Multicyklický ledvina dysplázie je vrozené onemocnění ledvin, ale není dědičné. Stupeň exprese onemocnění se liší. Cystická ledvina formuláře.
Co je multicystická dysplázie ledvin?
Multicyklický ledvina Dysplázie je klasifikována jako součást skupiny polycystických onemocnění ledvin (PKD). Na rozdíl od klasických polycystických onemocnění ledvin však není dědičná. Vyskytuje se sporadicky během embryonálního vývoje a stejně jako polycystická onemocnění ledvin má za následek cystickou ledvinu. Často chybí renální pánevní kalicální systém. Existují jednostranné a bilaterální formy onemocnění. Zatímco u jednostranné multicystické dysplázie ledvin je ovlivněna pouze jedna ledvina, obě ledviny jsou ovlivněny v bilaterální formě. V jednostranné formě je průběh onemocnění obvykle asymptomatický, protože zdravá ledvina přebírá všechny funkce. Pokud se bilaterální forma neléčí, vede k smrti v důsledku úplné regrese obou ledvin. Cystické onemocnění ledvin je původně klasifikován do geneticky dědičných a nedědičných forem. Podle Potterovy klasifikace je tvorba cyst založena na nefronovém segmentu. Multicystická dysplázie ledvin je tedy klasifikována jako nedědičné onemocnění ledvin a Potterova klasifikace jako Potter IIa. Multicystická renální dysplazie je považována za nejčastější nádor břicha nebo cystické onemocnění ledvin v novorozeneckém období. Pravděpodobnost onemocnění je 1 na 4300 živě narozených dětí.
Příčiny
Příčiny multicystické dysplázie ledvin nejsou známy. Je známo pouze to, že změny ledvin se vyskytují sporadicky během embryonálního vývoje a nejsou zděděny. Také neexistují žádné rodinné klastry. Naproti tomu existují polycystická onemocnění ledvin, která jsou geneticky podmíněna a mohou být zděděna autozomálně recesivním nebo autozomálně dominantním způsobem. U multicystické dysplázie ledvin dochází během embryogeneze k narušení interakce mezi ureterálním a renálním anlagenem. Výsledkem je, že jednotlivé nefrony nelze správně položit. Podle jedné teorie je metanefritický blastém abnormálně indukován ureterálním pupenem. Diskutovány jsou také virové infekce jako příčina malformace.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Příznaky multicystické renální dysplazie se u pacientů liší. Kromě asymptomatických průběhů, závažného onemocnění ledvin, včetně selhání ledvin požadovat dialýza, může nastat. Kurz rozhodujícím způsobem závisí na tom, zda jsou ovlivněny pouze jedna nebo obě ledviny. Ve většině případů dochází k jednostrannému postižení ledvin. Ovlivněna je pouze jedna ledvina. V dalším průběhu onemocnění ledviny úplně ustupují. Protože je však stále přítomna zdravá ledvina, neobjevují se žádné příznaky. Zdravá ledvina přebírá plnou moc funkce ledvin. Oboustranná multicystická dysplázie ledvin je mnohem vzácnější. Vede to však k dokončení selhání ledvin v prostředí cystické onemocnění ledvin. Počáteční projevy onemocnění se vyskytují mezi narozením a kojenstvím. Jednostranné projevy jsou často asymptomatické, ale mohou se projevovat častými infekcemi močových cest v dětství. V bilaterální formě selhání ledvin požadovat dialýza se již vyskytuje u malých dětí. V dalším kurzu dochází k spontánní involuci v obou formách. To znamená, že jedna nebo obě ledviny spontánně ustoupí. To často později vede k nesprávné diagnóze ageneze ledvin (dědičná absence ledvin). The močovod je také někdy charakterizována malformacemi, takže mohou nastat potíže s močením. Někdy se vyskytuje cystická dysplázie varlat. U bilaterální multicystické renální dysplázie může k úmrtí dojít do osmi týdnů dialýza jako součást fatálního Potterova syndromu.
Diagnóza a průběh onemocnění
Nález multicystické dysplázie ledvin lze jednoznačně určit pouze různými diagnostickými postupy. Dědičnou složku je tedy třeba nejprve vyloučit jako součást rodinné anamnézy. Jako zobrazovací procedury se používá sonografie a v případě potřeby CT. V případě podezřelých změn lze zvážit laboratorní testy. Je důležité zkoumat kreatinin vůle a krev počítat. Dále diagnostika moči a dlouhodobá krev musí být provedeno měření tlaku. Vylučovací funkce ledvin je určena programem vylučování močí. Nicméně, diferenciální diagnostika musí vyloučit dřeňovou houbovou ledvinu a ledvinovou cystu.
Komplikace
Tento stav nemusí nutně v každém případě způsobovat konkrétní příznaky nebo komplikace. Může to být v některých případech také bez příznaků, a proto tomu tak není vést na jakékoli konkrétní komplikace nebo omezení. Maligním průběhem však renální nedostatečnost dojde, takže postižená osoba obvykle zemře bez léčby. Postižení jsou poté přežití závislí buď na ledvinách dárce, nebo na dialýze. Průměrná délka života se významně snižuje při negativní progresi onemocnění a kvalita života se snižuje. Podobně mohou nastat infekce nebo záněty močových cest postižené osoby, s nimiž je ve většině případů spojeno bolest a další nepříjemné příznaky. The varlata jsou v některých případech také postiženi nemocí. Pokud se změní poloha ledvin v těle, může být tato stížnost také vést k smrti postižené osoby. V průběhu léčby transplantace ledvin se obvykle provádí. Během tohoto procesu se mohou objevit různé komplikace. Pokud je však transplantace úspěšná, výsledek je pozitivní. Zda bude nebo nebude omezena střední délka života, nelze obecně předvídat.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokud u kojenců nebo dětí zjistíte nepravidelné močení, měli byste okamžitě vyhledat lékaře. V mnoha případech mohou porodníci nebo pediatři zjistit poruchy během prvních postnatálních vyšetření. Automaticky zahájí další kroky k zajištění přiměřenosti zdraví pečujte o kojence, aby nevznikly žádné komplikace. Pokud se v procesu dalšího vývoje a růstu novorozeného dítěte vyskytnou abnormality v množství moči, barvě moči nebo neobvyklém zápachu, je nutný lékař. Je třeba dodržovat obecné zvláštnosti toalety nebo změn. Pokud jsou akutní, přetrvávají po dlouhou dobu nebo zvyšují intenzitu, je nutná návštěva lékaře. Pokud existuje bolest, otok na těle nebo změny vzhledu kůže, tady je zdraví stav to je třeba vyšetřit a zacházet s ním. Pokud postižený trpí vnitřním neklidem, apatií, poruchy spánku nebo obecné vegetativní abnormality, doporučuje se návštěva lékaře. Odmítnutí příjmu tekutin, zvýšený výskyt infekcí močových cest a křeče musí být předložen lékaři. Pokud je akutní zdraví stav dojde, je nutná pohotovostní lékařská služba. Nouzový lékař musí být upozorněn a první pomoc opatření musí být zahájeno, protože se blíží předčasný zánik postižené osoby. Pokud je evidentní nezájem o sociální aktivity nebo jsou zaznamenány jiné abnormality chování, doporučuje se konzultace s lékařem.
Léčba a terapie
Léčba multicystické dysplázie ledvin může být bohužel pouze symptomatická. Léčba nemoci je nemožná. Prevence a včasné odhalení závažných renální nedostatečnost jsou hlavními faktory. Proto je nutné provádět pravidelné kontroly laboratorní hodnoty. To platí pro sonografická vyšetření, neustálé stanovení kreatinin clearance, vylučovací funkce ledvin a močovodů a vyšetření moči na krev a proteinové složky. Pokud arteriální hypertenze dojde, musí být léčena rychle. Pokud trvalé renální nedostatečnost se musí vyvinout, je třeba nejprve zajistit pravidelnou dialýzu Transplantace ledvin může být také nutné. Velmi důležitá je léčba neustálých infekcí močových cest. Pokud bolest je závažná, stále se provádějí laparoskopické cystostomie. V tomto případě se cysty naplněné tekutinou otevírají odrazem. Tato léčba však nemá žádný vliv na průběh onemocnění. U jednostranných forem onemocnění je obvykle dostatečná symptomatická léčba, pokud se příznaky vůbec vyskytnou. U bilaterální multicystické dysplázie ledvin transplantace ledvin je často vyžadován.
Výhled a prognóza
Lékaři hodnotí výhled na multicystickou dysplazii ledvin jako příznivý. Příčiny onemocnění zůstávají dodnes nejasné. Nelze mu zabránit ani ve vývoji v embryonálním stadiu. Nicméně ledviny se během prvních let života obvykle samy zmenšují, čímž se eliminuje riziko renální nedostatečnosti. Během prvních let života jsou proto nutné pravidelné kontroly. Pouze v případě závažného průběhu a velkého rozsahu příznaků je nutný chirurgický zákrok. Multicystická dysplázie ledvin se vyskytuje u jednoho ze 4,300 novorozenců. Většina kojenců si vyvíjí jednostrannou formu, která má největší šanci na vyléčení. Bilaterální forma je vzácnější a postupuje s velkou potřebou akce ze strany lékařů. To platí zejména pro zhoubné nádory. Velmi často musí děti podstoupit dialýzu v mladém věku. Otázka transplantace také vyvstává. V případě bilaterálních nádorů vede neléčení onemocnění k úmrtí během několika týdnů. Průměrná délka života se v zásadě zkracuje, pokud nádor nelze úplně odstranit. Existuje také často riziko recidivy.
Prevence
Nelze zabránit multicystické dysplázii ledvin. Jedná se o vrozené onemocnění ledvin, ale není dědičné. Pouze průběh onemocnění lze trvale sledovat laboratorními testy a zobrazovacími technikami, aby se upravila další léčba. Pravidelný terapie infekcí močových cest a správný začátek dialýzy může být život zachraňující a odložit čas na a transplantace ledviny.
Následovat
I když není poskytována žádná léčba, měly by být prováděny pravidelné kontroly ledvin, aby se včas detekovaly infekce močových cest nebo rozvoj selhání ledvin. Existuje zvýšené riziko obou z důvodu renální dysplázie. Měly by se také provádět každoroční kontroly, aby se zjistila ledvina anémie na základě krevního obrazu. Bez ohledu na to, zda byla poškozená ledvina odstraněna nebo ne, je třeba dodržovat některé tipy pro chování. Pomohou pečovat a chránit zbývající ledviny. Množství pití by mělo být zpravidla trvale vysoké, ale někdy existují kontraindikace. V takových případech lze s lékařem dohodnout individuálně přizpůsobené denní množství pití. Zvláštní pozornost je třeba věnovat příjmu tekutin, zejména v horkém počasí a při sportovní činnosti. Kromě toho je třeba se vyvarovat všech látek, které zbytečně zatěžují ledviny. Mezi ně patří i volně prodejné zboží léky proti bolesti jako ibuprofen, Diklofenak or aspirin. Nic nebrání příležitostnému použití, ale jiné drogy by měl být používán trvale terapie bolesti. Zejména v období bezprostředně po chirurgickém odstranění dysplastické ledviny by měla být odpovídající část těla ušetřena. To zahrnuje žádné těžké zvedání a omezené sportovní aktivity.
Co můžete udělat sami
Právo strava již může zajistit větší pohodu v každodenním životě. Od změny v strava musí nejen věnovat pozornost živinám, ale spíše závažnosti onemocnění, je vhodné nedělat to na vlastní pěst. Chyba týkající se množství bílkovin a tekutin by byla smrtelná v závislosti na závažnosti onemocnění. Místo toho je vhodné kontaktovat odborníka na výživu, aby vám získal individuálně přizpůsobený strava plán. To by mělo být optimalizováno, aby to nemělo vliv funkce ledvin, zejména s ohledem na sůl, bílkoviny, draslík, fosfát a sodík. Cílem je vyvážená a zdravá strava šetrná k ledvinám. Aby se minimalizovalo poškození ledvin častými infekcemi močových cest, často nestačí vyhnout se sedění studený povrchy. Je spíše důležité věnovat pozornost správné intimní hygieně, která se nevztahuje pouze na pravidelné praní. Volba antikoncepce a rychlé použití toalety po pohlavním styku již hraje hlavní roli. U žen může snížená hladina estrogenu vést ke zvýšenému riziku infekce, proto je vhodné tuto kontrolu nechat zkontrolovat nejpozději během menopauza a prodiskutovat další možnosti léčby s gynekologem. Pokud dialýza není nutná, pravidelná konzumace měchýř čaj z lékárny je také možný.
