Jak vysoké je riziko relapsu? | Ewingův sarkom

Jak vysoké je riziko relapsu?

Míra pětiletého přežití je v průměru 5%. Zde lze předpokládat, že je agresivní a maligní rakovina. Pětiletá míra přežití naznačuje, že v průměru polovina všech diagnostikovaných Ewingových sarkomů vede k smrti. Pokud však po 5 letech úspěšné léčby Ewingův sarkom, nelze zjistit žádné další nálezy, rakovina se považuje za vyléčenou.

Následná péče

Doporučení:

• V letech 1 a 2: klinické vyšetření by mělo být prováděno v tříměsíčních intervalech. To obvykle zahrnuje místní Rentgen vyšetření, laboratorní testy, CT hrudníku a kostry celého těla scintigrafie. Jednou za šest měsíců se obvykle provádí lokální MRI.
• V roce 3 až 5: klinické vyšetření by mělo být prováděno v šestiměsíčních intervalech. To obvykle zahrnuje místní Rentgen kontrola, laboratorní testy, CT hrudníku a kostry celého těla scintigrafie. Jednou za rok se obvykle provádí lokální MRI.
• Od 6. roku se následující vyšetření obvykle provádějí jednou ročně: an Rentgen s laboratorním vyšetřením a CT hrudníku a kostrou celého těla scintigrafie a místní MRI.

Shrnutí

Nemoc (Ewingův sarkom) dostal své jméno podle prvního popisu Jamese Ewinga v roce 1921. Jedná se o vysoce maligní nádory, které se vyvíjejí z degenerovaných primitivních neuroektodermálních buněk (= nezralé prekurzorové buňky nervových buněk). Ewingovy sarkomy tedy patří k primitivním, maligním a solidním nádorům.

Jak již bylo uvedeno výše, Ewingovy sarkomy postihují hlavně centrální oblasti dlouhé trubice kosti a pánev, ale je také možné, že horní část paže (= pažní kost) nebo žebra jsou ovlivněny, takže paralelně s osteosarkom, existují také paralelní oblasti. Kvůli doprovodným známkám zánětu, záměně s osteomyelitida je myslitelné. Kvůli metastáz které se vyskytují velmi rychle (přibližně

1⁄4 všech pacientů již vykazuje tzv. Dceru metastáz při diagnóze) lze Ewingovy sarkomy nalézt v měkké tkáni podobně jako rhabdomyosarkom. Plíce jsou obvykle nejvíce postiženy metastázami. Příčiny, které by mohly být zodpovědné za vývoj Ewingův sarkom jsou stále neznámé.

V současné době se však předpokládá, že ani genetická složka (dědičnost), ani již provedena radioterapie může být zodpovědný za vývoj. Bylo však zjištěno, že Ewingův sarkom se často vyskytuje, když v rodině existují anomálie skeletu nebo když pacienti trpí a retinoblastom (= maligní nádor sítnice vyskytující se v dospívání) od narození. Výzkum ukázal, že nádorové buňky z tzv. Rodiny Ewingův sarkom ukázat změnu na chromozomu č.

22. Předpokládá se, že tato mutace (genetická změna) je přítomna asi u 95% všech pacientů. Ewingové sarkomy mohou způsobit otok a bolest v postižených oblastech, které mohou také souviset s funkčními omezeními.

Horečka a střední leukocytóza (= zvýšení počtu leukocytů v krev) jsou také myslitelné. Vzhledem k možnosti záměny například s osteomyelity (viz výše) není diagnóza vždy snadná, a může proto vyžadovat biopsie (= vyšetření jemné tkáně vzorku tkáně) kromě zobrazovacích postupů (rentgenové vyšetření). Terapeutické přístupy se obvykle uplatňují na několika úrovních.

Na jedné straně takzvaný terapeutický plán před operací obvykle poskytuje chemoterapeutickou léčbu (= neoadjuvant chemoterapie). I po chirurgickém odstranění Ewingův sarkombude pacient terapeuticky léčen radiační terapií a v případě potřeby obnoven chemoterapieV tom je rozdíl osteosarkom začne být patrný: Osteosarkom má ve srovnání se sarcomem Ewingovým nižší radiační citlivost. Zda se vyskytnou recidivy (obnovený růst nádoru), silně závisí na rozsahu tvorby metastáz, reakci na předoperační chemoterapie a „radikalita“ odstranění nádoru. V současné době se předpokládá, že pětiletá pravděpodobnost přežití je přibližně 50%. Zejména chirurgická vylepšení za posledních 25 let umožnila zlepšit pravděpodobnost přežití