Syndrom POEMS je vzácná variace mnohočetného myelomu se současnou paraneoplazií. U téměř všech pacientů lze detekovat zvýšené hladiny vaskulárního endoteliálního růstového faktoru (VEGF).
Co je syndrom POEMS?
Syndrom POEMS je paraneoplastická porucha. Zkratka POEMS znamená anglické názvy příznaků polyneuropatie, endokrinopatie, M gradient, kožní změnya organomegalie. Dosud není známo, jak se syndrom POEMS vyvíjí. Syndrom se nejčastěji vyskytuje ve věku od 50 do 60 let. Často se zaměňuje s chronickou zánětlivou demyelinizací polyneuropatie. Toto je nebezpečná chybná diagnóza, protože terapie chronické zánětlivé demyelinizace polyneuropatie je u syndromu POEMS naprosto neúčinný. Syndrom POEMS je léčendávka chemoterapie a transplantace kmenových buněk.
Příčiny
Původ multisystémového onemocnění je stále nejasný. Zdá se však, že cytokinový VEGF hraje v patogenezi klíčovou roli. U pacientů se syndromem POEMS jsou hladiny VEGF v séru výrazně zvýšené. Rovněž koreluje s aktivitou nemoci. To znamená, že čím vyšší je hladina VEGF, tím výraznější jsou příznaky. VEGF je endoteliální růstový faktor, který je obvykle nutný pro tvorbu nového plavidla a nové endotelové buňky. U syndromu POEMS se zdá, že zvýšená hladina VEGF v séru je způsobena zvýšenou aktivitou plazmatických buněk. Na vyšších úrovních VEGF zjevně zvyšuje vaskulární permeabilitu. To má za následek zadržování tekutin v tkáních, což vede k nervové poškození.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Syndrom POEMS je multisystémová porucha. Nemoc má tedy mnoho tváří. Ne každý pacient má také všechny příznaky. Mnoho pacientů si stěžuje na příznaky, které lze připsat periferním nervové poškození. Toto poškození se také nazývá periferní polyneuropatie. Vyskytují se senzorické poruchy končetin (akroparestézie), insenzace a motorické deficity. Později tlaková citlivost nervy také se ukáže. To se může projevit například jako tlak na lýtko bolest. Poruchy výživy ve formě kůže škoda může také vyplynout z poškození autonomního systému nervy. Podobně se syndrom u všech pacientů projevuje monoklonálním onemocněním plazmatických buněk. V tomto případě složení Proteinů v krev změny plazmy. Ve většině případů se imunoglobulin zvyšuje patologicky. Jedním z nejčastějších monoklonálních onemocnění plazmatických buněk vyskytujících se u syndromu POEMS je mnohočetný myelom. Ve většině případů se jedná o IgG plasmacytom. Plazmatické buňky v kostní dřeň množit a produkovat úplné nebo neúplné imunoglobuliny typu G. Destruktivní šíření buněčných klonů do kosti vytěsňuje ostatní hematopoetické kmenové buňky. Výsledkem je anémie s příznaky jako únava, náchylnost k infekci a zhoršená koncentrace. Protože méně destičky jsou také vyráběny, pacienti mají zvýšenou tendenci ke krvácení. The imunoglobuliny také inhibují aktivitu osteoblastů v kosti. K rozpuštění kosti dochází s následným zvýšením krev vápník úrovně. Osteolýza je u pacientů patrná ve formě zad bolest or bolest ramene. Hyperkalcémie může poškodit ledvina. Nakonec dokonce renální nedostatečnost se vyvíjí. Mnoho pacientů se syndromem POEMS má také Castlemanovu chorobu. Tady, jeden nebo více lymfy uzliny jsou zvětšeny kvůli hyperplazii. V průběhu onemocnění se může také vyvinout endokrinopatie. U endokrinopatie je narušena produkce hormonů, regulace hormonů nebo působení hormonů. Známé endokrinopatie jsou Gravesova nemoc, typ 2 cukrovka Mellitus, Cushingův syndrom, hypotyreóza a hyperthyroidismus. U mnoha pacientů se onemocnění zpočátku projevuje ve formě kůže léze. Ty se liší od pacienta k pacientovi a nemají ani jasně definovaný vzhled, ani preferované umístění.
Diagnóza a průběh onemocnění
Pro diagnostické účely lze příznaky syndromu POEMS rozdělit na povinná kritéria, hlavní kritéria a vedlejší kritéria. Aby mohla být diagnostikována POEMS syndrom, musí být splněna dvě povinná kritéria. Kromě toho musí být přítomno vždy jedno hlavní a jedno vedlejší kritérium. Dvěma povinnými kritérii jsou periferní polyneuropatie a onemocnění plazmatických monoklonálních buněk. Mezi hlavní kritéria patří zvýšená hladina VEGF v séru, Castlemanova choroba a sklerotické kostní léze. Sekundární kritéria zahrnují organomegálii, kožní změnyerytrocytóza, trombocytóza, endokrinopatie a městnavé papuly a přebytek objem mimo plavidla.
Komplikace
Syndrom POEMS nemusí nutně vést ke komplikacím nebo nepohodlí v každém případě. V mnoha případech mohou postižení jedinci žít život bez příznaků. Ve většině případů se však kvůli syndromu vyskytuje paralýza a další smyslové poruchy. Může to také ovlivnit každodenní život pacienta a učinit ho závislými na pomoci jiným lidem v jeho životě. Dále bolest se mohou vyskytovat u telat. The nervy samy o sobě jsou nevratně poškozeny a nelze je obnovit. Podobně pacienti trpí koncentrace poruchy a také únava kvůli POEMS syndromu. Kvůli oslabeným imunitní systém, pacienti nejsou zřídka náchylní k infekcím a různým chorobám. Bolesti zad může také nastat s tímto onemocněním. Pokud syndrom POEMS není léčen, obvykle vede k ledvina problémy a v nejhorším případě selhání ledvin. Syndrom POEMS nelze léčit kauzálně. Z tohoto důvodu jsou léčeny pouze příznaky. Očekávaná délka života postižené osoby je obvykle snížena syndromem POEMS.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Lidé, kteří trpí nepohodlí v končetinách a mají smyslové poruchy, by měli navštívit lékaře. Pokud se vyskytnou poruchy pohybového aparátu, necitlivost nebo nestabilita chůze, je nutný lékař. Pokud dojde k bolesti na tlak, komplikacím s pohybem nebo omezením pohybu, je nutný lékař. Pokud nepohodlí přetrvává po delší dobu nebo se šíří, potřebuje postižená osoba pomoc. Náchylnost k infekci, bolest v zádech nebo ramena naznačují zdraví poruchy, které je třeba vyšetřit a léčit. Lékař by měl mít zvýšenou tendenci ke krvácení. Pokud nelze stávající krvácení zastavit, je nutné vyhledat lékařské ošetření. Únava, vyčerpání a pokles fyzické i duševní výkonnosti by měly být projednány s lékařem. Poruchy v koncentrace stejně jako pozornost, snížení pocitu pohody a snížení kvality života by měly být projednány s lékařem. Pokud postižená osoba trpí poruchami močení nebo bolestmi v oblasti ledvin, je nutné komplexní vyšetření k objasnění příčiny. Krev v moči nebo celkový pocit nevolnosti je považován za znepokojivý. Pokud postižená osoba trpí zvětšením lymfy a pocit nemoci po delší dobu, doporučuje se konzultace s lékařem.
Léčba a terapie
Léčba syndromu POEMS je založena na pokynech pro terapie plasmacytomu. Je to multimodální a interdisciplinární. Nemoc není léčitelná, ale je léčitelná. Cíle terapie mají zmírnit příznaky a prodloužit přežití. Kromě toho je třeba předcházet možným komplikacím. U plazmocytomu ze stádia II a u pacientů starších 65 let chemoterapie se podává podle Alexanianova režimu s melfalan a prednison. To by mělo vést ke snížení koncentrace imunoglobulinu v krvi a 50% snížení plazmatických buněk v krvi kostní dřeň. S touto částečnou normalizací laboratorní hodnoty, pacient stav také se zlepšuje. Alternativně thalidomid nebo bortezomib mohou být použity jako chemoterapeutická činidla. U mladších pacientů zlato standard je autogenní transplantace kmenových buněk od kostní dřeň. To musí být kombinováno s myeloablativnímidávka chemoterapie. Jemnější je alogenní transplantace kmenových buněk z histokompatibilní kostní dřeně. Zde je však míra opakování vyšší. Pacienti také dostávají bifosfonáty ke zmírnění rozpouštění kostí. Pamidronát je pro tento účel naplněn každý měsíc. Hyperkalcémie je také léčena léky.
Výhled a prognóza
Prognóza pacientů se syndromem POEMS je obtížná. V mnoha případech jsou přítomné příznaky nesprávně interpretovány jako chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie. Problém je v tom, že léčba proti němu zůstává neúčinná. Symptomatická léčba aktuálně přítomného syndromu je vynechána. To může vést k dramatickým důsledkům pro postižené. Paraneoplastický syndrom POEMS v každém případě zkracuje dobu přežití. Mezi hlavní příznaky patří polyneuropatie, organomegalie, endokrinopatie, M gradient a kožní změny. Tyto příznaky se však obvykle stávají častějšími později v životě. V tomto ohledu nemusí být omezení života u syndromu POEMS vždy považováno za závažné. Vzhledem k tomu, že příčiny vzniku syndromu POEMS nejsou známy, není cílená prevence v mladším věku často možná. K léčbě syndromu POEMS se nejčastěji používají multimodální terapie. Jejich cílem je zlepšit kvalitu života. V současné době existují pouze terapeutické možnosti správa vysoké-dávka chemoterapeutická činidla nebo pro mladší postižené jedince kmenové buňky transplantace jako zlato Standard. Pokud se neléčí, prognóza syndromu POEMS se zhoršuje. Příznaky ledvin a renální nedostatečnost se může vyvinout. Ty lze vyřešit pouze dialýza or transplantace orgánů. Může se také objevit zvýšená tendence ke krvácení nebo oslabení imunitní systém u postižených jedinců. Léčba se snaží zabránit komplikacím a prodloužit přežití.
Prevence
Dosud není jasné, jak a proč se syndrom POEMS vyvíjí. Proto efektivní preventivní opatření neexistuje.
Následovat
Ve většině případů nemají pacienti se syndromem POEMS žádné speciální možnosti následné péče, protože toto onemocnění by mělo být primárně léčeno komplexně a správně lékařem. Pouze včasným odhalením a následnou léčbou nemoci lze zabránit dalším komplikacím. Čím dříve je lékař konzultován, tím lepší je další průběh tohoto onemocnění. Lidé postižení syndromem POEMS jsou zpravidla závislí na užívání různých léků, které mohou trvale zmírnit příznaky. Vždy je důležité zajistit správné užívání léku a také správné dávkování. V případě jakýchkoli dotazů nebo nejasností je třeba nejprve vyhledat lékaře. V mnoha případech jsou pacienti kvůli nemoci také závislí na pomoci a péči vlastní rodiny. V této souvislosti mají láskyplné a intenzivní rozhovory také pozitivní vliv na další průběh nemoci a mohou zabránit deprese nebo jiné duševní nemoci. V některých případech však syndrom POEMS snižuje očekávanou délku života postižené osoby.
Tady je to, co můžete udělat sami
Tato porucha má mnoho tváří, takže diagnostika mohla trvat dlouho. To je pro mnoho pacientů stejně stresující jako terapie, které nyní následují, nebo dokonce skutečnost, že jsou závislí na pomoci druhých. Proto je rozhodně vhodné během této doby vyhledat psychoterapeutickou podporu. Mnoho pacientů také uvítá, když se připojí ke svépomocné skupině. Protože syndrom POEMS je variantou mnohočetného myelomu, seznam všech svépomocných skupin lze najít na internetu na webu „Myelom Deutschland“ (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/). Vzhledem k tomu, že syndrom POEMS je spojen s náchylností k infekcím, mohou si postižení pomoci tím, že ho posilují imunitní systém se zdravým životním stylem. Na jedné straně to znamená, že pacienti by neměli kouřit a pít tak málo alkohol aby nedošlo k dalšímu poškození jejich těl. Na druhou stranu ke zdravému životnímu stylu patří také a strava který obsahuje dostatečné množství vitamíny a minerály. Pravidelný cyklus spánku a bdění a spousta pohybu na čerstvém vzduchu také podporují imunitní systém. Protože osmdesát procent všech imunitních buněk se nachází ve střevě, správa of probiotika je také doporučeno. Jsou dietní doplňky obsahující živé mikroorganismy. Množí se ve střevě a říká se, že pomáhají udržovat imunitní systém.
