Dermatomyositida: příčiny, příznaky a léčba

Špatný generál stav s náhlou svalovou slabostí nebo trvalou bolest svalů by měl být považován za dermatomyositida nebo onemocnění lila, zejména u žen a dětí. Určitý kožní změny na obličeji a krk jsou také známkami toho stav.

Co je dermatomyositida?

dermatomyozitida je revmatické onemocnění, při kterém dochází k zánětlivé reakci kůže a příčně pruhované svaly. Jedná se o vzácné onemocnění, které postupuje ve fázích a může nastat v dětství nebo dospělost. Juvenilní forma začíná ve věku sedmi až osmi let. Obě pohlaví jsou postižena stejně často. Dospělá forma dermatomyositida, na druhé straně, postihuje ženy mnohem častěji ve věku od 35 do 44 let a mezi 55 a 60 lety. Od věku 50 let se kromě revmatického onemocnění svalů objevují také nádory v zažívacím traktu, v truhla stejně jako v plicích se vyskytují častěji.

Příčiny

Příčina dermatomyozitidy dosud nebyla stanovena. Je však podezření, že jisté autoimunitní onemocnění se podílejí na procesu vývoje, ve kterém je imunitní obrana mylně namířena proti vlastnímu svalu těla a kůže buňky postižené osoby, místo aby napadly invazi bakterie or viry jako obvykle. Výsledkem je, že si stěžovatelé stěžují na celkovou svalovou slabost a únava, a někdy vypadávání vlasů. Každodenní činnosti lze provádět jen obtížně. The kožní změny se objevují hlavně jako otok očních víček a zarudnutí kůže na obličeji a krk. Na rukou je nehtová řasa často bolestivě zanícena a dochází ke změně zabarvení kůže a oblastí pokožky, které jsou díky své odchylné tloušťce kůže nápadné. U dermatomyozitidy to primárně postihuje oblasti těla, které jsou vystaveny světlu.

Příznaky, stížnosti a příznaky

Dermatomyositida může vést k velmi přísným omezením v životě a každodenním životě postižené osoby a tím také významně snížit kvalitu života pacienta. Především jsou postiženi touto chorobou silnou svalovou slabostí. Není proto neobvyklé, že pacienti trpí trvalým onemocněním únava a vyčerpání, takže většina postižených již není schopna aktivně se účastnit každodenního života. Stejně tak již není možné vykonávat namáhavé fyzické aktivity nebo sportovat. Kromě toho existují závažné bolest ve svalech, i když nebyly příliš namáhány. U dermatomyozitidy se bolest podobá bolavé svaly a významně omezuje pacienta v jeho každodenním životě. To také může vést omezení pohybu, takže některé postižené osoby jsou v životě závislé na pomoci jiných lidí. Stížnosti mohou také nastat na obličeji, takže některé postižené osoby trpí otoky nebo zarudnutím kůže. Příznaky dermatomyositidy často vést na psychologické stížnosti, přičemž někteří pacienti trpí deprese nebo jiné psychologické rozrušení. Zda je či není snížená průměrná délka života v důsledku dermatomyositidy, velmi závisí na přesné příčině tohoto onemocnění.

Diagnóza

Diagnóza dermatomyozitidy je často již stanovena na základě svalových symptomů a změn na pokožce pacienta a potvrzena laboratorním vyšetřením krev. Vyvýšený kreatinin pro toto onemocnění je charakteristická hladina kinázy (CK) a zvýšené zánětlivé parametry. Autoantibodies lze také detekovat během krev analýza. Aby se zjistily nepravidelnosti svalových vláken a otoky, jsou svaly hodnoceny během ultrazvuk zkouška. Někdy magnetická rezonance (MRI) je také užitečný pro diagnostiku, protože tento zobrazovací postup může ukázat možné svalové změny ve zvláště rané fázi. Vyloučit další nemoci a potvrdit tak diagnózu dermatomyozitidy, vzorku kůže nebo dokonce svalu biopsie je vzat pod lokální anestézie. Získaná tkáň může být poté histologicky vyšetřena.

Komplikace

U dermatomyozitidy je všeobecný pocit nemoci a slabosti. Pacient již není schopen vykonávat fyzické aktivity, a proto je ve svém každodenním životě vážně omezen pevnost také klesá a je obvykle doprovázen změnami na kůži. Postižení trpí permanentně únava. Proti této únavě se nehrozí, i když pacient dlouho odpočívá nebo spí déle. Po fyzické aktivitě trpí pacient těžkou formou bolest svalů, které se v některých případech mohou objevit i bez aktivity. The bolest obvykle způsobuje omezení pohybu a tím i v každodenním životě. Obličej trpí otoky a zarudnutím kůže, takže se pacient obvykle cítí nepříjemně a stydí se za tyto příznaky. Není možné přímo léčit dermatomyozitidu. Nicméně, imunosupresiva se používají k prevenci reakcí těla. Stejně tak pacient potřebuje odpovídající přísun vitamíny a stopové prvky. Zpravidla se nedoporučuje, aby postižená osoba strávila dlouhou dobu na slunci bez krém. Svalové potíže lze léčit během fyzioterapie. K dalším komplikacím nedochází. V případě trvalé dermatomyozitidy je však pacient ve svém každodenním životě přísně omezen.

Kdy by měl jít k lékaři?

Pokud otok a zarudnutí kůže v obličeji a krk oblasti jsou patrné, je to možná dermatomyozitida. Pokud je splněna, doporučuje se navštívit dermatologa kožní změny přetrvávají déle než obvykle a nejsou způsobeny jasnou příčinou. Rizikové skupiny, jako jsou lidé s autoimunitní onemocnění nebo by existující kožní onemocnění mělo mluvit v případě zmíněných potíží ošetřujícímu lékaři. Pokud stížnosti masivně ovlivňují pohodu, je v každém případě nutné lékařské vysvětlení. Okamžitě je třeba objasnit příznaky, jako je svalová slabost, únava nebo omezení pohybu. Každý, kdo si již všimne komplikací, jako je zvýšení pohybových omezení nebo intenzivní únava, by měl okamžitě navštívit lékaře a nechat si objasnit příčinu. Jakmile je diagnostikována, lze dermatomyozitidu léčit dobře. Pokud se však neléčí, mohou se vyvinout další stížnosti, které výrazně snižují blahobyt. Z tohoto důvodu je důležité informovat lékaře přímo v případě neobvyklých kožních změn a svalových potíží. Doporučuje se doprovodná fyzioterapeutická léčba. The opatření of fyzioterapie zmírnit akutní nepohodlí a zabránit opakování nemoci.

Léčba a terapie

Dermatomyositida není obecně léčitelná. Léčba onemocnění je proto založena na symptomech konkrétního pacienta a jeho věku. Zpočátku imunosupresivní a protizánětlivé drogy se používají k intervenci v chorobném procesu k potlačení zánětlivé reakce a oslabení imunitní systémreakce na vlastní buňky těla. Protizánětlivý drogy musí být užíván ve vysoké dávce na začátku, ale může být po nějaké době snížen, protože způsobují četné vedlejší účinky. V průběhu onemocnění musí být dávkování upraveno častěji podle akutních příznaků pacienta. Lék na imunosupresi však musí být trvale užíván ke zmírnění příznaků. osteoporóza může dojít v důsledku protizánětlivých přípravků. Pro prevenci musí pacient zajistit dostatečný příjem vitamin D a vápník. Jelikož je to sotva možné prostřednictvím jídla, jsou předepsány vhodné léky. The strava by měl mít také nízký obsah soli. Vzhledem ke změnám pokožky je třeba věnovat pozornost také odpovídající ochraně před sluncem. Dermatomyositida postupuje ve fázích. V případě vzplanutí akutního onemocnění musí pacient zůstat na lůžku, ale po ústupu příznaků by se měl podílet na udržování svých svalových funkcí pomocí fyzioterapie a další fyzioterapeutické aplikace.

Výhled a prognóza

Dermatomyositida má zpočátku a chronické onemocnění Samozřejmě, že to nelze zastavit. Nemoc nelze vyléčit současnými lékařskými možnostmi. Léčebný plán má zmírnit stávající příznaky. Kromě toho by měl být postup onemocnění co nejvíce oddálen. Z dlouhodobého hlediska terapie revmatická onemocnění lze zmírnit a kvalita života se podstatně zlepší. Specifičnost onemocnění se projeví po několika letech. Po pěti až deseti letech u více než 80% pacientů dojde k zastavení vývoje onemocnění. Důvody spočívají v terapeutickém opatření přijata nebo v nevysvětlitelné spontánní remisi nemoci. Zbývajících 20% pacientů trpí dermatomyozitidou i po více než deseti letech a nedochází k žádnému uzdravení. Patří do rizikové skupiny, která častěji trpí následky. Prognóza dermatomyozitidy se zhoršuje, jakmile nastanou komplikace. Pokud se nádor vyvine, pacient stav může být život ohrožující. U velkého počtu nemocných se v oblasti srdce nebo plíce. Jen něco málo přes 60% pacientů přežívá prvních pět let po stanovení diagnózy. Po deseti letech ano necelá polovina všech trpících.

Prevence

Nelze aktivně zabránit rozvoji dermatomyozitidy. Po stanovení diagnózy by však měl pacient určitě využít výhod fyzioterapeutických aplikací k udržení svalové funkce mezi akutními fázemi onemocnění, aby se zabránilo trvalému omezení pohybu.

Následná péče

Ve většině případů jsou možnosti následné péče o dermatomyozitidu výrazně omezeny. V tomto ohledu je pacient primárně závislý na správném vyšetření, diagnostice a léčbě tohoto onemocnění, aby nedocházelo k dalším kompilacím a stížnostem. V každém případě má včasná léčba pozitivní účinek na další průběh onemocnění, a proto by se o ni mělo vždy usilovat. Ve většině případů jsou pacienti s dermatomyozitidou závislí na užívání imunosupresiva. Měly by proto být užívány pravidelně a podle pokynů lékaře. V případě pochybností nebo jiných nejasností je třeba vždy konzultovat lékárníka nebo lékaře, aby se předešlo dalším nesrovnalostem. Mnoho pacientů je také závislých na užívání přípravků obsahujících vitamin D, i když zdravý životní styl s vyváženým strava může mít také pozitivní vliv na průběh dermatomyozitidy. Postižená osoba by obecně měla zůstat v klidu, a proto se také nesmí zbytečně namáhat nebo se zbytečně pohybovat. Pokud je to možné, je proto třeba se rovněž vyhnout stresovým situacím. Rehabilitace opatření v některých případech je nutná fyzioterapie, i když některá cvičení lze provádět i doma u pacienta.

To je to, co můžete udělat sami

Sluneční světlo nebo dokonce umělé UV světlo může vyvolat dermatomyozitidu nebo zhoršit stávající stav. Pacienti by se proto měli vyhnout rozsáhlému slunění, pokud možno zůstat v letních měsících v poledních horkách venku a vždy používat a krém s SPF 25 nebo vyšším. Během akutní dermatomyozitidy se návštěvy solárií také nedoporučují. The kortizon přípravky předepsané lékařem by měly být užívány důsledně, navzdory vedlejším účinkům. V žádném případě by nemělo kortizon terapie jednoduše vysadit bez konzultace s lékařem. Od té doby kortizon podporuje rozvoj osteoporóza, mohou dotčení přijmout protiopatření. Dává to smysl vápník jakož i zajistit odpovídající přísun vitamin D. VápníkZa tímto účelem lze konzumovat bohaté potraviny, i když příjem vápníku z krav mléko je nyní velmi kontroverzní. Rostlinné mléko zde jsou výhodné alternativy obohacené o vápník. Vápník lze také zakoupit ve formě šumivého nebo žvýkacího tablety z lékáren nebo zdraví obchody s potravinami. Vitamín D je produkováno samotným tělem za předpokladu, že je k dispozici dostatek slunečního světla. Vzhledem k tomu, že UV paprsky mají škodlivý účinek na dermatomyositidu, dietní doplňky by měl být použit také zde. Fialové skvrny na pokožce lze zakrýt pomocí zeleného korektoru nebo v závažných případech speciálním maskování makeup.