Jaterní nedostatečnost - příčiny a terapie

Definice

Játra nedostatečnost je omezení metabolických funkcí jater. Játra nedostatečnost je tedy prakticky výsledkem nebo stav mnoha chorob nebo poškození orgánů, které mohou narušit metabolickou funkci játra. Z tohoto pohledu je těžké jej přísně oddělit selhání jater ze selhání jater. Selhání jater představuje maximální projev, a tedy nejzávažnější stav of selhání jater. Selhání jater se velmi často vyskytuje v souvislosti s chronickými onemocněními jater, jako je alkoholická cirhóza jater nebo chronická virová onemocnění zánět jater, ale může to být také vyjádření akutního nebo toxického poškození jater.

Příčiny

Strukturální poškození hepatocytů (buněk jater) nebo narušeno krev oběh v játrech vede k selhání jater. Příčiny mohou být zcela odlišné. Nejběžnější příčinou chronického poškození jater v Německu je zneužívání alkoholu.

Chronická konzumace alkoholu vede k alkoholu cirhóza jater prostřednictvím různých mezistupňů. V této fázi je poškození jater nevratné a vede k selhání jater, které nelze zvrátit. Kromě poškození jater toxického pro alkohol také poškození jater způsobené viry zánět jater musí být také uvedeno.

Hlavně zánět jater viry B, C a D vedou k chronické nebo akutní virové hepatitidě různými přenosovými cestami, které mohou být doprovázeny mírným až závažným selháním jater. V nejhorším případě může virová hepatitida také vést k jaterní cirhóze s nevratným selháním jater. Dalšími příčinami selhání jater jsou další zánětlivá onemocnění, jako je PBC (primárně levná cirhóza), PSC (primárně sklerotizující cirhóza), autoimunitní hepatitida a parazitární onemocnění (leishmanióza, bilharzia, malárie).

Mezi toxickými příčinami je nealkoholický mastná játra nemoci a různé toxiny, jako je jed houby hlízovitých listů, ale také léky, jako je methotrexát, amiodaron a paracetamol je třeba zmínit. Příčinou selhání jater může být také řada různých metabolických onemocnění, která jsou pravidelně spojována se selháním jater, pokud nejsou léčena, někdy dokonce léčena. V neposlední řadě nemoci cévního systému, jako je Cirhóza Cardiaque, Budd-Chiariho syndrom a Oslerova nemoc lze zmínit jako příčinu selhání jater.

  • Wilsonova choroba (onemocnění mědi)
  • Hemochromatóza (onemocnění ukládání železa)
  • Nedostatek alfa-1-antitrypsinu
  • Nemoci skladování glykogenu a
  • Projekt cystická fibróza. Tento klinický obraz je však velmi vzácný.

Selhání jater vede k nespecifickým příznakům, jako je únava nebo horní část bolest břicha. Rozptýlené svědění a žloutenka (kůže a sklerální ikterus).

Příčina svědění dosud nebyla zcela objasněna. Ukládání metabolických produktů z bilirubin (produkt rozpadu krev) v kůži a sklérech způsobuje zežloutnutí. U základní jaterní cirhózy jsou typické příznaky jaterní kůže, jako je palmární a plantární erytém (vyrážky na dlani nebo na zadní straně ruky), pavouk naevi (jemné vaskulární kresby) nebo caput medusae (expanze žil v oblasti pupku).

Tyto jaterní příznaky však nejsou pro selhání jater povinné. Jaterní nedostatečnost vede k omezení důležitých metabolických funkcí jater. Vede to ke koagulační poruše ve smyslu zvýšené tendence ke krvácení, protože v játrech se vytváří méně koagulačních faktorů.

Kromě toho existuje albumin nedostatek, který vede k otokům a ascitu. Dále zvýšený tlak (portální hypertenze) v játrech žíla (portální žíla) může vést ke vzniku jícnových varixů (expanze žil v jícnu) a někdy k život ohrožujícímu krvácení nebo dokonce k nedostatku objemu šok. Taková portální hypertenze vyplývá například z cirhóza jater která existuje už roky.

Navíc jaterní nedostatečnost vede k disproporci testosteron na estrogen, takže u mužů gynekomastie (feminizace) a ztráta sekundárního vlasy ve smyslu plešatého břicha a truhla může dojít. Tyto změny jsou způsobeny snížením hormonálních účinků testosteron. U žen tato nerovnováha vede k amenorei (absence menstruace).

Poruchy libida a potence jsou ovlivněny oběma pohlavími. Při selhání jater játra již neplní důležité úkoly, jako je detoxikace amoniaku, takže se tento metabolický produkt stále více ukládá v těle. V souvislosti s jaterní encefalopatií to může vést k poruchám vědomí až do jater kóma. To vede k různým omezením vědomí, třesu rukou (tremor) a v nejhorším případě kóma. Další komplikací selhání jater je hepatorenální syndrom, který vede k akutní selhání ledvin se snížením vylučování močí. Mechanismus odpovědný za jeho vývoj dosud není plně pochopen.