Pubertas tarda známky opožděný vývoj dívek nebo chlapců během puberty. Může to mít různé důvody. Často dochází k ústavnímu zpoždění ve vývoji, ke kterému již došlo i u rodičů.
Co charakterizuje pubertas tarda?
Pubertas tarda znamená opožděný nástup nebo vývoj puberty. Někdy se puberta vůbec nevyskytuje. To může mít vliv na dívky i chlapce. Podle definice se pubertas tarda vyskytuje, když puberta ještě nezačala u dívek ve věku 13.5 let a chlapců ve věku 14 let, kdy mezi nástupem a dosažením Tannerova stádia P5 G5 uplyne více než pět let, nebo když vývoj v pubertě spí déle než 18 měsíců. Podle Tannera je pubertální vývoj rozdělen do jednotlivých fází. Definují různé fáze vývoje primárních a sekundárních sexuálních charakteristik. Patří mezi ně ženská prsa, ženská i mužská genitálie a ochlupení vlasy. Pubertas tarda nemá jedinou příčinu. Ve většině případů k vývoji dojde později. Ve vzácnějších případech však existuje základní onemocnění.
Příčiny
Existuje mnoho příčin pubertas tarda. Nejčastěji existuje ústavní pubertas tarda. Zde je vývojové zpoždění vrozené. U jednoho nebo obou rodičů již často došlo ke zpoždění pubertálního vývoje. Zpožděný vývoj je také spojen se zpožděným zráním skeletu. Puberta pak probíhá normálně, ale výška je obvykle v dolním normálním rozmezí. Constitution pubertas tarda není patologický, ale pouze znakem genetické rozmanitosti. Pubertas tarda však může být také výsledkem patologických procesů. Například řada chronických onemocnění způsobuje poruchy růstu kostry. Patří mezi ně například Crohnova nemoc, cystická fibróza or cukrovka mellitus. Podvýživa také vede ke zpožděné pubertě. Dále duševní nemoci jako např deprese mají také vliv na pubertální vývoj. Hlavní funkční poruchy pohlavních žláz často způsobují hypogonadismus se sníženou produkcí sexu hormonů. Mohou být genetické, například Ulrich-Turnerův syndrom u dívek nebo Klinefelterův syndrom u chlapců. Zánět varlat nebo vaječníky také vede ke snížené syntéze pohlavních hormonů. Sekundární dysfunkce pohlavních žláz vyplývá ze ztráty důležitého uvolňování hormonů které stimulují produkci pohlavních hormonů. V tomto případě se jedná o chorobu hypofýzy je přítomen. Terciární dysfunkce pohlavních žláz jsou způsobeny chorobami Hypotalamus. Při absenci receptorů pro pohlavní hormon testosteron, primární a sekundární mužské sexuální vlastnosti se netvoří přes normální testosteron koncentrace v těle. Přes mužský genotyp má postižená osoba ženský fenotyp. Puberta se nevyskytuje.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Pubertas tarda se projevuje jako opožděný nástup puberty nebo zpomalený vývoj puberty. Občas zcela chybí puberta. Menstruace (menarche) u dívek, růst ochlupení vlasy (pubarche) a vývoj prsou (thelarche) jsou zpožděny. U chlapců dochází ke zpoždění v růstu varlata a penis. Celkově je zrání kostry zpožděno. Pubertální růstový spurt obvykle nedochází. Proto se velikost těla liší od velikosti adolescentů stejného věku. Ve vzácných případech epifýza klouby zavřít se zpožděním, což má za následek vysoký vzrůst. Zpožděný pubertální vývoj může občas způsobit psychologické problémy. Další příznaky se liší v závislosti na podkladovém materiálu stav.
Diagnóza a průběh onemocnění
Pro diagnostiku je pubertas tarda dokumentována pomocí Tannerových stádií puberty. The zdravotní historie již může rozlišovat mezi ústavními příčinami a příčinami souvisejícími s chorobami. Pokud se pubertas tarda vyskytoval častěji v rodině a příbuzných, lze předpokládat, že existuje ústavní příčina. Během laboratorních testů androgeny, estrogeny, gonadotropiny LH a FSH, a prolaktinu jsou určeny v krev. Stanovení gonadotropinů může následně odlišit primární od sekundární nebo terciární dysfunkce gonád. MRI hodnotí intracerebrální procesy u sekundární a terciární dysfunkce. Součástí diagnostiky opožděného pubertálního vývoje je také stanovení kosterní dospělosti a kostního věku. Na vývoj vnitřních ženských pohlavních orgánů navazuje ultrasonografie.
Komplikace
Protože pubertas tarda je obvykle příznakem základní poruchy, je často doprovázena komplikacemi těchto poruch. V tomto případě není opožděný nástup puberty obvykle spouštěčem zdraví zhoršení. To platí zejména při chronických onemocněních, jako je Crohnova nemoc, cystická fibróza, cukrovka Mellitus, deprese or podvýživa jsou podkladové. Vážné komplikace však mohou nastat také u endokrinních poruch, z nichž některé jsou vrozené, nebo adenomů hypofýzy, stejně jako při zánětech, krvácení a zhoubných nádorech centrální nervový systém, ale nejsou způsobeny pubertas tarda, ale skutečnými nemocemi. I s pubertas tarda, která se vyznačuje pouhým neškodným ústavním pozdním vývojem, by se však mělo naléhavě zacházet správa of hormonů. Jinak dojde k opožděnému zrání kostry. Pubertální růstový spurt chybí, což má za následek odchylky velikosti těla ve srovnání s normální populací. V některých případech je dokonce možné, že extrém vysoký vzrůst dochází v důsledku opožděného uzavření epifýzy klouby. Dále může opožděný nástup puberty vést vážným psychickým problémům u některých postižených jedinců. To znamená, že vývoj deprese možné riziko sebevraždy nebo sociální izolace. Pozorovány jsou i další psychologické vývojové poruchy. Zpravidla hormon terapie by měl přinést dobré výsledky v ústavním pozdním vývoji. Pokud je však u chlapců přítomna rezistence na androgenní receptory, dokonce i na hormony terapie s testosteron může selhat při vyvolání puberty.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Projekt stav pubertas tarda musí být vždy ošetřen lékařem. U tohoto onemocnění obvykle nedochází k samoléčení a ve většině případů také k významnému zhoršení celkového stavu stav postižené osoby, pokud není zahájena léčba. Čím dříve je pubertas tarda léčena, tím lepší jsou vyhlídky na pozitivní průběh onemocnění. Pokud je vývoj puberty výrazně opožděn, měli byste se poradit s lékařem. U dívek se to může projevit absencí menstruacea u chlapců výrazně opožděným růstem varlata a penis. Podobně vysoký růst postižené osoby často naznačuje pubertas tarda a měl by být vždy léčen v rané fázi. Jelikož však za pubertas tarda obvykle odpovídá jiné onemocnění, je třeba nejprve léčit základní onemocnění. Obvykle lze tento stav konzultovat s pediatrem nebo praktickým lékařem. Další léčbu však provádí odborník.
Léčba a terapie
Léčba pubertas tarda je založena na základním stavu. Pokud je přítomna ústavní pubertas tarda, léčba obvykle není nutná, protože puberta je zpožděna, ale nastává sama. V případě nádorů chirurgické, radioterapeutické nebo chemoterapeutické opatření Jsou používány. Hormonální substituční terapie s testosteron u chlapců a estrogeny or progestiny u dívek může obvykle rychle vyvolat pubertu. Chlapci obvykle dostávají intramuskulárně injekcí testosteronu ve formě depotních přípravků od 13 let. V případě rezistence na androgenní receptory je však tato léčba neúčinná. Dívky mohou být léčeny nízkodávka estrogenové přípravky od 12 let. Později kombinace estrogeny a progestiny je podáván. V některých případech je nutná celoživotní hormonální substituce, aby se zabránilo možným symptomům nedostatku, jako je úbytek kostní hmoty (osteoporóza). Nicméně, hormon terapie by měli být sledováni zkušenými endokrinology, aby se zabránilo vedlejším účinkům, jako je silné přibývání na váze, změny nálady, fyzické změny, nebo dokonce rakovina rozvoj.
Prevence
Opatření k prevenci pubertas tarda nejsou známy. Ve většině případů dochází ke zpoždění pubertálního vývoje bez ohledu na životní styl. V průmyslových zemích podvýživa již nehraje roli jako příčina. Je třeba ještě zkoumat vliv špatné výživy na vývoj v pubertě.
Následovat
Následná péče po úspěšné léčbě pubertas tarda závisí na základních podmínkách. Protože mnoho postižených jedinců samo nevytváří dostatek pohlavních hormonů ani po léčbě pubertas tarda, může být nutné pokračovat v užívání hormonů až do stáří nebo alespoň do věku předpokládaného nástupu menopauza. To je zvláště důležité, protože nedostatek pohlavních hormonů omezuje plodnost a podporuje rozvoj závažných onemocnění kostí, jako je osteoporóza. Pravidelné návštěvy lékaře s krev jsou nezbytné testy ke kontrole hladin hormonů v těle. Pokud byl nádor příčinou pubertas tarda, jsou nutné pravidelné kontroly i po jeho odstranění, aby bylo možné v raném stadiu detekovat opětovný výskyt nádoru. Pokud byl nádor zcela odstraněn, není nutné žádné další sledování. Pokud dojde k onemocnění doprovázejícímu masivní úbytek hmotnosti, jako je např anorexie, byla příčinou pubertas tarda, jsou také nutné pravidelné kontroly u lékaře, aby bylo možné v rané fázi odhalit a čelit nové hrozbě úbytku hmotnosti. Kromě toho změna v strava (vysoko v sacharidy, bílkoviny a tuky) je třeba aktivně usilovat o udržení normální hmotnosti. The správa nutriční doplňky může být také užitečné. O vhodné dlouhodobé léčbě je třeba intenzivně diskutovat s ošetřujícím lékařem.
Co můžete udělat sami
Pokud dítě do dospívání nevykazuje žádné známky počínající puberty, doporučuje se návštěva lékaře. Pokud je přítomna pubertas tarda, může včasná hormonální léčba zahájit pubertální proces a zabránit dlouhodobým fyzickým a psychickým problémům. Tento stav je navíc často založen na nemoci, kterou je třeba objasnit a léčit. V případě podezření by proto měl být již konzultován lékař. Pokud se vyskytnou další stížnosti, například malátnost nebo bolestmůže být příčinou nádor nebo jiné onemocnění. Rodiče by se měli okamžitě poradit s odborníkem a dále diskutovat opatření s ním nebo s ní. Cílená svépomoc je možná změnou strava a začlenění cvičení do každodenního života. To může regulovat hormon vyvážit a přispívají tak k nástupu puberty. Rodiče by také měli mluvit hodně s postiženým dítětem a vzdělávat ho o příčinách pubertas tarda. Podpora rodiny a přátel je obzvláště důležitá, když je zpožděn nástup puberty. Pokud je zahájena léčba drogami, je třeba věnovat pozornost všem vedlejším účinkům a interakcí. Další svépomocná opatření obvykle nejsou nutná, protože puberta se po komplexní lékové terapii obvykle sama nastaví.
