V minulosti byli lidé, kteří trpěli obří postavou nebo hypersomií, často ostrakizováni a vystavováni jako atrakce. Teprve v minulém století se tento postoj pomalu změnil a obří postava byla uznána jako lékařská stav.
Co je obří?
Obří postava je termín používaný k popisu neobvyklé a nesmírně nadprůměrné výšky. Obecně platí, že ti lidé, kteří jsou v prvních třech procentech nejvyšších ve své věkové a pohlavní třídě, jsou považováni za obří postavy. Přesnější klasifikace odkazují na příčinu obrovského růstu. Například hormonálně indukovaná obrovská postava se označuje jako obrovská postava hypofýzy, zatímco geneticky indukovaná obrovská postava se označuje jako primordiální obrovská postava. Jiná jména pro obrovský růst jsou hypersomie a gigantismus. Zvláštní forma gigantismu je akromegalie, ve kterých jsou zvětšeny pouze končetiny těla a akra těla, jako jsou nohy, uši, oči nebo brada. Obrovský růst je v Německu velmi vzácným jevem. Ročně se u této choroby rozvine asi tři až čtyři z jednoho milionu lidí.
Způsobit
Nejběžnější příčinou obrovského vzrůstu je hormonální nerovnováha. Tato nerovnováha může mít několik spouštěčů. Během růstové fáze hypofýzy (hypofýza), která je zodpovědná za produkci a sekreci růstu hormonů, může být rušen. V tomto případě vylučuje příliš mnoho růstového hormonu, což vede k nekontrolovanému růstu těla. Ve většině případů je důvodem této poruchy benigní nádor v hypofýzy. Nádory v pankreatu mohou mít také vliv na růst, protože růst hormonů jsou zde také vyráběny. Nádory však nejsou vždy zodpovědné za hypersomii. Vrozený hyperthyroidismus nebo diabetické onemocnění matky během těhotenství Můžete také vést k obrovskému růstu kojenců, protože hormonu vyvážit je také narušen. Mezi extrémně vzácné spouštěče gigantismu patří také genetické vady, jako je Klinefelterův syndrom, ve kterých mají muži další X chromozom.
Příznaky, příznaky a příznaky
Charakteristickým rysem obrovského vzrůstu je výška vysoko nad průměrem. Průměr v tomto případě závisí na etnickém původu, věku a pohlaví. Forma hypersomie je přítomna, když je výška v prvním percentilu. Je pravidlem, že v obrovském vzrůstu jsou všechny části těla růst stejně úměrně výšce těla. Existují však některé formy stav ve kterém jsou pouze končetiny a špičky těla delší než průměr. V mnoha případech je obří postava již patrná u kojenců a dětí. Často trpí potíže růstu. Z tohoto důvodu kojenci a batolata často pláčou. Tento bolest přetrvává do rané dospělosti a pro některé pacienty se stává nesnesitelným. V závislosti na typu a závažnosti obrovského růstu se u trpících často vyvinou posturální deformity. Ty způsobují další bolest a fyzická omezení. Viditelné deformity se často projeví. Dalším běžným příznakem je bolesti kloubů. Pokud je obrovský růst hormonální, může nastat řada dalších stížností. V mnoha případech vnitřní orgány jsou poškozené. The játra a ledviny jsou obzvláště často postiženy. Dotčené děti a dospívající jsou navíc v pozoruhodně raném věku sexuálně dospělí. Sekundární sexuální charakteristiky jsou u nich často silně výrazné již před deseti lety.
Diagnóza a průběh
Nejviditelnějším příznakem obrovského vzrůstu je enormně nadprůměrná výška, která často existuje na počátku dětství. Kromě toho je často těžké bolest během růstu i prudkých růstových proudů. Obří postava je diagnostikována hodnocením krev hodnoty v laboratoři. Pokud tyto vykazují silnou nerovnováhu v hladinách hormonů, další vyšetření, jako je MRI nebo Rentgen jsou objednány. Tímto způsobem lze odlišit patologický gigantismus od přirozeného, čistě genetického nadprůměrného růstu. Průběh nemoci u gigantismu se velmi liší a vždy závisí na závažnosti a možnostech léčby. Nejtěžší břemeno rychlého a nekontrolovaného růstu je na kostře as ní i kostiRůst kostí často není jednotný a může vést k vážným deformacím a posturálním vadám, často doprovázeným těžkými bolesti hlavy a bolesti kloubů. Kromě toho narušený hormon vyvážit také ovlivňuje vnitřní orgány jako jsou ledviny nebo játra. V mnoha případech jsou děti zasažené obrovskou postavou předčasně pohlavně dospělé. Sekundární sexuální charakteristiky se pak začnou rozvíjet před dosažením věku deseti let. Navzdory lepším možnostem léčby je průměrná délka života lidí s obrovským vzrůstem stále výrazně nižší než u lidí normální velikosti.
Komplikace
Jednou z hlavních komplikací obří postavy jsou posturální problémy. Rychlý a nekontrolovaný růst je značný stres na kosti a následně vede k deformacím, které jsou často spojeny s těžkými bolesti hlavy a bolesti kloubů. Charakteristické boule a zvětšení nos jsou také typické. V důsledku makroglosie, tj. Zvětšení jazyk, existuje nezřetelná výslovnost. Tyto abnormality často vedou k psychickému utrpení. Obrovský růst je tedy obvykle doprovázen komplexy méněcennosti a deprese. Narušený hormon vyvážit přetíží vnitřní orgány jako jsou ledviny a játra. Děti s gigantismem také předčasně dosáhnou pohlavní dospělosti a mají také sníženou průměrnou délku života. Pokud je hypersomie způsobena a nádor hypofýzy, mohou se objevit další příznaky, jako jsou poruchy zraku, poruchy zorného pole a neurologické poruchy. Zřídka je nádorové onemocnění smrtelné. Při léčbě obrovských nádorů hypofýzy může existovat řada komplikací, v závislosti na zvoleném terapie metoda. Chemoterapie může způsobit pozdní účinky, jako je poškození orgánů a hormonální poruchy. Hormon terapie může také způsobit hormonální nerovnováhu a vést předčasně menopauza u žen. Chirurgie je vždy spojena s riziky (například zranění a krvácení).
Kdy byste měli jít k lékaři?
Hypersomie by měla být vždy hodnocena lékařem. S tím stav, samoléčení nenastává. Zpravidla také nelze správně zacházet s hypersomií, takže postižená osoba musí spoléhat na čistě symptomatickou léčbu. Nelze dosáhnout úplného vyléčení. Ve většině případů hypersomie nepříznivě neovlivňuje očekávanou délku života postižené osoby. Pokud pacient trpí obrovským růstem, měl by být konzultován lékař. V tomto případě je postižená osoba velmi vysoká a končetiny jsou také obvykle velmi dlouhé. Stejně tak velmi těžké bolest během růstu často naznačuje hypersomii, měla by být vždy vyšetřena. Také, pokud je bolest v klouby, vyšetření lékařem je velmi užitečné. Obvykle může hypersomii diagnostikovat pediatr nebo praktický lékař. Samotná léčba vždy závisí na přesných příznacích a na jejich závažnosti, takže nelze poskytnout žádnou univerzální prognózu.
Léčba a terapie
Léčba obrovského vzrůstu vyžaduje úspěšnou léčbu základního stavu. Nejběžnější spoušť, nádor hypofýzy, lze léčit několika metodami. Od operace poblíž mozek s sebou nese velká rizika, často se nejprve pokusí zaměřit na nádor zářením nebo chemoterapie. Pokud je naopak nádor v jednom z velmi vzácných případů maligní, je nevyhnutelný neurochirurgický zákrok. Podobný postup se používá u nádoru ve slinivce břišní. Kromě léčby nádoru, hormonu terapie se často předepisuje k inhibici růstu. Estrogeny a progestiny se pak používají u pacientek a testosteron u mužských pacientů. Pokud se riziko obrovského růstu zvýší v důsledku gestačního cukrovka u matky to musí být optimálně léčeno po celou dobu těhotenství aby se zabránilo nadměrnému růstu embryo. Obecně platí, že čím dříve začne léčba spouště, tím větší jsou šance na nekomplikovaný průběh onemocnění. Pokud k léčbě nedojde, dokud nedojde k pokročilému stádiu nebo po ukončení růstové fáze, nelze trvalé odvrácení postury odvrátit. V tomto případě se ortoped může pokusit léčit pouze již existující stavy.
Prevence
Protože se v posledních desetiletích výrazně zlepšily oba postoje k lidem s obrovským vzrůstem a možnosti léčby, lze nyní s postiženými jedinci zacházet mnohem efektivněji a úspěšněji. Včasná detekce však zůstává nejdůležitější věcí, a proto by měl být konzultován lékař, i když existují drobné známky obrovského růstu.
Následná péče
Postižení jedinci obrovského vzrůstu (hypersomie) jsou po celý život nápadní svou nadprůměrnou velikostí. Toto onemocnění je vrozené a je vyvoláno mimo jiné nadměrným uvolňováním růstu hormonů. Velikost těla může být omezena pouze v omezené míře chirurgickým zákrokem nebo správa vhodných hormonů; postižení trvale vystupují z davu. Z tohoto důvodu je následná péče hlavně v psychoterapeutické formě. Specialista nejprve určí příčinu obrovského růstu. Může to být způsobeno různými dědičnými chorobami nebo hormonálními poruchami. Příčinné onemocnění nelze následně napravit, pokud je vrozené. V případě hormonální nadprodukce může vhodná terapie působit proti další růstový spurt. Z tohoto důvodu musí být pacient stále ve fázi růstu. Pokud je obrovský růst doprovázen bolestí v kloubyřízené správa of léky proti bolesti je doporučeno. Psychoterapie může pomoci s obřím porucha růstu k lepšímu uchopení stávajících psychologických stížností. Cílem je zabránit deprese způsobené nízkou sebeúctou. Dotčená osoba se učí zvládat své zvláštnosti v každodenním životě. Jeho sebevědomí má být posíleno a stabilizováno. Terapeut musí pacientovi sdělit, že navzdory své velikosti není v žádném případě „špatný“ ve srovnání s průměrně velkými lidmi, ale pouze odlišný.
To je to, co můžete udělat sami
Možností svépomoci je v případě obrovského růstu málo. Neexistují žádné alternativní léky ani samonanášení opatření které vedou ke snížení fyzického růstu. Vzhledem k tomu, že růstový proces probíhá v prvních letech života, mohou postižené osoby stěží podniknout iniciativy, které vedou k prošetření příčiny nebo ke změně. Závisí na podpoře a pomoci poručníků nebo příbuzných. Vyhlídka na změnu je možná pouze v úzké spolupráci s lékařem a pacientem. Proto je nutná konzultace s lékařem již v prvních letech života. Jakmile je fyzického růstu dosaženo, již jej nelze napravit. Pacienti trpící obrovským růstem by proto měli vyvinout různé strategie, které přispívají k plnohodnotnému životu i ke zvýšení kvality života navzdory vizuální nápadnosti. Duševní pevnost, stabilní sebevědomí a zdravé zacházení s fyzickými zvláštnostmi jsou důležité, aby se zabránilo nepohodlí nebo psychologickým poruchám v průběhu života. Dojde-li ke společným potížím, měly by být přestávky a přestávky dodrženy včas. Dále je vhodné spolupracovat s fyzioterapeutem. Cvičení, která jsou speciálně přizpůsobena potřebám pacienta, lze provádět samostatně a denně. Slouží ke zmírnění nepohodlí a zlepšení celkové pohody.
