Myelomeningocele, také nazývaná meningomyelocele, je název pro těžký průběh spina bifida. V této stav, páteř se rozdělí a způsobí části mícha vyčnívat.
Co je meningomyelocele?
Myelomeningocele je vrozená mícha malformace. Je to způsobeno nedostatečným uzavřením nervové trubice. Spolu s meningocele a rhachischisis představuje meningomyelocele projev spina bifida aperta. Membrány mícha (meningy) jsou umístěny společně s míchou mimo obratlový oblouk. Toto je rozpoznatelné jako výčnělek (zele) pod kůže. Latinský výraz spina bifida znamená „otevřít zpět“. Týká se malformace v oblasti míchy a páteře. Mícha a páteř vycházejí z nervové trubice během vývoje člověka embryo. Spina bifida nebo meningomyelocele se proto počítají mezi defekty neurální trubice, které patří k nejčastějším vrozeným malformacím. V Německu se každoročně vyskytuje přibližně 500 porodů s defektem neurální trubice.
Příčiny
Myelomeningocele je způsobena poruchou tvorby neurální trubice. To způsobí inhibiční malformaci v centrální části nervový systém. V důsledku této vady jsou části míchy (myelon) i páteře meningy procházejí přes obratlové oblouky, které se neuzavřely, a proto jsou vystaveny bez ochrany. Lékaři nazývají páteř s neuzavřenými obratlovými oblouky „rozdělená páteř“ (spina bifida). Pokud páteř meningy a míchy jsou vystaveny bez ochrany, nazývá se to spina bifida aperta. Pokud jsou pod ochranou chráněny malformace míchy a páteře kůže, je to spina bifida occulta. Pokud mezerou prosakují pouze mozkové pleny, což má za následek vytvoření vypouklého vaku naplněného mozkomíšním mokem, lékaři to nazývají meningokéla. Naproti tomu, když se mícha a mozkové pleny vyboulí společně přes obratlové oblouky v zadním směru, vznikne myelomeningocele. Dosud nebylo možné určit, co způsobuje myelomeningocele. Kyselina listová metabolismus a genetické faktory jsou diskutovány. Kyselina listová je voda-rozpustný vitamín který patří k B. vitamíny. V dřívějších letech lékaři předpokládali, že defekty neurální trubice byly způsobeny a kyselina listová nedostatek. Novější studie však proti tomu argumentují. Například myelomeningocele se vyskytla, i když byly hladiny kyseliny listové v těle normální. Místo toho poruchy metabolismu folátů nebo vývoj autoprotilátky namířené proti receptorům kyseliny listové jsou považovány za myslitelné příčiny.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Myelomeningocele může způsobit řadu různých příznaků. Například se často objevují částečné nebo úplné smyslové poruchy nebo paralýza kříže nebo bederní páteř. Jejich závažnost závisí na rozsahu defektu neurální trubice. Paralýzy zase způsobují dysbalanci v kosterních svalech. Výsledkem je zkrácení svalů a vychýlení chodidla, kolena a kyčle klouby. Další možné stížnosti způsobené meningomyelokélou mohou zahrnovat vyprazdňovací poruchy konečník a moči měchýř, často vedoucí k infekcím močových cest. Výskyt záchvatových poruch, jako je epilepsieMohou se také objevit dekubitální vředy na zádech a vzhled tzv. uvázané šňůry. Dalším typickým rysem myelomeningocele je vývoj hydrocefalu. V tomto případě mozkomíšní mok (mozek voda) se hromadí v důsledku myelomeningocele, která způsobuje dilataci mozkových komor. To zase vede k poškození tlaku na sousední mozek tkáně, stejně jako poškození nervové tkáně. Není neobvyklé, že postižené děti trpí také ortopedickými potížemi, jako jsou skolióza. Obvykle se tvoří při přechodu mezi hrudní a bederní páteří nebo v hraniční oblasti mezi bederní páteří a kříže. Dále vznik hrbů, poruchy dýchacích funkcí a plíce dochází k infekcím.
Diagnóza a průběh onemocnění
Spina bifida nebo myelomeningocele mohou být často detekovány během těhotenství pomocí sonografie (ultrazvuk Tímto způsobem může lékař obvykle identifikovat malformaci pomocí ultrazvuk bez problémů. Dále je možné provést test alfa-1-fetoproteinu mezi 16. a 18. týdnem těhotenství v matčině krev or plodová voda. Alfa-1-fetoprotein (AFP) je protein produkovaný plod. Pokud je přítomen ve zvýšeném množství, je to považováno za důležitý údaj o defektu neurální trubice. Průběh myelomeningocele závisí na jejím rozsahu. Pokud je poskytována komplexní lékařská péče, mohou postižené děti dosáhnout vysoké délky života a dobré kvality života. V závažných případech však existuje riziko komplikací, jako je zánět míchy a míšní pleny. Neošetřený hydrocefalus je považován za obzvláště znepokojivý, což často vede k závažným poruchám.
Komplikace
Myelomeningocele významně omezuje každodenní život postižené osoby a snižuje kvalitu života. Ve většině případů pacienti trpí smyslovými poruchami a paralýzou. Mohou se vyskytovat v různých oblastech těla a vést významným omezením činností. K omezení pohybu může dojít také v důsledku myelomeningocele, takže postižené osoby jsou v každodenním životě odkázány na pomoc jiných lidí. Dále dochází také ke zkrácení svalů a pacienti trpí stížnostmi na močové cesty a měchýř. Mohou způsobit různé infekce bolest během močení. Není neobvyklé, že postiženými také trpí epilepsie a vředy, které mohou potenciálně omezit délku života. Kvůli příznakům myelomeningocele deprese i nadále se vyskytují psychologické stížnosti. Plíce mohou být také ovlivněny tímto onemocněním, které vede k infekcím nebo dýchání potíže. Léčba myelomeningocele musí být zpravidla prováděna bezprostředně po narození. Tímto způsobem lze omezit následné škody v dospělosti. Při včasné a úspěšné léčbě obvykle nedochází ke komplikacím a průměrná délka života pacienta se nesnižuje.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Když neurologické deficity, paralýza, nebo spasticity vyskytují se v končetinách, je nutná lékařská pomoc. Myelomeningocele představuje vážnou věc stav to vyžaduje rychlou lékařskou diagnostiku a léčbu, v závislosti na nálezech. Proto i první náznaky a stav musí být lékařsky objasněno. Jednotlivci, kteří si všimnou snížení motorických dovedností nebo jiných příznaků, které se rychle zhoršují, je nejlepší mluvit se svým lékařem primární péče. Další léčbu poskytuje specialista na vnitřní nemoci nebo ortoped. Lidé, kteří již trpí onemocněním zad, by měli informovat odpovědného lékaře, když se tyto příznaky objeví. Totéž platí pro lidi, kteří trpí myelomeningocele od narození a zaznamenají nárůst příznaků. Nejlepší jsou těhotné, starší a nemocní lidé mluvit k specialistovi. Kromě praktických lékařů a zmíněných specialistů je myelomeningocele léčena také fyzioterapeuty a terapeuty. Terapie se obvykle provádí ve specializovaném centru pro problémy se zády.
Léčba a terapie
Úspěšná léčba myelomeningocele vyžaduje důslednou spolupráci mezi neurochirurgy, neurology, pediatry, urology, ortopedy, pracovními terapeuty a fyzikálními terapeuty. Jeden z nejdůležitějších terapeutických opatření je uzavření otevřené páteře. To musí být provedeno chirurgickým zákrokem již 24 až 48 hodin po narození, aby se zabránilo infekci míchy a míchy. Během chirurgického zákroku chirurg přemístí složky míchy umístěné v myelomeningocele zpět do správné polohy. Kůžese k zakrytí defektu používají svaly a svalové pochvy. Pokud je také přítomen hydrocefalus, je nutné umístění bočníku. Tímto způsobem lze vyvážit oběhové poruchy mozkomíšního moku spolu se zvýšeným intrakraniálním tlakem.
Výhled a prognóza
Jak myelomeningocele ovlivňuje postižené jedince, závisí do značné míry na tom, do jaké míry jsou malformovány páteř a mícha. Děti s myelomeningocele mohou mít i nadále poměrně dlouhou délku života a kvalitu života, pokud dostanou komplexní lékařskou péči, kterou potřebují. Kognitivní vývoj postižených dětí obvykle není narušen pouze v případě samotného onemocnění. Mezi možné komplikace nemoci patří zejména zánět postižených míchy a míchy. Ledvina zánět a artróza se mohou vyskytnout také u pacientů. V případě, že onemocnění povede také k hydrocefalu a ten zůstane neléčený, mozek postižená osoba je vystavena rostoucímu tlaku, jak nemoc postupuje. To může mít za následek velmi závažné poruchy a dokonce akutní ohrožení života pacientů. Postižené děti s výraznou myelomeningokélou jsou po zbytek života často závislé na profesionální lékařské péči. Je však obzvláště důležité zvážit možné výhody a nevýhody různých terapií. To je důležité, aby děti s tímto onemocněním mohly žít co nej normálnější život a aby byly také co nejlépe integrovány do společnosti. Zejména z tohoto důvodu je také vhodné zajistit, aby byly všechny nezbytné chirurgické zákroky dokončeny před zahájením školy postiženými dětmi.
Prevence
Jako preventivní opatření proti myelomeningocele, příjem kyselina listová během těhotenství je doporučeno. Předpokládá se, že to snižuje riziko rozštěpu páteře přibližně o 50 procent.
Následovat
Ve většině případů mají postižení jedinci s myelomeningocele jen málo a také velmi omezené možnosti přímé následné péče. Postižená osoba by proto měla v ideálním případě navštívit lékaře v rané fázi, aby se zabránilo dalšímu výskytu komplikací nebo jiných příznaků. V tomto případě nemůže dojít ani k samoléčení, takže je vždy nutná léčba lékařem. V mnoha případech jsou myelomeningocele trpící závislí na pomoci a podpoře jejich vlastní rodiny v jejich každodenním životě. Psychologická podpora může mít také velmi pozitivní vliv na další průběh této nemoci a prevenci deprese nebo jiné psychologické rozrušení. Samotné onemocnění lze ve většině případů zmírnit drobným chirurgickým zákrokem. Po takové operaci by měla postižená osoba v každém případě odpočívat a starat se o své tělo. Je třeba se vyvarovat úsilí nebo stresových a fyzických aktivit. Po operaci jsou také velmi důležité a nezbytné pravidelné kontroly a vyšetření lékařem. Neexistují žádné další následné péče opatření k dispozici pacientovi s myelomeningocele. V tomto ohledu samotné onemocnění nesnižuje délku života pacienta.
Co můžete udělat sami
Jakmile je myelomeningocele diagnostikována, musí být léčba zahájena neprodleně. Rodiče postižených dětí by měli zajistit, aby se chirurgická rána po operaci zad dobře zahojila, a v případě pochybností o tom informovat lékaře. Kromě toho, fyzioterapeutické a pracovní lékařství opatření musí být zahájeno. Utrpení dětí často vykazuje nesprávné dispozice, které by měly být okamžitě napraveny. Podporovat lékařskou péči, která je pro dítě, jednotlivce, značnou zátěží strava lze implementovat. Živočišné produkty jako např mléko a přirozené jogurt snížit zpět bolest, zatímco zelenina jako kapusta nebo rukola posilují kosti. Jehněčí salát, špenát, hnědá rýže, vajíčka a další potraviny bohaté na vitamín B a vitamin K by měl být také v nabídce. Pokud je přítomen také hydrocefalus, je nutný delší pobyt v nemocnici. Dítě často také potřebuje terapeutickou podporu. Během puberty mohou být vnější abnormality velkou zátěží, a proto by rodiče měli jednat podpůrně a s porozuměním. Myelomeningocele je dlouhodobý stav, který často vyžaduje celoživotní léčbu. Rodiče by měli mít dítě pravidelně vyšetřováno lékařem a měli by být pečlivě vyšetřeni monitoring pokračuje do dospělosti.
