In plicní fibrózase plíce tkáň je stále více nahrazována jizvou, která postupně zhoršuje funkci plic. Plicní fibróza je proto primárně patrný prostřednictvím příznaků, jako je dušnost a podráždění kašel. Fibróza plic může být způsobena různými chorobami, infekcemi nebo jinými škodlivými vlivy. Často však nelze identifikovat žádnou příčinu - ta se pak označuje jako idiopatická plicní fibróza. Kurz, terapie a průměrná délka života závisí na formě plicní fibrózy, a proto se u každého jednotlivého pacienta liší.
Co je plicní fibróza?
Plicní fibróza se týká procesu v plicích, při kterém dochází k patologické proliferaci jizev pojivové tkáně v mezibuněčných prostorech (interstitium). Výsledkem je, že funkční tkáň - alveoly - se postupně vytěsňují a plíce funkce se postupně zhoršuje. Příčinou jsou chronické zánětlivé procesy v plicích, které mohou být vyvolány různými faktory.
Plicní fibróza: příznaky zahrnují podrážděný kašel a dušnost
Začínající plicní fibróza je zpočátku patrná dušnost při námaze - později se dušnost obvykle projeví i v klidu. Kromě toho si pacienti často stěžují na suché, dráždivé kašel. V případě potřeby - například pokud je příčinou infekce - horečka může nastat. V pokročilém stadiu lze změny obvykle pozorovat také na rukou: Kvůli chronickému nedostatku kyslík, může dojít k vyboulení nehty (nehty ze skleněných hodinek) a také rozšíření konců prstů (paličky). Modré zbarvení kůže může také nastat (cyanóza).
Klasifikace fibrózy podle příčiny
Existují dvě hlavní skupiny plicní fibrózy: sekundární a idiopatická. Sekundární plicní fibróza se říká, že nastane, když je příčinou fibrotické plíce lze identifikovat změnu. Například následující nemoci a faktory lze považovat za spouštěče takové sekundární plicní fibrózy:
- Infekce například s viry, houba Pneumocystis jirovecii nebo Legionella.
- Autoimunitní onemocnění, jako je sarkoidóza
- Nemoci pojivové tkáně (kolagenózy), jako jsou sklerodermie, systémové lupus erythematosus or Sjögrenův syndrom.
- Revmatická onemocnění, jako jsou chronická polyartritida nebo vaskulární zánět (vaskulitidy).
- Nemoci plic způsobené vdechovaným prachem - jako je azbest, křemenný prach nebo kovy (pneumokonióza) nebo jemný prach (exogenní alergická alveolitida).
- Vdechované znečišťující látky, jako jsou plyny, páry nebo tabák kouř.
- Některé léky (například chemoterapeutické látky)
- Ionizující záření, například po záření terapie.
- Nemoci, které způsobují chronickou nadměrnou dehydrataci plic (plicní edém), jako je srdeční selhání nebo selhání ledvin
- Některé formy plic rakovina (bronchioloalveolární karcinom).
V asi 50 procentech případů však nelze nalézt příčinu plicní fibrózy. Poté se nazývá „idiopatická intersticiální reklama pneumonie“(IIP), což znamená„ zápal plic mezibuněčných prostorů neznámé příčiny “.
Rizikové faktory pro idiopatickou plicní fibrózu.
Ve skupině idiopatické plicní fibrózy existuje opět několik podtypů. Nejběžnější z nich je známá jako idiopatická plicní fibróza (IPF). Ačkoli podle definice nelze najít žádnou příčinu u idiopatické plicní fibrózy, studie naznačují, že existují určité možné rizikové faktory. Mezi vlivy, které mohou zvýšit riziko onemocnění, patří:
- Uzení
- Látky znečišťující životní prostředí, jako je kovový prach, prach z rostlin a prach z hospodářských zvířat.
- Infekce, jako například u Epstein-Barr virus or zánět jater Virus C.
- Časté pálení žáhy (refluxní choroba)
- Diabetes mellitus
- Genetické faktory
Diagnostika: hledání možných příčin
Pro stanovení diagnózy sekundární nebo idiopatické plicní fibrózy musí lékař nejprve podrobně vyšetřit pacienta ohledně možných rizikové faktory, předchozí nemoci, povolání a další vlivy. Po vyšetření, je test plicní funkce se pak obvykle provádí. A krev test může odhadnout závažnost poškození plic pomocí kyslík obsah v krvi. Kromě toho určité hodnoty nebo značky v krev může poskytnout informace o možných příčinách plicní fibrózy.
CT jako klíčová diagnostika
Počítačová tomografie (CT) hraje v diagnostice důležitou roli. Při podezření na plicní fibrózu (HR-CT) se zpravidla provádí takzvané CT s vysokým rozlišením - nabízí vyšší rozlišení než konvenční CT, a proto může zvláště dobře ukázat změny v plicích. Typický vzor pro idiopatickou plicní fibrózu se nazývá „Obvyklá intersticiální pneumnonia (UIP)“. Pokud to lze s jistotou určit, diagnóza IPF je potvrzena. Ve všech ostatních případech vzorek tkáně plic (biopsie) bude možná nutné. Tzv. Bronchoalveolární laváž, která se provádí pomocí plic endoskopie, může být za určitých okolností také užitečné.
Idiopatická plicní fibróza: léky nejsou příliš slibné
Léčba sekundární plicní fibrózy se zaměřuje na léčbu příčiny nebo vyloučení spouštěcích faktorů. Na druhé straně je léčba idiopatické plicní fibrózy stále předmětem výzkumu: četné studie testovaly účinnost různých drogy, ale žádná skutečně slibná droga terapie dosud nebyl nalezen (k říjnu 2016). Za určitých okolností léčba drogy které potlačují imunitní systém (imunosupresiva) - možná v kombinaci s kortizonpodobné látky (kortikoidy) - kanystr vést ke zlepšení. Podle nedávných studií je aktivní složkou pirfenidon se zdá být schopen zpomalit progresi plicní fibrózy.
Plicní rehabilitace jako možnost léčby
Při absenci účinných možností lékové terapie má u idiopatické plicní fibrózy vysokou prioritu nefarmakologická léčba. K tomuto účelu jsou k dispozici speciální rehabilitační programy (známé jako plicní rehabilitace), včetně vzdělávání, psychologické podpory a výživové poradenství, stejně jako mírné pevnost a vytrvalost školení.
Oxygenoterapie může zmírnit příznaky
Jak se funkce plic postupně zhoršuje, správa of kyslík může zmírnit příznaky a zvýšit výkonovou kapacitu. Taková kyslíková terapie je možná doma i na cestách pomocí nosních kanyl a přenosné kyslíkové lahve. Kromě toho by měli všichni pacienti s plicní fibrózou přestat kouření a přijímat vliv a pneumokokové očkování k prevenci infekcí.
Transplantace plic: poslední možnost v konečném stadiu onemocnění
Léčba plicní fibrózy neexistuje, protože zjizvení plic nelze zvrátit. Cílem léčby je proto zpomalit progresi onemocnění a zlepšit kvalitu života. V konečné fázi idiopatické plicní fibrózy, transplantaci plic lze proto zvážit. Mnoho pacientů však není vhodných pro transplantace z důvodu doprovodných onemocnění nebo nadměrného věku.
Očekávaná délka života: jak dlouho žijí pacienti s plicní fibrózou?
Idiopatická plicní fibróza je obvykle progresivní, zatímco sekundární forma může být zastavena, pokud je příčina úspěšně léčena. Průběh a prognóza onemocnění jsou proto u každého jednotlivého pacienta odlišné a obecné prohlášení o délce života není možné. Průměrná doba přežití od diagnózy plicní fibrózy se však uvádí dva až pět let.
Plicní fibróza a CHOPN
K odlišení od plicní fibrózy patří tzv. Obstrukční plicní nemoci, při kterém funkce plic není omezena zjizvením, ale zúžením nebo ucpáním dýchacích cest - například hlenem. Nejznámější forma je chronická obstrukční plicní nemoc (COPD). Dědičná nemoc cystická fibróza (který se také zavádějícím způsobem nazývá cystická fibróza) je také obstrukční onemocnění, protože dýchací cesty jsou blokovány viskózním hlenem. Naproti tomu plicní fibróza se nazývá restriktivní plicní onemocnění, protože zjizvení zabraňuje správnému rozšiřování plic a způsobuje jejich zmenšení. Není to však neobvyklé COPD pacienti mají také plicní fibrózu - pravděpodobně kvůli společnému rizikovému faktoru tabák kouř.
