V závislosti na pacientovi kostní dřeň nedostatek může být způsoben různými příčinami. Některé formy kostní dřeň nedostatečnost je léčitelná pomocí vhodných terapeutických kroků.
Co je nedostatečnost kostní dřeně?
V kontextu kostní dřeň nedostatečnost, ty buňky v kostní dřeni, které jsou zodpovědné za tvorbu krev jsou u postižené osoby narušeny nebo významně sníženy. Odpovídající buňky kostní dřeně lze rozdělit na červené krev buňky, bílé krvinky, a destičky. V závislosti na formě atrofie kostní dřeně u jednotlivce, výše uvedené krev- buňky tvořící kostní dřeň jsou v různé míře ovlivňovány degradací. Ztráta kostní dřeně, ke které dochází jako příznak takzvaného aplastického anémie (forma anémie) například ovlivňuje celistvost všech krvetvorných buněk kostní dřeně - u odpovídajících pacientů tyto buňky kostní dřeně zcela chybí. Nedostatek kostní dřeně v kontextu tohoto anémie se u postižené osoby projevuje například možnými příznaky, jako je bledost kůžecelková slabost, dušnost a / nebo bušení srdce. Kdyby jen destičky jsou postiženy úbytkem kostní dřeně, nedostatečnost se může projevit například hematomy (kůže krvácející).
Příčiny
V poměrně vzácných případech může být nedostatečnost kostní dřeně příznakem forem anémie které jsou již vrozené. Ve většině případů se však ztráta kostní dřeně získává během života:
Například expozice toxinům, jako je benzol může způsobit atrofii krvetvorných buněk kostní dřeně. Různé infekce způsobené Patogenů jako viry a bakterie jsou také možnou příčinou nedostatečnosti kostní dřeně. Dalším příčinným faktorem atrofie kostní dřeně je expozice lidského těla radioaktivní záření; takové záření může být uvolňováno například během záření terapie nebo nehody spojené s radioaktivitou. A konečně, kromě nádorů kostní dřeně, které mohou podporovat nedostatečnost kostní dřeně, nesou různá podání léků také riziko podpory atrofie kostní dřeně - relevantní drogy zahrnují například látky používané v průběhu chemoterapie.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Pokud je nedostatečnost kostní dřeně založena na vrozené anémii, objevují se charakteristické příznaky onemocnění, jako např únava, dušnost a kardiovaskulární potíže. Příznaky jako palpitace, opakující se závrať a koncentrace typické jsou také problémy. Postižení se obecně cítí velmi dobře a jejich výkon je někdy vážně omezen. Zevně se nemoc projevuje kůže bledost a okraje očí a může také dojít ke ztrátě hmotnosti. Srovnatelné příznaky se vyskytují v nekongenitální formě. Souběžně se na kůži vyvíjejí vředy. Modřiny se často objevují i při mírném tlaku a následně přetrvávají po delší dobu. Výše uvedené příznaky mohou naznačovat různá onemocnění. Jedním jasným příznakem je anémie, která obvykle doprovází základní onemocnění stav. Pokud je dysfunkce kostní dřeně léčena odborně, příznaky obvykle ustupují. Je nepravděpodobné, že by se nemoc sama uzdravila. Bez terapie, příznaky onemocnění se stávají závažnějšími a způsobují komplikace, jako jsou mdloby nebo upoutání na lůžko. Krvácení na pokožce lze spolehlivě léčit. U těžkých onemocnění však jizvy nebo zůstávají smyslové poruchy. Li vnitřní orgány již byly nedostatečností poškozeny, mohou se pozdní účinky objevit i po letech.
Diagnóza a průběh
Podezření na diagnózu nedostatečnosti kostní dřeně lze zpočátku stanovit na základě výskytu popsaných příznaků u postiženého jedince. Diagnostický lékař může obvykle odvodit od pacienta další vodítka zdravotní historie. Nakonec, aby se potvrdila přítomnost nedostatečnosti kostní dřeně, se často provádí mikroskopické vyšetření vzorku krve postižené osoby. Nátěry na kostní dřeň mohou také pomoci potvrdit diagnózu selhání kostní dřeně pod mikroskopickým vyšetřením. Průběh nedostatečnosti kostní dřeně u daného pacienta závisí především na příčině onemocnění; pokud je ztráta kostní dřeně způsobena základními chorobami, jako je například anémie, nezávislé zotavení je poměrně vzácné. Průběh nedostatečnosti kostní dřeně může být často pozitivně zvýhodněn včasnou a odbornou kontrolou základních faktorů.
Komplikace
Ve většině případů nedostatečnosti kostní dřeně se vyskytují různé potíže. Postižení trpí velmi těžkou anémií. To může vést k celkové slabosti a bledosti a v tomto procesu významně snížit odolnost postižené osoby. Také není neobvyklé zažívat palpitace a související příznaky dýchání obtíže nebo panický záchvat. Není neobvyklé, že trpící omdlí a případně se zraní v případě pádu. Kvalitu života značně snižuje nedostatečnost kostní dřeně. Ve většině případů již také není možné provádět různé sporty nebo činnosti. Dochází také ke krvácení na kůži, které se objevuje sporadicky a může tak pacientovi zkomplikovat každodenní život. Při léčbě nedostatečnosti kostní dřeně obvykle nedochází k žádným zvláštním komplikacím nebo potížím. Příčinné základní onemocnění však nelze vyléčit v každém případě, takže v některých případech lze léčit pouze příznaky. Psychologické ošetření musí také občas probíhat, pokud deprese nebo se vyskytnou jiné psychologické stížnosti. Nelze obecně předpovědět, zda dojde ke snížení střední délky života.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokud existuje podezření na anémii, je třeba vyhledat lékaře. Pokud je bledá pleť, zvýšená tvorba modřin, studený prsty nebo chodidla a zvýšená potřeba spánku je důvodem k obavám. Únavaby měla být vyšetřena a léčena rychlá únava a ztráta obvyklé úrovně výkonu. Návštěva lékaře je nutná, jakmile potíže přetrvávají po několik týdnů nebo se zvýší jejich intenzita. Pokud se objeví další příznaky, měl by být rovněž konzultován lékař. Citlivost na studený, necitlivost kůže nebo jiná citlivost a smyslové poruchy jsou indikace, které by měly být vyšetřeny. Příčinu určí podrobné lékařské prohlídky, aby bylo možné zahájit vhodnou léčbu. Pokud postižená osoba trpí palpitacemi, abnormalitami srdce rytmus závrať nebo vnitřní slabost, vyžaduje lékařskou péči. V závažných případech hrozí oběhový kolaps s následkem ohrožení života stav. Pokud dojde k poruchám vědomí i ke ztrátě vědomí, je třeba co nejdříve jednat. Musí být konzultován lékař nebo pohotovostní služba. Problémy s dýchání, dušnost nebo přerušení dýchání naznačují zdraví poruch a také existuje nedostatečná nabídka organismu. Aby se včas zabránilo vzniku akutních stavů, je nutná návštěva lékaře.
Léčba a terapie
Při léčbě nedostatečnosti kostní dřeně opatření ke kontrole příznaků je třeba odlišovat od intervencí ke kontrole odpovídajících příčin nemoci. Například symptomatické terapie nedostatečnosti kostní dřeně si klade za cíl podpořit krvetvorbu u postiženého jedince. V závislosti na pacientovi a formě nedostatečnosti kostní dřeně může být tvorba krve stimulována pomocí tzv anabolické steroidy; jedná se obvykle o uměle vyráběné přípravky na bázi testosteron (mužský pohlavní hormon). Růstové faktory, které lze vyrobit pomocí genetické inženýrství techniky, mohou také stimulovat tvorbu krve v případě nedostatečnosti kostní dřeně. Pokud je nedostatečnost kostní dřeně způsobena těžkou anémií nebo pokud má postižený pacient silnou tendenci ke krvácení, výše uvedené opatření nemusí být lékařsky vhodné; alternativou v tomto případě je například přenos krevních produktů z krve dárce. Lékařským opatřením k boji proti příčině je například kostní dřeň transplantace; pokud lze intaktní buňky kostní dřeně od vhodného dárce úspěšně přenést na pacienta, může to vést k vyléčení některých forem nedostatečnosti kostní dřeně. Jiné formy kontroly příčiny ztráty kostní dřeně jsou zaměřeny na konkrétní faktory, které vedly nebo vedou k redukci hematopoetických buněk kostní dřeně u jedince.
Výhled a prognóza
Díky současným lékařským možnostem je prognóza nedostatečnosti kostní dřeně u většiny pacientů příznivá. Lékaři a lékaři mají různé možnosti léčby vést k výrazné úlevě od příznaků. Konečná prognóza nicméně závisí na příčině onemocnění. V mnoha případech je nutná dlouhodobá léčba. Přes veškeré úsilí není vždy dosaženo úplného vyléčení pacienta. Přesto lze úspěšně vyřídit různé stížnosti. Bez lékařské péče jsou prognózy pro postiženou osobu nepříznivé. Mohou nastat různé komplikace, které v závažných případech vedou k předčasné smrti. Při vytváření celkové prognózy je třeba zohlednit sekundární onemocnění. Mohou se objevit emoční problémy, které jsou často zdlouhavé a ovlivňují pohodu a kvalitu života pacienta. Protože léčba i jednotlivé stížnosti vyžadují od pacienta hodně, pravděpodobnost výskytu a duševní nemoc se zvyšuje kromě fyzických stížností. Pokud je jedinou možnou terapií transplantace kostní dřeně, je třeba vzít v úvahu také odpovídající rizika a vedlejší účinky. Je zapotřebí dárce, aby bylo možné dosáhnout úlevy od stávajících příznaků. Jinak se prognóza značně zhoršuje.
Prevence
Již vrozené formě nedostatečnosti kostní dřeně obvykle nelze zabránit. Pravidelné lékařské prohlídky mohou pomoci diagnostikovat nemoci, které mohou v počáteční fázi podporovat nedostatečnost kostní dřeně. Vhodná včasná léčba možných základních onemocnění tak může snížit riziko výskytu nebo zhoršení nedostatečnosti kostní dřeně.
Následovat
Při nedostatečnosti kostní dřeně není nic zvláštního opatření následné péče jsou k dispozici postiženým jednotlivcům. Zpravidla musí být lékař kontaktován ve velmi rané fázi tohoto onemocnění, aby se předešlo dalším komplikacím a také aby se zabránilo dalšímu zhoršení příznaků. V některých případech jsou však opatření následné péče dokonce zcela omezená, takže je třeba se zaměřit na včasné odhalení nemoci. Ve většině případů jsou pacienti s tímto onemocněním závislí na užívání různých léků. Při pravidelném příjmu je vždy nutné dbát na správné dávkování. V případě nejasností nebo nežádoucích účinků je třeba neprodleně kontaktovat lékaře. Pravidelné kontroly a prohlídky lékařem jsou velmi důležité, aby se zjistilo další poškození vnitřní orgány a léčit to v rané fázi. Pacienti s nedostatečností kostní dřeně jsou často také závislí na pomoci a podpoře své vlastní rodiny v jejich každodenním životě. Toto onemocnění pravděpodobně vede ke zkrácení střední délky života postižené osoby. Další kurz do značné míry závisí na době diagnózy onemocnění, takže v tomto případě nelze stanovit žádný obecný kurz.
Co můžete udělat sami
Pacienti s nedostatečností kostní dřeně trpí fyzicky i psychicky příznaky typickými pro tuto chorobu a často si přejí způsoby, jak zlepšit svou každodenní kvalitu života na vlastní odpovědnost. Léčba je však na prvním místě, protože onemocnění je někdy doprovázeno vážnými komplikacemi. Všechna svépomocná opatření by proto měla být zásadně projednána s odborníkem. Během nedostatečnosti kostní dřeně trpí pacienti slabostí, snadnou únavou a obecným poklesem odolnosti. Výsledkem je, že pacienti mají potíže při výkonu výdělečné činnosti i při každodenních činnostech. Pacienti by si však měli dopřát nezbytný odpočinek a za žádných okolností by se neměli přetížit. Je to proto, že náhlá ztráta vědomí způsobená slabostí zvyšuje riziko nehod. Pacienti dočasně přizpůsobují svůj denní režim lékařskému ošetření a docházejí k nezbytným lékařským a léčebným schůzkám. Kvůli snížené výkonové kapacitě se pacienti zdržují sportovních a namáhavých činností. Blízká osoba podporuje pacienty v jejich každodenním životě tak, aby se příliš nezatěžovali. Pokud se u pacientů projeví depresivní nálada v důsledku příznaků a souvisejících psychologických stres, okamžitě vyhledají pomoc psychoterapeuta, který jim pomůže zvládnout tuto nemoc.
