Skolióza: Příčiny

Patogeneze (vývoj onemocnění)

Skolióza je boční zakřivení páteře způsobené asymetrií jednotlivých složek páteře. Kromě toho jsou těla obratlů zkroucená. V extrémních případech funkce vnitřní orgány může být narušena. Skoliózu lze rozdělit podle příčin:

  • Idiopatická skolióza (přibližně 85% všech strukturálních skolióz; nástup v dětství a dospívání / dospívání) - čím mladší je pacient (skeletální věk) a čím vyšší je hlavní křivka, tím větší je riziko progrese (nebezpečí progrese)
  • Degenerativní skolióza: změny v pohybových segmentech páteře související s opotřebením (skoliózy „de novo“).
  • Fibropatické skolióza: Marfanův syndrom; pleurální jizvy (zesílení křičel), jizvové kontraktury; posttraumatická; stav n. torakoplastika (přetváření hrudníku /truhla chirurgickým odstraněním jednoho nebo více žebra).
  • Myopatická skolióza jako příčina primárního svalového onemocnění (páteře svalová dystrofie); vrozené vady msukel.
  • Neuropatická skolióza (neurogenní skolióza): např. Spinální svalová atrofie (svalová atrofie způsobená progresivní ztrátou motorických neuronů v předním rohu míchy; obvykle vede k hrudní skolióze), poliomyelitida (obrna), spasticita, mozková obrna (poruchy hybnosti) způsobené poškozením mozku v raném dětství)
  • Osteochondropatická skolióza; výskyt v:
    • Vrozené (vrozené) malformace (vrozená skolióza, malformační skolióza): např. Syndrom Klippel-Feil.
    • Zkostnatění poruchy / dysostóza (porucha tvorby kostí).
    • Deformace obratlů v důsledku zánětu, osteoporóza (úbytek kostní hmoty), trauma (zranění, nehoda), nádor.
  • Osteopatická nebo osteogenní skolióza; Výskyt v:
    • Vrozené (vrozené) nebo získané deformity páteře včetně diastomatomyelie (viz níže) a myelodysplasie (malformace kosti nebo mícha).
    • Nemoci se systémovými chorobami skeletu
    • Abnormality obratlů a žeber
  • Posttraumatická skolióza: po traumatu (nehoda spojená s násilím), amputace nebo chirurgický zákrok na páteři.
  • Bolest skolióza: např. herniovaný disk (BSP, herniovaný disk).
  • Syndromální skoliózy: skoliózy v kontextu syndromů a systémových onemocnění.
  • Skoliózy související se systémovými chorobami: např. Achondroplázie, Marfanův syndromneurofibromatóza, osteogenesis imperfecta.
  • Statická skolióza: např noha nesoulad délky (většinou kvůli zkrácení nohou).

Etiologie (příčiny)

Životopisné příčiny

  • Genetická zátěž rodičů, prarodičů (viz níže); adolescentní skolióza: přibližně 30% všech pacientů má skoliózu v rodinné anamnéze
    • Genetické choroby
      • Arnold-Chiariho syndrom, typ I - skupina vývojových poruch s posunem mozečkových částí skrz foramen magnum (týlní otvor) se současnou sníženou zadní fossou do páteřní kanál (vertebrální kanál); typ 1: Zde dochází k posunu mozečkových mandlí (část mozeček; patří do neocerebellum, které tvoří většinu mozečku). Jako komplikace syringomyelie (tvorba dutiny v šedé hmotě mícha) může nastat. Příčiny: heterogenní, většinou neznámé, autozomálně recesivní? ; jsou diskutovány polygenní příčiny se zapojením endogenně-teratogenních faktorů.
      • Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) - vrozená ztuhlost kloubů (dysmorfie); tento termín zahrnuje několik genetických poruch charakterizovaných dislokacemi kloubů a ztuhnutím; dědičnost autozomálně recesivní.
      • Ehlers-Danlosův syndrom (EDS) - genetické poruchy, které jsou autosomálně dominantní i autosomálně recesivní; heterogenní skupina způsobená poruchou syntézy kolagenu; charakterizovaná zvýšenou pružností pokožky a neobvyklou čajovatelností stejné (habitus „gumáka“)
      • Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP; synonyma: Fibrodysplasia ossificans multiplex progressiva, myositis ossificans progressiva, Münchmeyerův syndrom) - genetické onemocnění s autozomálně dominantní dědičností; popisuje patologické, progresivní zkostnatění (osifikace) pojivových a podpůrných tkání lidského těla, což vede k osifikaci svalstva; již při narození jsou zkrácené a zkroucené prsty na nohou přítomny jako nespecifický příznak.
      • Friedreichova ataxie (FA; Friedreichova choroba) - genetické onemocnění s autozomálně recesivní dědičností; degenerativní onemocnění centrální nervový systém, což vede mimo jiné k narušení pohybových vzorců; nejčastější dědičná forma ataxie (pohybová porucha); nemoc obecně nastává dětství nebo raná dospělost.
      • Homocystinurie - souhrnný název pro skupinu autozomálně recesivních dědičných metabolických poruch, které vedou ke zvýšeným koncentracím aminokyseliny homocystein v krev a homocystin v moči, což vede k podobným příznakům Marfanův syndrom.
      • Infantilní spinální paralýza Werdnig-Hoffmann (SMA typu I) - genetické onemocnění vedoucí k úbytku svalů; volné sezení se podle definice nikdy nenaučilo; nemoc začíná in utero nebo během prvních 3 měsíců života; k úmrtí obvykle dochází v prvních 2 letech života v důsledku respiračního selhání nebo infekce
      • Klinefelterův syndrom - genetické onemocnění s většinou sporadickou dědičností: numerická chromozomální aberace (aneuploidie) pohlaví chromozomy (gonozomální abnormalita), která se vyskytuje pouze u chlapců nebo mužů; ve většině případů charakterizovaných nadpočetným chromozomem X (47, XXY); klinický obraz: vysoký vzrůst a hypoplázie varlat (malý varle), způsobené hypogonadotropním hypogonadismem (gonadální hypofunkce); obvykle spontánní nástup puberty, ale špatný pubertální pokrok.
      • Marfanův syndrom - genetické onemocnění, které může být dědičné jak autosomálně dominantní, tak i sporadicky (jako nová mutace); systémový pojivové tkáně onemocnění, které je pozoruhodné hlavně u vysoký vzrůst, pavoučí končetiny a hyperextensibilita klouby; 75% těchto pacientů má aneuryzma (patologické (patologické) vyklenutí arteriální stěny).
      • Neurofibromatóza - genetické onemocnění s autozomálně dominantní dědičností; patří k phakomatózám (onemocnění kůže a nervového systému); rozlišují se tři geneticky odlišné formy:
        • Neurofibromatóza typu 1 (von Recklinghausenova choroba) - pacienti tvoří během puberty mnoho neurofibromů (nervových nádorů), často se vyskytujících v kůži, ale také v nervovém systému, orbitě (oční důlek), gastrointestinálním traktu (gastrointestinální trakt) a retroperitoneu (prostor umístěný za pobřišnicí na zádech směrem k páteři)
        • [Neurofibromatóza typu 2 - charakterizované bilaterální (bilaterální) akustická neuroma (vestibulární schwannom) a vícečetné meningiomy (meningeální nádory).
        • Schwannomatóza - syndrom dědičného nádoru]
      • Osteogenesis imperfecta (OI) - genetické poruchy s autozomálně dominantní dědičností, méně často autozomálně recesivní dědičnost; Rozlišuje se 7 typů osteogenesis imperfecta; hlavní rys OI typu I je změněn Kolagen, což má za následek abnormálně vysokou křehkost kostí (křehké onemocnění kostí).
      • Trizomie 21 (Downov syndrom) - genetická porucha, která se obvykle vyskytuje sporadicky; gonozomální genomová mutace nebo gonozomální monosomie, ke kterým dochází pouze u žen a dívek a ve kterých mají místo dvou pouze jeden chromozom X; kromě fyzických rysů považovaných za typické pro tento syndrom jsou obvykle narušeny kognitivní schopnosti postižené osoby
      • Turnerův syndrom (synonyma: Ullrich-Turnerův syndrom, UTS) - genetická porucha, která se obvykle vyskytuje sporadicky; dívky / ženy s touto zvláštností mají pouze jeden funkční X chromozom místo obvyklých dvou (monosomie X); mimo jiné. Mimo jiné s anomálií aortální ventil (33% z těchto pacientů má aneuryzma/ nemocné vyboulení tepna); je to jediná životaschopná monosomie u lidí a vyskytuje se přibližně jednou z 2,500 XNUMX novorozenců.
  • Věk - rostoucí věk (skolióza dospělých).
  • Velikost těla - pozitivně spojená se závažností deformit páteře.

Příčiny chování

  • Podprůměrný BMI (index tělesné hmotnosti; také index tělesné hmotnosti (BMI)) je spojen se závažnými deformitami páteře

Poruchy související s chorobami

  • Dospívající skolióza - skolióza u dospělých.
  • Diastematomyelia - skupina vrozených (vrozených) malformací lebka, páteř a mícha ve kterém je neurální deska embryo nezavírá se do tuby jako obvykle, ale zůstává víceméně otevřená až do narození; sporadický výskyt.
  • Embryopatie všeho druhu
  • Fetopatie všeho druhu
  • Infantilní skolióza - skolióza vyskytující se u dětí.
  • Infantilní spinální paralýza Werdnig-Hoffmann - genetické onemocnění, které vede ke svalové atrofii.
  • Juvenilní skolióza - skolióza vyskytující se u dospívajících.
  • Klippel-Feilův syndrom (synonymum: vrozená cervikální synostóza) - vzácný vrozený syndrom z malformace krční páteře a možných dalších malformací.
  • Myelomeningocele - výčnělek části míchy v důsledku poruchy páteře.
  • Skolióza parézy (související s paralýzou).
  • Poliomyelitida (obrna)
  • Posttraumatická skolióza
  • Infantilní skolióza (poznámka: vrozená skolióza je diagnostikována s urogenitálními nálezy (např. Podkovy) přibližně v 25% případů a srdečními nálezy u 10%)
  • Křečovitost
  • Syringomyelie - vzácné onemocnění míchy; onemocnění může být způsobeno vývojovou poruchou nebo se může vyvinout po poranění, nádoru nebo zánětu. Vyskytuje se při tvorbě dutin v šedé hmotě míchy, zejména krční a hrudní dřeně.
  • Systémová onemocnění: např. Achondroplázie, Marfanův syndrom, neurofibromatóza, osteogenesis imperfecta.

operace

  • Zust. n. Torakoplastika (přetváření hrudníku /truhla chirurgickým odstraněním jednoho nebo více žebra).

Jiné příčiny

  • Trauma