Terapeutické cíle
- Funkční zlepšení
- Úleva od nepohodlí
- Prodloužení života
Terapeutická doporučení
- Kauzální terapie ALS zatím není možné.
- Symptomatická léčba:
- Bulbové příznaky (týkající se svalů hltanu / krku): methantheliniumbromid (anticholinergika); trihexyfenidyl (anatgonisté muskarinových receptorů); glykopyrronium (parasympatolytika).
- Úzkost: benzodiazepiny (např, lorazepam).
- Deprese (viz pod depresí): preferenční použití serotonin inhibitory zpětného vychytávání (např. citalopram); tricyklické (např. amitryptilin).
- Hypersalivace (synonyma: sialorrhea, sialorrhea; ptyalismus; zvýšené slinění): skopolamin náplast (alkaloid); atropin kapky (parasympatolytika); amitriptyline (tricyklické antidepresiva); botulotoxin (inkobotulotoxin A).
- Křeče: magnézium (agent první linie); karbamazepin, gabapentin, fenytoin (antiepileptika); difenhydramin (V1 antihistaminika); chinin síran (200-400 mg / d; chinolin alkaloidy; pro noční křeče).
- Zvýšení svalového tonusu: baklofen, tizanidin; L-dopa s pomalým nástupem.
- Fasciculace (mimovolní pohyby velmi malých svalových skupin): antikonvulziva (např. Karbamazepin 2 × 200 mg / d); obvykle není nutná žádná léčba
- Bolest: nesteroidní protizánětlivé drogy (NSAID) a opiáty podle inscenačního schématu WHO.
- Křečovitost: diazepam (benzodiazepiny); baklofen, tizanidin (myotonolytika / antispasmodika).
- Tvrdý hlen: acetylcystein (ACC; 300-600 mg / d).
- Ukazuje se malý účinek na prodloužení života (v průměru o 2–3 měsíce) v rané fázi terapie s glutamát antagonista riluzol. Tento účinek však nebylo možné prokázat u pacientů starších 75 let a v pokročilém stadiu.
- Zpoždění progrese neurodegenerace: antioxidant edaravon (MCI-184, 3-methyl-1-fenyl-2-pyrazolin-5-on; „lapač volných radikálů“; jedna hodina infuzní terapie).
- Významné snížení progrese onemocnění měřeno změnou skóre ALS-FRS-R.
- antibiotika jsou podávány na infekce.
Terapie ve zkušební fázi
U ALS, která je způsobena mutacemi v gen kódující superoxid dismutázu 1 (SOD1) zaznamenala studie fáze I / II slibné výsledky léčby antisense oligonukleotidem, který brání produkci proteinu odpovědného za onemocnění. Zda to má dopad na progresi onemocnění, se v současné době zkoumá ve studii fáze III.
