Lennox-Gastautův syndrom je jméno dané vzácnému epilepsie syndrom. Těžko léčitelná forma epilepsie postihuje především děti ve věku od 2 do 6 let.
Co je Lennox-Gastautův syndrom?
Lennox-Gastautův syndrom (LGS) je název pro těžkou formu epilepsie. Nazývá se také Lennoxův syndrom a považuje se za obtížně léčitelný. The stav postihuje zejména děti ve věku od dvou do šesti let, které trpí častými epileptickými záchvaty. Lennox-Gastautův syndrom byl pojmenován podle amerického neurologa Williama G. Lennoxe (1884-1960) a francouzského lékaře Henriho Gastauta (1915-1995). Oba lékaři poprvé popsali onemocnění poprvé v padesátých letech minulého století a podíleli se na jeho výzkumu. Přitom rozlišovali stav z jiných forem epilepsie. Existuje předpoklad, že na každých 100 dětí postižených epilepsií bude mít pět syndrom Lennox-Gastaut. U chlapců trpí LGS častěji než u dívek. Některé z dětí nevykazují před nástupem onemocnění žádné abnormality. Jiní trpí epilepsií před nástupem, která následně progreduje do LGS.
Příčiny
Neexistuje jediná příčina Lennox-Gastautova syndromu, takže lze uvažovat o několika důvodech jeho vzniku. Každé páté dítě trpí Westovým syndromem, další těžkou formou epilepsie, před nástupem LGS. Není neobvyklé, že se u novorozenců před nástupem projeví křeče nebo generalizované epileptické záchvaty. Asi u dvou třetin všech postižených dětí je Lennox-Gastautův syndrom způsoben poškozením mozek. Podobně mohou být za LGS zodpovědná další onemocnění nebo vývojové poruchy. Mezi nejčastější spouštěče patří metabolická onemocnění, tuberózní skleróza, toxoplazmóza, zápal mozkových blan (meningitida) nebo encefalitida (zánět mozku). Mezi další příčiny patří výrazné mozek organické poruchy způsobené nedostatkem kyslík během porodu nebo předčasný porod, stejně jako různé traumatické mozek zranění. U Lennox-Gastautova syndromu nelze v mnoha případech identifikovat žádné základní onemocnění. V medicíně se toto označuje jako idiopatické nebo kryptogenní LGS.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Lennox-Gastautův syndrom se obvykle objevuje ve věku od 2 do 6 let. Nástup se někdy objeví až po 8 letech věku. Protože existují značné paralely se západním syndromem, existuje podezření na vztah mezi těmito dvěma chorobami. Typickým příznakem Lennox-Gastautova syndromu je opakovaný výskyt epileptických záchvatů několikrát denně. Charakteristické jsou různé typy záchvatů, jejichž rozmanitost není pozorována u žádného jiného syndromu epilepsie. Nejčastěji trpí postižené děti tonikum záchvaty, které se obvykle vyskytují během spánku a jsou doprovázeny ztuhnutím svalů. Při únavě jsou také časté myoklonické záchvaty s náhlým nástupem svalové záškoláctví. Mezi další příznaky LGS patří atonické záchvaty, záchvaty typu grand mal, fokální a tonikum-klonické záchvaty a atypické absence. Záchvaty obvykle trvají jen několik sekund. Některé děti také trpí apatií, nedostatkem reakce a zmatením. Dalším problémem jsou pády způsobené epileptickými záchvaty, které naopak mohou vést ke zranění. Z tohoto důvodu se postiženým dětem doporučuje nosit ochrannou přilbu. Dalším doprovodným příznakem Lennox-Gastautova syndromu je kognitivní postižení, problémy s chováním a zpoždění celkového vývoje těla.
Diagnóza a průběh onemocnění
Diagnóza Lennox-Gastautova syndromu je považována za obtížnou. Například příznaky mají často podobnost s jinými poruchami. Kromě toho neexistuje jediná příčina syndromu. Za účelem odlišení LGS od ostatních syndromů epilepsie vyšetřující lékař objasní věk dítěte při prvním výskytu příznaků. Podívá se také na klinický obraz, frekvenci a variabilitu epileptických záchvatů a možná zpoždění ve fyzickém a psychickém vývoji. Spánek EEG je považován za důležitou diagnostickou metodu. Tedy typické tonikum záchvaty se většinou objevují během spánku diferenciální diagnostika k takzvanému pseudo-Lennoxovu syndromu, u kterého tonické záchvaty chybí, je také důležitý. Magnetická rezonance (MRI) mozku lze provést k identifikaci mozkových organických spouštěčů. Pokud se pohybové vzorce epileptických záchvatů objevují převážně na určité straně mozku, znamená to, že jsou poškozené. Protože Lennox-Gastautův syndrom je obtížně léčitelný, má toto onemocnění zřídka pozitivní výsledek. LGS je fatální asi v pěti procentech všech případů. Často se také vyskytují neurologické deficity, které způsobují zpoždění intelektuálního vývoje dítěte.
Komplikace
Lennox-Gastautův syndrom obvykle způsobuje, že pacienti trpí zvýšenými epileptickými záchvaty. V tomto procesu mohou významně snížit a omezit kvalitu života postižené osoby. Ve většině případů také záchvaty vést těžké bolest a další omezení v každodenním životě. Není neobvyklé, že Lennox-Gastautův syndrom ovlivní také příbuzné a rodiče, a to z důvodu psychologických obtíží nebo deprese. Pacienti také trpí těžkou formou únava a nezřídka svalové záškoláctví. Stejně tak existuje všestrannost, takže postižené osoby mohou skončit s poruchami koordinace a koncentrace. Výsledkem je, že vývoj dětí také není zřídka přísně omezen a zpožděn. Ve většině případů Lennox-Gastautův syndrom také způsobuje pacientovi problémy s chováním a jiná postižení. Lennox-Gastautův syndrom také zřídka narušuje motorické a kognitivní schopnosti. v dětství, postižené osoby mohou v důsledku toho také trpět škádlením nebo šikanou. Lennox-Gastautův syndrom se léčí pomocí léků. Obvykle se nevyskytují žádné zvláštní komplikace. Ve většině případů však není zcela pozitivní průběh onemocnění.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Pokud dítě náhle trpí křeče nebo vytrvalý únava, to znamená vážné onemocnění, které je třeba objasnit. Rodiče postižených dětí by měli příznaky prodiskutovat se svým pediatrem. Pokud příznaky přetrvávají, musí být dítě vyšetřeno a v případě potřeby léčeno léky. Pokud se vyskytnou problémy s chováním nebo známky kognitivního postižení, měl by být také konzultován lékař, aby bylo možné rychle stanovit diagnózu. Pokud je přítomen Lennox-Gastautův syndrom, musí být dítě pečlivě sledováno. Při absenci nebo nedostatečné léčbě může dojít k pádům a dalším komplikacím v důsledku epileptických záchvatů. Kromě toho stav má často negativní dopad na psychický stav dítěte. Terapeutická léčba snižuje riziko vážných duševní nemoc. Léčba drog je podporována fyzioterapeutickými prostředky opatření. V závažných případech je nutné provést chirurgický zákrok, aby se zabránilo většímu nepohodlí. Protože Lennox-Gastautův syndrom může postupovat zcela odlišně, je vždy nutné lékařské vysvětlení.
Léčba a terapie
Ve srovnání s jinými formami epilepsie je Lennox-Gastautův syndrom obtížně léčitelný. Léčba je však stále považována za jednodušší než u Westova syndromu. Úspěch léčby však nelze zaručit ani při včasné diagnostice. Většina postižených dostává léky na kontrolu záchvatů. Látky jako valproát, felbamát, benzodiazepiny, topiramát, levetiracetam a lamotrigin Jsou používány. Jedním problémem však je, že i tyto drogy nemůže vždy zaručit osvobození od záchvatů. v terapie-rezistentní epilepsie, zavedení ketogenní látky strava je považován za užitečný. Tedy, bílkoviny vyvážené a omezené na sacharidy strava vedlo ke zlepšení příznaků v jednom ze tří případů. Pokud je za Lennox-Gastautův syndrom zodpovědná léčitelná mozková organická léze, existuje možnost chirurgického zákroku jako součásti epilepsie. Chirurgické odstranění poškození tedy může záchvaty vyřešit.
Výhled a prognóza
Prognóza Lennox-Gastautova syndromu je nepříznivá. Existuje poškození mozku, které je nenapravitelné. Výsledkem je, že kvalita života pacienta je významně narušena. Bez lékařské péče může dojít k život ohrožujícím stavům. Epileptické záchvaty musí sledovat a kontrolovat lékař, aby se snížilo riziko komplikací. Při léčbě se pokusí minimalizovat výskyt záchvatů podáváním drogy. Pokud jsou dané účinné látky dobře absorbovány a zpracovány organismem, lze celkově dosáhnout příznivého průběhu onemocnění. Nicméně drogy jsou plné vedlejších účinků. Záchvat se navíc může objevit kdykoli během života pacienta. Osvobození od příznaků není zaručeno. U některých pacientů může být provedena operace. Chirurgie je také spojena s riziky a vedlejšími účinky. Toto léčebné opatření je nicméně pro některé postižené osoby dobrou volbou pro dlouhodobou úlevu od příznaků. Při chirurgickém zákroku jsou odstraněny poškozené oblasti mozku. Pokud nedojde k dalším komplikacím, dojde u postižené osoby k celkovému výraznému zlepšení zdraví. Je však třeba vzít v úvahu, že se jedná o vysoce komplexní zásah do lidského mozku. Pokud dojde během procesu k poškození okolních oblastí, může dojít k těžkým nevratným dysfunkcím v organismu.
Prevence
Preventivní opatření proti Lennox-Gastautovu syndromu nejsou známy. Neexistuje tedy žádná jediná příčina výskytu epileptických záchvatů.
Následovat
Protože Lennox-Gastautův syndrom je nevyléčitelný, je nutné pravidelné a komplexní sledování. Postižení jedinci obvykle trpí řadou komplikací a nepohodlí, které v tomto procesu mohou vést k úmrtí postiženého jedince v nejhorším případě. Nemoc by proto měla být detekována a léčena ve velmi rané fázi, aby se zabránilo dalším stížnostem nebo komplikacím. Pacienti by měli pravidelně navštěvovat lékaře, aby zkontroloval nastavení léčby a možné vedlejší účinky. Může být také doporučena psychologická podpora pro příbuzné. Kromě toho by měli být příbuzní proškoleni v rozpoznávání epileptický záchvat a přijmout vhodná opatření. V případě záchvatu by měla být okamžitě přivolána lékařská pomoc, protože může být životu nebezpečná.
Co můžete udělat sami
Lennox-Gastautův syndrom je spojován s epileptickými záchvaty a často se projevuje u malých dětí, takže největší odpovědnost za náležitou lékařskou péči a podporu pacientů nesou pečovatelé. Nejprve rodiče doprovázejí nemocné dítě pravidelně na lékařské prohlídky. Kromě toho se rodiče učí první pomoc opatření a správné zacházení s dětmi během epileptických záchvatů. Jelikož k nim dochází ve velmi těžké formě, jsou malé děti vystaveny zvýšenému riziku nehod. Proto se pacientům doporučuje nosit ochrannou přilbu hlava z vážných zranění. V závažných případech rodiče také vybaví dítě chráničem kloubů, například na kolenou nebo na rukou. Epileptické záchvaty významně omezují blahobyt trpících. Kromě toho děti také trpí zhoršeným kognitivním vývojem, takže je často nezbytná docházka do zařízení speciální péče. Později pacienti obvykle navštěvují speciální školu, aby je podporovali podle svých individuálních vnímavých schopností. Kromě toho mají sociální kontakty s jinými dětmi často příznivý vliv na kvalitu života pacientů. Protože rodiče jsou vystaveni obrovským stres z nemocného dítěte a jeho epileptických záchvatů se často vyvinou deprese, což vždy vyžaduje terapie.
