Reyův syndrom, pojmenovaná podle australského pediatra Ralpha Douglase Reye, je akutní metabolická porucha spojená s poškozením mozek a játra. Reyův syndrom postihuje především děti.
Co je to Reyeův syndrom?
Reyův syndrom obvykle se vyskytuje v důsledku předchozí virové infekce, konkrétně vliv or Plané neštovice. Asi týden poté, co skutečná nemoc ustoupí, je těžké a časté zvracení a vysoké horečka. Děti často vypadají neklidné, někdy dokonce hyperaktivní a snadno podrážděné. Krev cukr úrovně mohou prudce poklesnout. V těžkých a pokročilých případech záchvaty, spasticity, zakalení vědomí a bezvědomí a dokonce kóma může nastat. Asi dvě třetiny pacientů s těžkými průběhy mají edém mozek. Reyeův syndrom se v zásadě může objevit v jakémkoli věku; nejčastěji jsou však postiženy děti ve věku od čtyř do dvanácti let. Toto onemocnění se vyskytuje s nevybíravou frekvencí u dívek a chlapců. Reyeův syndrom je extrémně vzácná porucha, ale může mít vážné následky a bezpodmínečně vyžaduje lékařské ošetření.
Příčiny
U Reyeova syndromu dochází k poškození mitochondrie, což zase závažně ovlivňuje metabolismus určitých orgánů. Výsledkem je, že existuje překyselení těla a akumulace amoniak a mastné kyseliny v játra, které mohou vést na selhání jater. Akumulace amoniak umět vést k tvorbě mozkového edému. Ačkoli přesná příčina Reyeova syndromu není známa, byla často pozorována v případech, kdy byli pacienti s virovými infekcemi léčeni kyselina acetylsalicylová-obsahující drogy. Od doby, kdy se tato asociace stala známou, bylo pozorováno obecné snížení Reyeho syndromu v důsledku vhodně upravených doporučení léčby. Přesný vztah však mezi kyselina acetylsalicylová a Reyeho syndrom dosud nebyl objasněn; existuje podezření na genetickou dispozici. U dětí mladších dvou let, u kterých se rozvine Reyeův syndrom, se obvykle předpokládá vrozená metabolická porucha.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Reyův syndrom je funkční porucha buněčného aparátu. Toto onemocnění se většinou vyskytuje pouze u dětí a dospívajících. The játra a mozek jsou hlavně ovlivněny. Reyeův syndrom může mít fatální průběh. Vyšetřování příčin dosud nebylo dokončeno. Vědci předpokládají, že Patogenů of vliv or Plané neštovice může být zodpovědný, stejně jako jistý drogy. Reyeův syndrom se vyskytuje ve spojení s virovými infekcemi, které ustoupily. První známka je častá zvracení. Nevolnostna druhé straně se nevyskytuje. Mladí pacienti vypadají neklidní a zmatení, jsou bezmocní a stěží reagují. Záchvaty jsou také typické pro tuto nemoc. Není neobvyklé, že pacienti upadnou do a kóma. Akumulace tekutiny vede ke zvýšení intrakraniálního tlaku. To ovlivňuje důležité nervové ústrojí. Podobně dochází k tukové degeneraci jater. Doprovodná dysfunkce může vést k různým metabolickým poruchám. Jedna indikace je hypoglykemie, například. kůže často nažloutne. Po krev byl odebrán vzorek, bude pozorována prodloužená doba srážení krve. Symptomatologie se podobá krev otravy nebo zápal mozkových blan a proto není snadné jej bez podrobného zkoumání odlišit.
Diagnóza a průběh
Vzhledem k tomu, že Reyeův syndrom je extrémně vzácný - ve Spojených státech se předpokládá, že se každoročně vyskytne asi 50 případů - často jej neuznávají. Příznaky jsou také relativně nespecifické a jsou často nesprávně interpretovány a nesprávně diagnostikovány zápal mozkových blan nebo vrozené poruchy metabolismu. Diagnózu lze stanovit na základě krevních a močových testů. Ty odhalují zvýšené játra enzymy, poruchy srážení krve, zvýšené hladiny amoniaka často nízká krev glukóza úrovně. Pro potvrzení diagnózy, zobrazovacích technik nebo jater biopsie jsou použity, které odhalují změny v mitochondrie a tuková degenerace jater. K detekci zvýšení nitrolebečního tlaku lze použít mozkové vlny. Kromě toho předchozí příjem kyselina acetylsalicylová-obsahující léky v případě virové infekce je důležité z a zdravotní historie úhel pohledu. Pokud se Reyeův syndrom neléčí, jedná se o život ohrožující onemocnění, které je smrtelné asi ve čtvrtině případů. Asi 30% pacientů trpí neurologickými následky, jako je řeč nebo studium problémy. Reyův syndrom není nakažlivý.
Komplikace
Reyeův syndrom je sám o sobě velmi vážnou komplikací virové infekce a obvykle postihuje děti ve věku od čtyř do deseti let. Až v 50 procentech všech případů pacienti umírají na závažné komplikace, zejména na mozek a játra. Bohužel neexistuje žádný lék terapie. Léčba spočívá pouze ve zmírnění závažných příznaků, aby se zajistilo přežití postižených. V mnoha případech, kdy děti přežily, zůstávají s neurologickými poruchami, které jsou výsledkem poškození mozku. Paralýza tedy poruchy řeči nebo mentální omezení mohou zůstat po celý život. Hlavním rysem Reyeova syndromu je poškození jater a mozku. Játra se vyvinou do a mastná játra, jehož funkce je výrazně omezena. Nakonec, selhání jater může dokonce dojít, což může ve vážných případech vyžadovat transplantace jater. Protože funkce jater a ledvin jsou úzce spjaty, ledvina může také dojít k poškození a dokonce i selhání ledvin. Zároveň je ovlivněn mozek. Intrakraniální tlak se zvyšuje v důsledku hromadění tekutin (mozkový edém). Mozkový edém je zodpovědný za nejtěžší komplikace Reyeova syndromu. U přibližně 60 procent postižených dětí se vyvíjí plnohodnotný Reyeův syndrom, který se vyznačuje nejen dysfunkcí jater, ale také zmatením, podrážděností, záchvaty a poruchou vědomí až do kóma. Tři čtvrtiny pacientů s plnohodnotným Reyeovým syndromem tuto chorobu nepřežijí.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Reyeův syndrom by měl vždy vyhodnotit a léčit lékař. U této nemoci obvykle nedochází k samoléčení. Protože stav je genetické onemocnění, nelze jej zcela vyléčit. Dotčená osoba má však nárok na genetické poradenství zajistit, aby Reyeův syndrom nebyl přenesen na další generaci. Pokud postižená osoba trpí závažným onemocněním, je třeba vyhledat lékaře nevolnost nebo dokonce zvracení po dlouhou dobu. Pacienti jsou často zmatení nebo sotva reagují a nejsou schopni komunikovat s ostatními lidmi. Trvalý hypoglykemie může také znamenat Reyeův syndrom a měl by být vyšetřen. V nejhorším případě, pokud se Reyeův syndrom neléčí, může postižená osoba trpět otrava krve or zánět z meningy, což může být také fatální. V případě příznaků by měl být v první řadě konzultován praktický lékař. Další léčbu poskytuje odborník.
Léčba a terapie
Neexistuje žádný konkrétní kauzativ terapie pro Reyeho syndrom. Léčba je omezena na úlevu od akutních příznaků a kontrolu poškození s ohledem na závažné progrese, jako je selhání jater nebo kóma. To vyžaduje intenzivní hospitalizaci pod pečlivým lékařským dohledem. Dodávky tekutin a živin lze zajistit pomocí kanyly. V případě potřeby je nitrolební tlak snížen o specifický drogy. V některých případech, umělé dýchání pacienta je nutná. Reyeův syndrom je lékařská pohotovost. Pokud tohle stav existuje podezření, je třeba co nejdříve vyhledat lékařskou pomoc, protože okamžitý lékařský zákrok může zabránit progresi onemocnění a snížit tak riziko následků.
Prevence
Že Reyeův syndrom byl pozorován ve spojení s správa léků obsahujících kyselinu acetylsalicylovou, tyto léky (např. aspirin) by se neměl podávat dětem a dospívajícím s horečnatými chorobami, pokud je to možné. Jiné léky jsou k dispozici pro horečka snížení a bolest kontrola, která nesouvisí s rizikem Reyeova syndromu. O těchto otázkách je třeba se poradit s pediatrem.
Následovat
Reyův syndrom je považován za nevyléčitelný. K omezení různých příznaků a zvýšení šance na přežití lze provést pouze symptomatické sledování. Léková léčba je důležitá ke snížení zánět a otok mozku. V tomto případě se jako podpůrná opatření doporučuje zvýšení horní části těla. Vzhledem k tomu, že poškození jater omezuje jeho funkci, může být ve vážných případech nutné uměle podporovat metabolismus a srážení krve. To se provádí administrací sodík benzoát ke snížení hladiny amoniaku v krvi a peritoneálně dialýza. Ve zvláště závažných případech může být nutná transplantace jater. The ledvina musí být také léčen léky k udržení výdeje moči a prevenci selhání ledvin. Dále funkce zbývajících orgánů, jako je srdce a plíce, musí být také sledovány, jako umělé dýchání může být nutné kvůli poškození mozku. Toto onemocnění má řadu účinků a může také ovlivnit jiné orgány a způsobit trvalou paralýzu a poruchy řeči. Proto se důrazně doporučuje pravidelné kontroly u lékaře, aby se zkontroloval průběh Reyeova syndromu. Prognóza je bohužel dost špatná. Více než polovina postižených umírá a přeživší mají celoživotní závažné neurologické poruchy. Včasné zjištění choroby a následné terapie může zvýšit šance na přežití.
Tady je to, co můžete udělat sami
Reyeův syndrom je lékařská pohotovost. Pokud se objeví příznaky akutní metabolické poruchy, okamžitě volejte 911. Než dorazí lékařská pomoc, mělo by být dítě nebo dospívající pod sedativy. Rodiče by měli postiženou osobu ujistit a zajistit, aby neztratila vědomí. Pokud je porucha vrozená, musí být informován pohotovostní lékař. V případě potřeby by měla být podána vhodná nouzová léčba. Po počátečním ošetření musí být o nemocného pečováno v nemocnici. Platí doprovodný odpočinek a šetření. Dále by měly být stanoveny příčiny akutní metabolické poruchy. Protože stav vyskytuje se převážně u dětí, je nutná konzultace s pediatrem. Lékař může provádět vhodné pravidelné kontroly pokroku a vysvětlit nemoc dítěti způsobem přiměřeným věku. Po naléhavé lékařské situaci může dojít k sekundárnímu poškození jater a mozku. Kromě toho mohou zůstat neurologické poruchy, které spolu s fyzioterapie, musí být léčeni pravidelným cvičením. Dotčené dítě nesmí přijít do kontaktu s možnými spouštěči. Rodiče by měli zkontrolovat a v případě potřeby změnit léčbu, aby se zabránilo vstupu možných spouštěčů, jako je kyselina acetylsalicylová, do těla. V případě vrozených poruch metabolismu je třeba se rovněž vyvarovat užívání vhodných léků.
