Související s IgG4 autoimunitní onemocnění jsou skupinou nemocí, u kterých imunitní systém napadá vlastní tkáně těla. Nemoci jsou kategorizovány jako systémová onemocnění a mohou postihovat více orgánových systémů současně nebo postupně. Mezitím správa of glukokortikoidy se stalo běžné pro symptomatickou léčbu těchto dříve neléčitelných nemocí.
Co jsou autoimunitní onemocnění spojená s IgG4?
Člověk imunitní systém uznává Patogenů a další cizí tělesa, která napadla lidské tělo. Buňky imunitní systém zaútočit na cizí tělesa po identifikaci za účelem jejich eliminace a ochrany organismu. v autoimunitní onemocnění, imunitní systém falešně rozpoznává vlastní tkáně těla jako cizí a napadá zdravé buňky vlastního organismu. Takzvaná onemocnění spojená s IgG4 jsou skupinou autoimunitní onemocnění. Jsou to systémová onemocnění, která lze v zásadě namířit proti všem tkáním a orgánům těla. Autoimunitní onemocnění spojená s IgG4 způsobují silné otoky a fibrotizaci a vznikají imunitně zprostředkovaným způsobem. Tuto skupinu tvoří chronická onemocnění s proliferací IgG4 pozitivních plazmatických buněk produkujících protilátky. Klinický obraz autoimunitních onemocnění souvisejících s IgG4 se může případ od případu významně lišit. Nemoci související s IgG4 jsou nejčastější ve východní Asii a přednostně postihují muže ve středním a pokročilém věku. Někdy je nejznámější onemocnění související s IgG4 spojené s IgG4 pankreatitida nebo autoimunitní pankreatitida typu 1.
Příčiny
Stejně jako u všech ostatních imunitních onemocnění je příčina imunitních onemocnění souvisejících s IG4 kontroverzní. Mnoho vědců mezitím předpokládá nezávislý mechanismus vývoje. Podle vědců takzvaný „křížovýmluvit„Mezi pacienty s touto skupinou onemocnění je narušen vrozený a získaný imunitní systém. Zdá se, že takzvaná Th2 reakce obranného systému hraje v patogenezi nemocí ústřední roli. Reakce aktivuje regulační T lymfocyty a stimuluje tvorbu transformujícího růstového faktoru ß a interleukinu 10. Tyto látky zase stimulují tělo k produkci IgG4. Spouštěcí mechanismus pro reakci Th2 není dosud znám. Někteří autoři hovoří o autoantigenech, zatímco jiní diskutují o infekčních agensech. Podle současných zjištění autoprotilátky proti prohibitinu jsou přítomny u většiny všech pacientů. Tato asociace argumentuje pro čistě autoimunitní genezi většiny IgG4-RD skupiny. Avšak ne každý pacient s IgG4 je postižen autoimunitním onemocněním. Lepší řečeno, zůstává do značné míry nejasné, zda je proliferace IgG4 příčinou vzniku onemocnění nebo zda se po vývoji onemocnění vyskytuje jako epifenomenon.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Příznaky autoimunitního onemocnění souvisejícího s IgG4 se liší případ od případu a závisí primárně na konkrétním onemocnění. IgG4-RD se zjevně často projevuje v různých orgánech nebo tkáňových systémech současně nebo v rychlém sledu. Z tohoto důvodu se označují jako systémová onemocnění. Stupeň organické dysfunkce závisí na konkrétním případě. V zásadě představuje zvětšení nebo otok postižených orgánů a tkání společný rys všech autoimunitních onemocnění souvisejících s IgG4. U většiny onemocnění skupiny dochází k těžkým jizvám ve smyslu sklerózy tkáně. Komprese vylučovacích kanálků byla pozorována zejména u onemocnění, jako je Miculiczův syndrom, sklerotizující cholangitida a Ormondova choroba. Tento jev má za následek přetížení sekrecí, často spojené se sekundárními příznaky. Více než tucet různých onemocnění je nyní klasifikováno jako autoimunitní onemocnění související s IG4. U některých onemocnění ze skupiny mírné bolest v postižených tkáních se může objevit symptomatologie.
Diagnóza a průběh nemoci
V rámci diagnostického procesu je nutné provést organické vyšetření různých orgánů a tkání těla, aby se zjistily nemoci spojené s IgG4. Pouze tehdy, když je ovlivněno několik orgánových systémů, například v kombinaci, když jsou plíce, ledviny, játranebo jsou postiženy slinivky břišní, můžeme mluvit o onemocnění spojeném s IgG4.Laboratorní hodnoty a zobrazování jsou součástí standardní diagnostiky. Histologie je ve většině případů také vyžadováno. Prognóza u pacientů s autoimunitními chorobami spojenými s IgG4 je relativně nepříznivá kvůli náchylnosti k sekundárním onemocněním. Zdá se, že onemocnění skupiny představují riziko tuberkulóza a rakovina zvýšit. Chronika onemocnění souvisejících s IgG4 je také spojena se špatnou prognózou. Pravidelně postižené tkáně mohou způsobit nevratné poškození. Tato okolnost je zvláště nepříznivá, pokud jsou ovlivněny orgány.
Komplikace
Autoimunitní onemocnění spojená s IgG4 mohou způsobit vážné poškození a komplikace orgánů, což může být pro pacienta také životu nebezpečné. To může omezit průměrnou délku života, pokud nedojde k okamžité léčbě onemocnění. Nelze však předvídat, které orgány budou ovlivněny a jak se příznaky projeví. Ve většině případů však dochází ke zvětšení orgánů a tím bolest. Mohou také bobtnat a vést na jizvy. Nezřídka dochází také k poškození kostry pacienta a bodnutí bolest. Postižená osoba se obecně cítí nemocná a trpí nízkou odolností. Svaly často bolí a existují omezení pohybu. Ve většině případů je léčba autoimunitních onemocnění souvisejících s IgG4 pouze symptomatická, protože kauzální léčba není možná. V tomto případě je pacientovi podána medikace a nedochází k žádným dalším komplikacím. Pokud však došlo k nevratnému poškození orgánů, mohou nastat komplikace. V tomto případě dojde k smrti nebo transplantace je nutné udržovat pacienta naživu.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Otok na těle a rozptýlený kožní změny by měly být předloženy lékaři. Pokud je uvnitř těla pocit napětí, pokud kůže abnormality se šíří dále, nebo pokud se objeví malátnost, je zapotřebí lékař k objasnění příznaků. V případě nefunkčnosti jednotlivých systémů nebo celkového pocitu nemoci je nutná návštěva lékaře. Dojde-li k akutním situacím, jako je ztráta vědomí, je nutné přivolat pohotovostního lékaře. První pomoc opatření jsou nezbytné k zajištění přežití pacienta do příjezdu lékaře. V případě bolesti, snížení úrovně výkonu, koncentrace problémy, závrať nebo poruchy spánku, musí být konzultován lékař. Pokud je chůze nestabilní, bolesti hlavy, krvácení, žaludek problémy, průjem or zácpa je třeba vyhledat lékaře. Li křeče zasažené nebo jsou zaznamenány mentální abnormality, je třeba vyhledat lékaře. Problémy s močením, dýchání poruchy nebo přerušované dýchání, je třeba vyšetřit a léčit. Pokud postižená osoba trpí poruchami pohyblivosti, problémy s klouby nebo silnými změnami hmotnosti, je třeba vyhledat lékaře. Pokud dojde ke změnám v srdce rytmus vysoký krevní tlak nebo oběhové problémy, je nutná následná návštěva lékaře. Opakováno zvracení, nevolnost a sputa jsou považovány za neobvyklé a měly by být vyšetřeny lékařem. Pokud není studený, jakmile potíže přetrvávají několik dní, měli byste být konzultováni s lékařem.
Léčba a terapie
Kauzativní léčba u pacientů s autoimunitním onemocněním souvisejícím s IgG4 někdy neexistuje, protože příčina dosud nebyla přesvědčivě stanovena. Proto, terapie je výhradně symptomatická. Jinými slovy, nemoci této skupiny nejsou dosud vyléčitelné. Zkušenost to ukázala glukokortikoidy byly použity pro symptomatickou léčbu pacientů s onemocněními souvisejícími s IgG4. Pokud trpíte nesnášenlivostí k steroidům nebo dochází k refrakternímu průběhu steroidů, rituximab lze podávat. Lék rychle vede ke zlepšení klinických a histologických nálezů. B buňky v tkáních pacienta se zmenšují. Totéž platí pro hladiny IgG4 v séru postižené osoby. Před podáním jakéhokoli léku je důležité mít skutečně potvrzenou diagnózu. Zvláště lymfom nemoci musí být vyloučeny diferenciální diagnostika před začátkem terapie. jiný terapie možnosti dosud nebyly zdokumentovány. Zejména u autoimunit spojených s IgG4 pankreatitida, vynikající reakce na glukokortikoidy byla hlášena u velké části všech případů. Může být nutné kompenzovat nevratné poškození orgánů transplantace orgánů.
Výhled a prognóza
Autoimunitní onemocnění spojená s IgG4 jsou podle současných vědeckých a lékařských poznatků nevyléčitelná. Prognóza je proto popisována jako nepříznivá. Existují však terapeutické přístupy, které poskytují úlevu od jednotlivých příznaků a přispívají tak ke zlepšení kvality života. Chronický průběh onemocnění má silný dopad na postiženou osobu. Kromě různých dysfunkcí a bolesti hrozí i život ohrožující průběhy. Pokud jsou postiženy orgány, prognóza se významně zhoršuje. Průměrná délka života se u těchto pacientů obvykle zkracuje, protože dochází k nenapravitelnému poškození. Alternativně lze transplantace orgánů provést jako opatření prodlužující život. Pokud je k dispozici dárcovský orgán, je tato cesta často zvolena. Chirurgický zákrok je spojen s riziky a vedlejšími účinky. Pokud nedojde k žádným komplikacím a organismus dárce je orgánem přijat, pacient obvykle zaznamená zlepšení stavu zdraví. Pokud je operace neúspěšná, příznaky se zvyšují a obecně stav je silně oslaben. V případě zvětšení orgánu je častá silná bolest. Výsledkem je, že pacient musí podstoupit dlouhodobou terapii. Jakmile je léčba přerušena, dochází k regresi stížností. Trvalá úleva v současné době není možná, protože zatím nebyla nalezena přesná příčina vzniku autoimunitního onemocnění. Léčba individuálně se vyskytujících příznaků je předmětem lékařské péče.
Prevence
Příčiny a podrobná patogeneze onemocnění souvisejících s IgG4 dosud nebyly přesvědčivě objasněny. Dokud příčiny nemocí zůstanou nejasné, nebudou existovat žádné slibné způsoby prevence. Tento vztah charakterizuje nejen autoimunitní onemocnění spojená s IgG, ale vztahuje se téměř na všechna dosavadní autoimunitní onemocnění.
Následovat
Autoimunitní onemocnění spojená s IgG4 lze během sledování léčit pouze v omezené míře. Pro preventivní péči, stejně jako téměř u všech autoimunitních onemocnění, existuje jen několik obecných pokynů. Lékaři nejprve doporučují protizánětlivé léky strava s potravinami, které posilují tělo. Poté následuje zdravý životní styl s dostatečným pohybem. Důraz je kladen na to, aby pacienti dbali na sebe a svůj životní styl. Cvičení snižuje riziko zánět a zároveň zlepšuje obraz vlastního těla pacienta. Vyhýbání se určitým potravinám snižuje riziko zánět. Například živočišná jídla, jako je maso, mohou mít škodlivý účinek. Podporují velmi sladké potraviny a kyselina arachidonová, která se nachází například v červeném mase zánět. Proto by trpící lidé měli omezit konzumaci masa a rafinace cukr. Luštěniny, zelenina, ořechy, například ovoce a lněný olej jsou vhodné jako protizánětlivé látky. Omega 3 mastné kyseliny a mnoho koření také poskytuje silnější imunitní systém. Dotčené osoby si mohou vyměňovat informace přímo ve svépomocných skupinách nebo se účastnit online fóra. Zde se setkávají s porozuměním a zvykají si na svou novou životní situaci. Tato komunikace pomáhá při každodenním zvládání imunitního onemocnění.
Tady je to, co můžete udělat sami
V různých svépomocných skupinách nebo na fórech na internetu si lidé vyměňují informace. Často dlouhá cesta k diagnostice je zátěží. Každý postižený musí najít svou vlastní cestu při řešení změněné životní situace. Sdílení zkušeností a rozpoznávání paralel jsou pozitivní aspekty zvládání. Mnoho pacientů pomáhá protizánětlivě strava. Mnoho potravin má pozitivní vliv na zánětlivé procesy v těle. Kvalita života se zvyšuje zdravým životním stylem. Navíc strava, to také zahrnuje vědomé zacházení se sebou. Sport má také protizánětlivý účinek a zvyšuje pohodu. Prvním krokem je vyhnout se potravinám, které zvyšují zánět. Maso a krmivo pro zvířata obsahují kyselinu arachidonovou. Tato mastná kyselina podporuje zánět, stejně jako rafinovaný cukr.Zelenina, luštěniny, ovoce, ořechy, bobule, lněný olej a řepkový olejnaopak mají inhibiční účinek. Výskyt zánětlivých procesů a chronického zánětu se sníží konzumací rajčat, třešní, papáji, borůvky, granátové jablko semena nebo šťáva z granátového jablka, ananas, špenát, mrkev, meloun, bílý zelí, jehněčí salát a omega-3 mastné kyseliny, například u divokého lososa. Koření jako kurkuma, zázvor, chilli, oregano a skořice také ukázat zdraví-propagační účinky. Tak udělej česnek a cibule. Drůbež nabízí alternativu k červenému masu. To platí také pro tukovou klobásu. Cukr lze nahradit med, agávový sirup nebo surový třtinový cukr.
