Melkersson-Rosenthalův syndrom je zánětlivé onemocnění. Onemocnění patří do kategorie tzv. Orofaciálních granulomatóz. Melkersson-Rosenthalův syndrom je obvykle charakterizován kombinací tří typických příznaků. Těmito příznaky jsou jednak otok rtů, jednak tzv. Zvrásněný jazyka nakonec periferní paréza obličeje.
Co je Melkersson-Rosenthalův syndrom?
Melkersson-Rosenthalův syndrom se vyskytuje ve většině případů u mladých dospělých pacientů. Je také pravda, že k onemocnění dochází častěji u žen než u mužů. V zásadě jde o idiopatické zánětlivé onemocnění. Tato nemoc byla pojmenována po dvou lékařech, Ernstovi Melkerssonovi a Curtovi Rosenthalovi. Melkersson-Rosenthalův syndrom je v zásadě charakterizován společným výskytem tří hlavních příznaků.
Příčiny
Přesné příčiny vzniku Melkersson-Rosenthalova syndromu v zásadě dosud nebyly zcela objasněny podle současného stavu lékařských znalostí. Toto onemocnění v zásadě představuje tzv. Granulomatózní zánětlivé onemocnění. V některých případech mají postižení pacienti souvislost s nesnášenlivostí různých potravin. Kromě toho se Melkersson-Rosenthalův syndrom může vyskytnout také u jedinců s Crohnova nemoc. Totéž platí pro pacienty s sarkoidóza. Melkersson-Rosenthalův syndrom je způsoben granulomatózní zánět.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Melkersson-Rosenthalův syndrom je v zásadě relativně vzácné onemocnění. Je klasifikován jako granulomatózní zánět. V mnoha případech je nástup Melkersson-Rosenthalova syndromu v dospívání nebo v rané dospělosti. Toto onemocnění nejčastěji postihuje jedince ve věku od 20 do 40 let. Hlavními příznaky Melkersson-Rosenthalova syndromu jsou granulomatózní zánětlivé procesy a otoky edémů. Ve většině případů horní ret je ovlivněn typickým otokem. Mnohem vzácněji se otok objevuje na obou rtech nebo výhradně na dolních ret. Kromě toho může být ovlivněno také patro nebo lícní část postiženého pacienta. Někdy dochází ke změnám na jazyk, který pak svým vzhledem připomíná mapu. Je také možné, že jazyk se zvětší. Kromě toho v některých případech ochrnutí obličeje nervy se objeví v obličeji. Někdy se však objevují měsíce nebo dokonce roky po oteklých rtech. Někteří pacienti pociťují neurologické příznaky jako např zápal mozkových blan or encefalitida. Obvodový obličejový nerv obrna má formu náhlého útoku. Možná jsou také období bez jakýchkoli příznaků, po nichž následují intervaly nepohodlí. Otok rtů se v souvislosti s Melkersson-Rosenthalovým syndromem také nazývá cheilitis granulomatosa. Oteklé rty lze vtlačit dovnitř. Pokud otok přetrvává po delší dobu, může se vytvořit trhlina. Třetí typický příznak syndromu Melkersson-Rosenthal, zvrásněný jazyk, se také nazývá lingua plicata. Na povrchu jazyka se objevují hluboké brázdy a někdy se tvoří trhliny. Kromě toho řada pacientů vykazuje vředy na sliznici v ústa. Mohou vykazovat výrazný okrajový okraj, ale v ostatních případech se zdají být pouze povrchní afty. Tyto vředy jsou často doprovázeny otoky nebo zarudnutím ústní dutiny sliznice. Kromě toho oteklé lymfy uzly jsou hmatatelné v krk. Průběh a prognózu Melkersson-Rosenthalova syndromu lze v zásadě obtížně posoudit. V některých případech dochází k spontánní remisi a je také možný zdlouhavý průběh onemocnění. Někteří pacienti také trpí recidivami. Melkersson-Rosenthalův syndrom je zpravidla charakterizován relabujícím průběhem, přičemž oteklé rty obvykle ustupují. V průběhu onemocnění se může tkáň zvětšit, což již není schopné regrese.
Diagnóza a průběh onemocnění
Stanovení diagnózy Melkersson-Rosenthalova syndromu je založeno na různých vyšetřovacích metodách. Typický klinický vzhled onemocnění snadno vede k předběžné diagnóze, kterou dále potvrzuje opatření. Chcete-li s jistotou diagnostikovat Melkersson-Rosenthalův syndrom, biopsie kůže nebo sliznice stejně jako laboratorní diagnostika jsou možné například. C-reaktivní protein je mimo jiné stanoven v krev. Je důležité vyloučit Crohnova nemoc a sarkoidóza jako součást diferenciální diagnostika. Rentgen vyšetření a kolonoskopie se k tomuto účelu obvykle používají.
Komplikace
Melkersson-Rosenthalův syndrom primárně způsobuje otoky a následně ochrnutí obličeje. Zejména jsou oteklé rty a jazyk a na obličeji dochází k různým poruchám citlivosti. Kvalita života pacienta je těmito otoky značně snížena a omezena. V mnoha případech jsou tak postižené osoby odkázány na pomoc jiných lidí v jejich každodenním životě. Zejména příjem potravy a tekutin může být snížen Melkersson-Rosenthalovým syndromem. Mohou také nastat omezení řeči. Obvykle nedochází k samoléčbě, takže postižené osoby jsou závislé na lékařské péči. Kromě toho je nástup příznaků velmi náhlý, takže to není neobvyklé pro psychologické rozrušení nebo závažné deprese nastat. Příznaky Melkersson-Rosenthalova syndromu lze omezit pomocí léků. Pozitivní průběh nemoci však nelze zaručit v každém případě. V některých případech nelze paralýzy zcela vyřešit, takže postižení musí žít s různými omezeními. Samotná délka života není Melkersson-Rosenthalovým syndromem obvykle ovlivněna.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Vizuální změny na rtech jsou známkou a zdraví stav. Okamžitá návštěva lékaře je nutná, jakmile dojde k opakovanému nebo přetrvávajícímu otoku rtů. Pokud postižená osoba trpí zánět, vnitřní podrážděnost nebo mírně zvýšená tělesná teplota, je třeba objasnit stížnosti. Je třeba vyšetřit a léčit poruchy citlivosti rtů, pocit necitlivosti nebo přecitlivělost. Pokud je příjem potravy odmítnut nebo dojde k nechtěnému úbytku hmotnosti, potřebuje postižená osoba lékařskou pomoc. Pokud v důsledku zrakových vad vzniknou další emoční problémy nebo duševní nepravidelnosti, je vhodné navštívit lékaře. V případě sociálního stažení změny nálady nebo depresivní fáze, stejně jako další abnormality chování, se doporučuje prohlídka u lékaře. V případě zarudnutí ústní dutiny sliznice, afty nebo jiné změny ve vzhledu kůže v ústaje nutný lékař. Bolest, regrese žvýkačky nebo krvácení do ústa naznačují onemocnění, které by mělo být diagnostikováno a léčeno. V mnoha případech dochází k spontánnímu uzdravení. Měla by však být provedena návštěva lékaře, protože k obnovenému vývoji stížností pravděpodobně dojde po několika týdnech nebo měsících. Pokud existují oteklé lymfy, tvorba hmatatelných hrudek na krknebo obecný pocit malátnosti, je nutný lékař.
Léčba a terapie
V současné době není kauzální terapie protože existuje Melkersson-Rosenthalův syndrom. Steroidy jako např kortizon se obvykle používají. Glukokortikoidy nebo NSAID se podávají ke zmírnění příznaků. Imunosuprese pomocí klofaziminu, azathioprina thalidomid je také možný. Kortizon se používá k mírnému otoku, zatímco glukokortikoid se vstřikuje k silnějšímu otoku. Léčba symptomů, které se vyskytují u Melkersson-Rosenthalova syndromu, je v zásadě pouze symptomatická. Hlavním zaměřením úsilí je zde udržení a zlepšení kvality života postižených pacientů navzdory jejich příznakům.
Výhled a prognóza
Melkersson-Rosenthalův syndrom se nyní obvykle označuje jako orofaciální granulomatóza. Ve většině případů, když je přítomen Melkersson-Rosenthalův syndrom, dochází k epizodickému průběhu se zánětlivými složkami. Tento průběh nemoci může být chronický a může trvat roky, často i celý život. V tomto případě nemůže dojít k optimistické prognóze. Může být příjemné, že u většiny postižených osob se nenachází plnohodnotný Melkersson-Rosenthalův syndrom, ale „pouze“ mínus varianty s odlišnou symptomatologií a individuálním výrazem. Zejména u dětí se plnohodnotný Melkersson-Rosenthalův syndrom vyskytuje jen zřídka. Vzhledem k tomu, že lékaři dosud nebyli schopni najít příčinu Melkersson-Rosenthalova syndromu, může být onemocnění způsobeno genetickou vadou. To je podporováno rodinnou akumulací. Přinejmenším lékaři dnes vědí, že u Melkersson-Rosenthalova syndromu může nastat spontánní remise. Toto onemocnění bylo dosud považováno za opakující se chronické onemocnění. Léčba by tedy nebyla možná, ale absence zánětlivých příznaků by byla velmi možná. Protože průběh onemocnění je u každého člověka individuální, je těžké ho předvídat. To také komplikuje přesnou prognózu. U Melkersson-Rosenthalova syndromu není průměrná délka života obvykle omezena. Kvalita života však závisí na závažnosti příznaků. Doufáme, že důkaz příčiny a gen terapie intervence poskytne postiženým v budoucnosti úlevu.
Prevence
Efektivní opatření k prevenci Melkersson-Rosenthalova syndromu nejsou v současné době známy. Je tomu tak proto, že stále neexistuje dostatečný výzkum příčin vzniku onemocnění. Spolupráce pacientů je ústřední pro zmírnění příznaků.
Následovat
Melkersson-Rosenthalův syndrom ve většině případů způsobuje u pacienta silné otoky, zejména na obličeji. Tyto otoky také významně snižují estetiku postižené osoby, takže většina pacientů také trpí sníženou sebeúctou nebo deprese a další psychologické rozrušení v procesu. U dětí to nakonec může být vést k šikaně nebo škádlení. Není neobvyklé, že Melkersson-Rosenthalův syndrom vede k významně sníženému příjmu potravy a tekutin, což u postižené osoby trpí různými příznaky nedostatku a je podváha. Syndrom dále také vede k dýchání potíže, takže pacientova schopnost pracovat pod tlakem je touto chorobou také významně snížena. Většina postižených osob se nemůže aktivně účastnit každodenního života a také trpí omezením jejich pohybu. V důsledku otoku jazyka dochází během řeči k nepohodlí, takže se děti mohou vyvíjet pomaleji. U Melkersson-Rosenthalova syndromu nedochází k samoléčení a nelze předpovědět ani obecný průběh. Pacient může mít sníženou průměrnou délku života v důsledku onemocnění.
Co můžete udělat sami
Melkersson-Rosenthalův syndrom lze léčit pouze symptomaticky. Proto je nejúčinnějším svépomocným opatřením vyjasnění a ošetření jednotlivých příznaků a stížností v rané fázi. Kromě drogy terapiemohou postižení podniknout další kroky ke zmírnění příznaků a zlepšení kvality života. Doporučuje se především cvičení. Pravidelné fyzické cvičení zlepšuje pohodu a zpomaluje jednotlivé zánětlivé procesy. Vyvážený a zdravý strava má podobný účinek. Postižení by měli se svým lékařem nebo odborníkem na výživu vypracovat a strava plán přizpůsobený individuálním příznakům a stížnostem. V zásadě je třeba se vyvarovat potravin, které spouštějí nebo podporují zánětlivé procesy. Patří mezi ně například alkohol a polotovary, ale také určité druhy zeleniny a ovoce. Lékař, který ošetřuje pacienta, může nejlépe odpovědět na otázku, která jídla a nápoje jsou povoleny. Nakonec je důležité se tomu vyhnout stres a starat se o tělo. Pokud je to doprovázeno lékařskou terapií, lze progresi onemocnění alespoň zpomalit. Aby se předešlo komplikacím, měl by lékař sledovat průběh Melkersson-Rosenthalova syndromu.
