Příčinou vrozené imunodeficience dosud nebylo vědecky přesně stanoveno. Odborníci se však v posledních letech shodli, že konkrétní gen je zodpovědný, což ničí funkci protilátky. Získané imunodeficience mohou mít různé příčiny. Vážně infekční choroby které oslabují nebo dokonce ničí obranný systém těla (jako v AIDS), leukémie, rakovina terapie, velké operace, příjem imunosupresiva drogy (po transplantacích), dlouhodobé stresové situace, drogy, podvýživa, otravy, chronická onemocnění jako např cukrovka může vyvolat imunodeficience.

Příznaky, stížnosti a příznaky

Když je diagnostikována imunodeficience, šance na uzdravení se velmi liší. Pokud je pacient doprovázen drogou terapie, délka života může být v souladu s délkou života zdravých lidí. Včasná diagnostika a důsledné dodržování terapie jsou důležité pro dobrou kvalitu života. Zdravý imunitní systém je udržována zdravá strava, spousta venkovního cvičení a přiměřený spánek. Pití alkohol a kouření jsou škodlivé pro imunitní systém a měl by se zdržet. To samozřejmě platí zejména u pacientů s diagnostikovanou imunodeficiencí. V nejlepším případě mohou být lidé postižení imunodeficiencí bez příznaků po celý život a nevyžadovat lékařské ošetření. Ostatní trpící budou muset v pravidelných intervalech vyhledat lékařskou péči. Infuze pomůže stabilizovat tělo chybějícími protilátkami. V závislosti na povaze základního onemocnění, jednoduché nebo vícečetné infuze bude vyžadován pro proces hojení. Je třeba věnovat zvláštní pozornost prevenci infekční choroby. Je třeba se vyhnout velkým shromážděním lidí a kontaktu s infikovanými lidmi, zejména při nachlazení. V neposlední řadě je třeba zdůraznit úzkou souvislost mezi psychikou a imunitním systémem. Výzkum ukazuje, že imunitní systém funguje lépe, když je nálada pozitivní. Pozitivní přístup k životu a otevřená komunikace přispívají k uzdravení a úlevě.

Diagnóza a průběh

Včasná diagnóza, zejména pro vrozené imunodeficience, je životně důležité. Pacienti a lékaři by proto měli být upozorněni na určité varovné příznaky. Pokud se opakují více než dvě pneumonie, více než čtyři závažné infekce ročně kůže abscesy a plísňové infekce ústní dutiny sliznice Pokud dojde k vakcinačním komplikacím a poruchám růstu, je nutné vyhledat další odborníka. Obecně lze imunodeficienci detekovat a krev test. V tomto procesu jsou protilátky v krev lze přesně detekovat a přesně určit nedostatek. Lékaři mohou okamžitě rozpoznat, zda je imunodeficience přítomna či nikoli. Pokud již v rodině došlo k imunodeficienci, mělo by dokonce dojít k vyšetření v matčině lůně.

Komplikace

Z imunodeficience mohou vyplývat různé komplikace a nepohodlí. V nejhorším případě však pacient umírá na infekci nebo nemoc, protože tělo se mu nemůže bránit. Imunodeficience vede ke zvýšené náchylnosti k infekcím a zánětům, a proto pacient častěji onemocní. Postižení trpí především zánět uší a plic. V nejhorším případě mohou být tyto záněty životu nebezpečné a extrémně omezují kvalitu života. V mnoha případech také neustálé nemoci vést k psychickému nepohodlí, takže pacienti trpí komplexy méněcennosti a sníženou sebeúctou. Těla pacientů zpravidla také vyžadují delší dobu v boji proti infekcím a zánětům. Očekávaná délka života může být snížena kvůli imunodeficienci. Léčba defektu zahrnuje podávání protilátek pacientovi, které mohou zmírnit nepohodlí a příznaky. Toto ošetření musí být obvykle celoživotní, aby nedošlo k následnému poškození. Pokud již došlo k infekcím nebo zánětům, jsou léčeni antibiotika. Nejsou žádné komplikace. Psychologické stížnosti řeší psycholog.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Lidé, kteří trpí opakovanými infekcemi, by měli mluvit k doktorovi. Opakované infekce také naznačují imunodeficit, který musí být diagnostikován a léčen rychle. Pokud se objeví další příznaky, musí být okamžitě konzultován lékař. Lidé, kteří již mají rodinnou anamnézu imunodeficience, by měli navštívit svého rodinného lékaře k vyšetření. To je zvláště nutné v případě narůstajících stížností a postupného snižování blahobytu, což naznačuje vážné onemocnění. V případě závažných komplikací, jako je pneumonie nebo opakující se infekce, je třeba navštívit nemocnici. V případě lékařské pohotovosti, například pokud osoba ztratí vědomí nebo trpí dušností, by měla být přivolána sanitka. V případě pochybností lze nejdříve kontaktovat pohotovostní lékařskou službu. Protože imunodeficienci nelze léčit kauzálně, celoživotně monitoring je požadováno. Aby byla zajištěna optimálně upravená léčba a zabránilo se komplikacím, měly by postižené osoby pravidelně mluvit se svým rodinným lékařem. Další kontakty jsou specialisté na interní lékařství a plicní specialisté.

Léčba a terapie

Terapie pro primární imunodeficience obvykle zahrnuje pravidelný celoživotní správa protilátek (imunoglobuliny od zdravých dárců). Tímto způsobem lze úspěšně léčit mnoho pacientů. Imunoglobulinovou terapii lze podávat dvěma způsoby. Buď imunoglobuliny jsou vstřikovány přímo do žíla Nebo pod kůže. V případě závažné infekce vyšší dávka se podává, než v případě mírnější infekce. V ideálním případě je míra infekce zdravých lidí dosažena tímto způsobem. Pacienti musí také vzít několik drogy a antibiotika proti bakterie a houby, protože imunoglobiny nemohou chránit tělo stejně jako skutečné protilátky. Pokud je imunodeficience způsobena životními okolnostmi pacienta, životním poradenstvím nebo psychoterapie by měly být nabízeny kromě léků a vitamíny. Může to být ve formě výživy, léku nebo stres vyhýbací poradenství, nebo mluvit terapie. Pokud je porucha způsobena onemocněním, měla by být provedena léčba základního onemocnění, které je hlavní příčinou poruchy imunitního systému. U některých pacientů s vrozené imunodeficience, kmenové buňky nebo kostní dřeň transplantace mohou poskytnout trvalou léčbu. Tato terapie se provádí pouze v případech těžké imunodeficience, bez níž by pacient jinak zemřel. Nová forma terapie je gen terapie, při které je intaktní gen vložen do genetického materiálu (DNA) k obnovení funkce defektního genu. Tato terapie je poskytována pouze pacientům s imunodeficiencí, u nichž je veškerá další léčba opatření selhaly.

Výhled a prognóza

U imunodeficience prognóza závisí na typu a závažnosti imunodeficience. V zásadě včasná diagnóza zlepšuje vyhlídky na život bez příznaků. Čím závažnější infekce pacient překoná, tím je pravděpodobnější pozdní komplikace. Pacienti, kteří pozitivně reagují na léčbu protilátkami, se často zcela uzdraví. Naproti tomu závažné imunodeficience mohou vést k vážným komplikacím, někdy vedoucím ke smrti pacienta. Očekávaná délka života postižených pacientů je obvykle snížena. Patologická náchylnost k infekci, která není diagnostikována a neléčena, může být fatální i v dětstvíBěhem vývojové fáze trvalé srdce mohou se také objevit poškození nebo poruchy imunity, které představují trvalou zátěž pro pacienty. Pro zlepšení prognózy by měl být v případě zvýšené náchylnosti k infekci konzultován rodinný lékař. Lékař může rychle diagnostikovat imunitní vadu a zlepšit vyhlídku na relativně bezprůchodový život. Odpovídající opatření jako je farmakoterapie a preventivní ochranná opatření mohou zabránit vzniku závažné infekce. V případě infekce související s onemocněním, ke které může dojít v kontextu leukémie nebo HIV infekce, důraz je kladen na léčbu příčinné choroby.

Prevence

Jako preventivní opatření pro vrozené imunodeficience jsou systémy včasného varování důležité, aby umožnily včasnou léčbu. U získaných imunodeficiencí je kvůli vyšší náchylnosti k infekci důležité udržovat riziko infekce na co nejnižší úrovni. Zdravý životní styl se spoustou outdoorového cvičení, přiměřeným spánkem, stres vyhýbání se a správná výživa může pozitivně ovlivnit nebo dokonce zabránit mnoha imunodeficitům.

Následovat

Řešení imunodeficience často trvá dlouhou dobu. Zde se terapie, následná péče a prevence spojují přímo do sebe. Čím dříve je diagnóza stanovena, tím větší je šance na život bez příznaků. Časté infekce mohou mít naopak dlouhodobé následky, a proto jsou nezbytné pravidelné kontroly u lékaře. Systémy včasného varování se používají k prevenci onemocnění během následné péče. Pacienti a jejich příbuzní by se měli tímto problémem zabývat a pečlivě sledovat jejich zvýšenou náchylnost k infekcím. To také zahrnuje snížení rizika infekce. Pro postižené rodiny lékař doporučuje a zdraví-vědomý životní styl s dostatečným pohybem a spánkem, vyvážený strava a stres vyhýbání se. Tento základní rámec má pozitivní dopad na náchylnost a může zabránit horším následkům. Existují svépomocné skupiny pro dospělé i pro děti. Zde si mohou dotčení vyměňovat informace a zkušenosti a vzájemně si pomáhat. Děti se také mohou v raném věku naučit integrovat terapii do každodenního života a převzít odpovědnost. Pro následnou péči existují relaxace techniky a dechová cvičení, například. Sociální kontakty také pomáhají zvyšovat sebevědomí. Díky tomu je snadné zvládnout každodenní život a trpící se cítí odolnější.

Co můžete udělat sami

Existuje celá řada svépomocných skupin, které nabízejí podporu dospělým, ale zejména dětem s imunodeficiencí a jejich rodičům. Například v Německu existuje Organizace pacientů pro vrozené imunodeficience eV. Národní kontaktní a informační středisko pro iniciaci a podporu svépomocných skupin NAKOS poskytuje databázi, ve které mohou zúčastněné strany vyhledávat regionální svépomocné skupiny. Vyloučení způsobená takovým onemocněním, zejména u dětí, ztěžuje běžný každodenní život. v mateřská škola a škola, otevřená diskuse a vhodné zacházení mohou nabídnout pomoc. Učitelský sbor by měl být informován, že dotyčné dítě může mít časté nepřítomnosti. To zvyšuje porozumění a učitelé a spolužáci projevují ohled. A nemocné dítě by měl co nejdříve převzít odpovědnost za určité oblasti své terapie. Může použít naučené relaxace techniky a provedení dechová cvičení. Lekce zpěvu nebo členství ve sboru stabilizuje sebeúctu a stejně jako sportovní činnost umožňuje navazování sociálních kontaktů. Často nabízené kurzy školení pacientů jsou vhodné pro kompetentní řešení vlastních nemocí a pro usnadnění každodenního života.