Syndrom PFAPA je a stav který se obvykle projevuje u dětí s těžkými epizodami horečka a určité doprovodné příznaky. Protože horečka je běžným příznakem v ordinacích pediatrů, diferenciální diagnostika je považováno za obtížné. Přesně to, co spouští febrilní epizody u syndromu PFAPA v dětství zůstává neznámý.
Co je syndrom PFAPA?
Hlavním příznakem syndromu PFAPA je epizodický, tzv. Rekurentní horečka v dětství. Tyto epizody horečky, které se opakují ve zdánlivě specifických intervalech, vést rodiče navštívit dětskou ordinaci spolu s dítětem. Pediatr má podezření na přítomnost syndromu PFAPA, například pokud rodiče již mohou pojmenovat konkrétní časy pro další výskyt epizody horečky během intervalu bez záchvatů. Protože horečnaté stavy se často vyskytují v ordinaci pediatra bez zjevného důvodu z anamnézy nebo jiných klinických příznaků, diferenciální diagnostika je docela obtížné. Je tedy zapotřebí mnoha výzkumů ve smyslu diagnózy vyloučení, aby mohla být přítomnost syndromu PFAPA potvrzena či nikoli. Přestože epizody horečky s vysokou horečkou až do 40 stupňů Celsia mohou být pro rodiče velmi děsivé, je známo, že syndrom PFAPA je benigní, tj. Je benigní a také nelze očekávat žádné pozdní poškození nebo pozdní účinky. S postupujícím věkem mohou horečnaté epizody úplně zmizet a později v životě se již nebudou opakovat.
Příčiny
Syndrom PFAPA je považován za vzácnou dětskou poruchu. Přesto je třeba předpokládat, že ne zanedbatelné procento postižených dětí není správně diagnostikováno. To je způsobeno na jedné straně nespecifickým horečnatým průběhem onemocnění a na druhé straně skutečností, že příčina stále není jasně identifikovatelná. Syndrom PFAPA byl poprvé v USA popsán v roce 1987 jako horečka nejasného původu u dětí. Podle současných znalostí není další fyzický a duševní vývoj a ani růst dětí ovlivněn výskytem syndromu PFAPA. Jasné známky zánět a tzv autoprotilátky lze nalézt v krev postižených dětí během epizod horečky. Odborníci proto nyní předpokládají, že syndrom PFAPA je autoimunitní onemocnění. To by také vysvětlovalo epizodickou horečku. Není však přesně známo, proti kterým endogenním strukturám autoprotilátky jsou tvořeny, které pak zase vést k tvorbě imunitních komplexů a tím k zánětlivé obranné reakci těla. Kromě toho hraje genetická informace roli ve vývoji nemoci. Dnes je třeba předpokládat, že syndrom PFAPA je geneticky podmíněná porucha imunitní regulace.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Hlavním příznakem poruchy je opakující se, recidivující horečka, ke kterému dochází náhle a při útocích. Typický je také časný nástup, obvykle u dětí, které ještě nedosáhly věku pěti let. Intervaly mezi epizodami horečky jsou obvykle zcela bez příznaků. Díky dalším sériovým vyšetřením byly od té doby stanoveny tři hlavní příznaky, kromě horečky, syndromu PFAPA. Tyto zahrnují zánět dásní, stomatitida, zánět hltanu a související otoky a zánět krční lymfy uzliny, lymfadenitida. U více než dvou třetin všech pacientů se syndromem PFAPA byly kromě horečky přítomny tyto tři hlavní příznaky. Další stížnosti a příznaky onemocnění se objevují ve formě nespecifických břišních a svalových bolest, jakož i kůže vyrážky, které se mohou projevit po celém těle. Děti, které to ukazují kůže příznaky spojené s horečkou mohou být zvláště pravděpodobně nesprávně diagnostikovány. V epizodě akutní horečky jsou typické příznaky zánět jako je proliferace leukocytů, reaktivní posun vlevo a zvýšené krev rychlost sedimentace buněk, ESR, lze pravidelně detekovat v laboratorních krevních testech.
Diagnóza a průběh onemocnění
Předběžná diagnóza je zpočátku stanovena na základě hlavního klinického příznaku opakované horečky spolu s různými doprovodnými příznaky.Faryngitida, stomatitidu a cervikální lymfadenitidu lze diagnostikovat prohlídkou a palpací. K potvrzení diagnózy jsou nutné laboratorní testy. Klasickým průběhem onemocnění je, že epizody horečky se vyskytují v intervalech dvou až dvanácti týdnů a každý z nich trvá přibližně pět dní. Průběh onemocnění je celkově benigní navzdory dramatické povaze, takže nelze očekávat žádné pozdní následky. Kromě toho spontánní remise, tj. Náhlá a trvalá nepřítomnost příznaků, se objevují zřídka po 10 letech.
Komplikace
Kvůli syndromu PFAPA trpí postižené děti primárně velmi vysokou horečkou. Tato horečka se vyskytuje hlavně v epizodách a může výrazně snížit kvalitu života postižené osoby. V mnoha případech dochází také ke zpoždění ve vývoji pacienta. Syndrom PFAPA může také vést na nepohodlí v zubech a zánět dásní. Není také neobvyklé, že postižené osoby trpí zánětem hrdla a jsou silně oteklé lymfy uzly. Bolest v břiše nebo žaludek může být také patrný. Kromě toho bolí svaly a děti trpí vyrážkami na kůže. Vyrážky mohou také u dětí způsobit komplexy méněcennosti nebo snížit sebeúctu. V některých případech syndrom PFAPA také způsobuje škádlení nebo šikanu. Přímá léčba stav obvykle není možné. S pomocí léků však lze epizody omezit. K žádným zvláštním komplikacím nedochází. Nelze však předvídat, zda bude mít syndrom PFAPA negativní vliv na očekávanou délku života postižené osoby.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Riziková skupina pro syndrom PFAPA zahrnuje děti a kojence. Pokud u nich horečka opakovaně a přerušovaně propukne, měl by lékař objasnit příznaky. Obzvláště vysoká horečka musí být vyšetřena lékařem. Mohou nastat život ohrožující stavy a existuje riziko vzniku sekundárního poškození. Proto je nutná konzultace s lékařem. Často dochází k spontánnímu uzdravení a v dalším průběhu onemocnění může nastat nový náhlý nárůst horečky. Aby bylo zajištěno, že o dítě bude v těchto fázích dobře postaráno, měli by rodiče vyhledat komplexní informace od lékaře. Ochorením charakteristickým pro syndrom PFAPA je náhlý nástup příznaků. Nejprve neexistují žádné varovné signály nebo indikace, které by bylo možné vzít v úvahu. V případě zánětu nepohodlí v ústa a krku, stejně jako změny vzhledu kůže, dítě potřebuje lékařskou pomoc. Li bolest břicha nebo dojde-li k poruchám svalového systému, je třeba příznaky konzultovat s lékařem. Oteklý lymfy žlázy nebo otoky krk uveďte a zdraví problém. Pokud příznaky přetrvávají nebo se zvyšuje jejich intenzita, je nutný lékař. Zvláštní pozornost je třeba věnovat vyrážkám, otevřeným rány or hnis formace. Pokud jsou sterilní péče o rány není poskytována, krev může dojít k otravě. To představuje život ohrožující stav to vyžaduje rychlou akci.
Léčba a terapie
Kauzální, tj. Související s příčinou terapie, dosud nebylo možné u syndromu PFAPA. Všechny terapeutické pokusy o předčasné přerušení horečnatých epizod a doprovodných příznaků jsou proto symptomatické. Zejména je v praxi vidět, že příznaky nereagují na správa of antibiotika nebo nesteroidní protizánětlivé látky drogy. To také naznačuje, že syndrom PFAPA není způsoben bakterie. Nicméně, správa of kortizon, zejména derivát kortizonu prednisonzpůsobil, že epizody horečky ve velmi krátké době efektně zmizely. To posílilo podezření, že syndrom PFAPA je speciální formou autoimunitního onemocnění. Proto vysokádávka kortizon správa protože infuze je považována za lék volby.
Výhled a prognóza
Syndrom PFAPA, který je u dětí běžný, představuje často nerozpoznané horečnaté onemocnění. Většina pediatrů tento stav nerozpozná. Bez ohledu na to prognóza není špatná. Neustále se opakující epizody horečky mohou přetrvávat několik let. Léčí se symptomaticky a uzdravují se maximálně po osmi letech. Ve vzácných případech však trpící osoby i nadále bojují s následky syndromu PFAPA jako dospělí. Syndrom PFAPA se vyskytuje v epizodách se symptomy, které často nejsou považovány za související. Jsou epizody horečky, zánět hltanu, angína, afty v ústaa oteklé krční páteře lymfatické uzliny. U dětí nejsou takové příznaky podezřelé. Syndrom PFAPA je obvykle nesprávně interpretován jako a studený následky nebo angínaa podle toho s nimi zacházeno. Protože příznaky brzy ustoupí, skutečná příčina není rozpoznána. Stejné příznaky se však periodicky opakují po dobu pěti až osmi let. Po jednorázovém podání kortikosteroidu na počátku horečky horečka ustupuje. Stejně tak zmizí další příznaky. Problém je v tom, že je to pouze užitečné terapie má často nepříjemné následky. Polovina takto léčených pacientů trpí z dosud neznámých důvodů exacerbací příznaků onemocnění. Čím častěji kortikosteroidy terapie je pravděpodobnější, že se zvýší frekvence epizod horečky. Ty se nyní vyskytují jednou nebo dvakrát týdně.
Prevence
Na základě současných znalostí nemohou rodiče a lékaři dělat nic, aby zabránili nástupu onemocnění. Abychom ušetřili postižené děti častým utrpením kvůli epizodám horečky, měl by být PFAPA syndrom jasně diagnostikován co nejdříve.
Následovat
U syndromu PFAPA opatření následné péče jsou ve většině případů významně omezené, protože přesná příčina onemocnění není dosud přesně známa. Rodiče by proto měli s dětmi ve velmi rané fázi konzultovat lékaře, aby se předešlo dalším komplikacím a příznakům. Čím dříve je lékař konzultován, tím lepší je další průběh onemocnění. Většina dětí je závislá na užívání různých léků. Je třeba dbát na to, aby bylo použito správné dávkování, které zajistí trvalou úlevu od příznaků. Zejména rodiče musí řádně sledovat příjem léků. V případě nejasností nebo nežádoucích účinků je třeba okamžitě vyhledat lékaře. Pravidelné kontroly u lékaře jsou také velmi užitečné, aby bylo možné trvale sledovat stav dítěte. Postižené děti by si měly odpočinout a uklidnit se. Úsilí by se mělo v každém případě zdržet. Zpravidla žádná další sledování opatření jsou nutné. Při správné léčbě syndrom PFAPA obvykle nezkrátí očekávanou délku života pacienta.
Tady je to, co můžete udělat sami
Syndrom PFAPA zpočátku vyžaduje léčbu léky. To lze podpořit různými svépomocí opatření. Kromě toho by postižený měl pít hodně tekutin. Příjem tekutin doplňuje zásoby minerálů v těle a předchází jim dehydratace. Ideální jsou dva až tři litry denně a minerální voda, bylinné čaje a zředěné ovocné šťávy by se měly pít. Vysokou horečku lze snížit pomocí lýtkových zábalů. K tomu jsou dva ručníky namočené v chladu voda a poté, co je krátce vyždímala, omotala lýtka. Tato opatření by měla být uplatňována třikrát denně. Obecně je třeba dbát na to, aby horečka nezvýšila na 39.5 stupňů Celsia nebo vyšší. V případě vysoké horečky by měl být informován lékař. Domácí opravné prostředky se také nedoporučují pro žádné doprovodné příznaky, jako je bolest hlavy nebo bolavé končetiny. Pokud je přítomen syndrom PFAPA, necvičte. Pacient musí během horečky úplně vyléčit horečku a dostatek spánku. Stres je třeba se vyvarovat, stejně jako nepravidelný spánek a spotřeba stimulanty. Pokud se horečka zhorší nebo je doprovázena neobvyklými příznaky, musí být informován lékař.
