Kapilára syndrom úniku je onemocnění spojené s generalizovaným edémem. The stav vyskytuje se v populaci s nízkou frekvencí a může způsobit vážné komplikace. V některých případech, kapilární syndrom úniku je také známý jako Clarksonův syndrom. Příčina kapilární syndrom úniku je obvykle kapilární plavidla jsou příliš propustné a umožňují plazmu Proteinů vstoupit do tzv. interstitia.
Co je syndrom kapilárního úniku?
Syndrom kapilárního úniku poprvé popsal v roce 1960 americký lékař Clarkson. Z tohoto důvodu stav se někdy nazývá Clarksonův syndrom. V zásadě se jedná o poměrně vzácné onemocnění. Do roku 2002 tedy bylo dokumentováno pouze 57 pacientů se syndromem úniku kapilár. Je vidět, že postiženým osobám bylo v průměru 46 let. Věkové rozpětí se rozšířilo z devíti na 67 let. Nebyl zjištěn žádný rozdíl mezi pohlavími; místo toho se syndrom kapilárního úniku vyskytuje se stejnou frekvencí u mužů i žen. Za určitých okolností toto onemocnění postihuje i pacienty v dětství. V angličtině se syndrom kapilárního úniku nejčastěji označuje jako syndrom kapilárního úniku, od kterého je odvozena mezinárodní zkratka CLS.
Příčiny
Přesné příčiny vzniku syndromu kapilárního úniku nebyly dosud dostatečně prozkoumány, takže určité faktory a mechanismy vzniku onemocnění zůstávají neznámé. Některé spekulace předpokládají, že za kapiláru jsou zodpovědné specifické typy cytokinů plavidla stává se více propustným. Například látka interleukin-2 je diskutována jako potenciální faktor. Jiní lékaři předpokládají, že na vzniku syndromu kapilárního úniku se podílí plánovaná smrt buněk (lékařský termín apoptóza) nebo takzvaných leukotrienů. Zaměřena je zejména apoptóza endotelových buněk. Kromě toho existují spekulace o genetické složce syndromu kapilárního úniku. Tento názor je podpořen hlavně skutečností, že u jednoho pacienta byly identifikovány dědičné rodinné kmeny. Z tohoto důvodu se zdá pravděpodobné, že nemoc, nebo alespoň předispozice k syndromu kapilárního úniku, je dědičná. Kromě toho vystavuje většina postižených jedinců monoklonální gamapatie. Ve většině případů se jedná o podtyp IgG. Z tohoto důvodu někteří lékaři podezření, že toto monoklonální gamapatie podílí se na vývoji syndromu kapilárního úniku. Mutantní plazma Proteinů nehromadí se v intersticiu.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Při vzniku syndromu kapilárního úniku dochází k občasným hypovolemickým šokům, které jsou závažné a extrémně závažné. V zásadě se jedná o tzv objem-šokové šoky, které jsou doprovázeny edémem generalizované povahy. Kromě toho trpí jedinci trpící syndromem kapilárního úniku hypotenze tepen spojených se zesílením krev. Příčinou tohoto zahušťování je ztráta plazmy voda z krev. Kromě toho se na jejím vývoji podílí hypoalbuminémie. V rámci tohoto jevu procento proteinu albumin v plazmě krev je snížena. Příčina toho stav je výrazně zvýšená propustnost kapiláry cévy stěny. Výsledkem je, že krevní plazma prochází do intersticiálního prostoru. V zásadě je každý interval syndromu kapilárního úniku rozdělen do dvou fází. V počáteční fázi trpí postižení pacienti na jedné straně obecnými příznaky jako např nevolnost a bolest v břišní oblasti. Na druhou stranu, hypotenze se vyvíjí arteriální charakter a také generalizovaný edém. Tyto příznaky trvají po dobu několika dní. Obávanou komplikací během tohoto období je kolaps kardiovaskulární systém. Kromě toho existuje riziko ledvina selhání nebo poškození tubulu, protože krev objem je příliš nízká. V některých případech existuje také stav zvaný rhabdomyolýza, při kterém se pruhovaná vlákna ve svalech rozpadají. Během následující fáze se tekutina, která unikla z kapilár, pohybuje. Výsledkem je polyurie, kdy pacienti vylučují nadměrné množství moči. Kromě toho, tvorba otoků v plicích nebo tzv voda plíce je možné.
Diagnóza a průběh onemocnění
Diagnóza syndromu kapilárního úniku se zaměřuje na současné klinické příznaky. Je obzvláště důležité provést důkladnou anamnézu společně s příslušným pacientem. V další fázi vyšetření ošetřující lékař analyzuje jednotlivé příznaky. Používají se například testy krve a moči. Krevní hodnoty často poskytují důležité údaje o přítomnosti syndromu kapilárního úniku.
Komplikace
Syndrom kapilárního úniku může způsobit významnou dysfunkci a komplikace pacienta. Z tohoto důvodu je obvykle nutné ošetření postiženého jedince. Ve většině případů pacienti nejprve trpí bolest v břišní oblast a dále také z nevolnost. Není neobvyklé, že syndrom kapilárního úniku nadále způsobuje problémy s kardiovaskulární systém, takže může dojít k úplnému zhroucení. Renální insuficience může také nastat, což může být pro postiženou osobu život ohrožující. V tomto případě je pacient závislý na dárci ledvina nebo musí podstoupit dialýza. Kvalitu života výrazně snižuje syndrom kapilárního úniku. V případě potřeby lze také snížit průměrnou délku života. Bohužel neexistuje žádná přímá léčba syndromu kapilárního úniku, takže neexistují žádné komplikace. Je možné omezit příznaky pomocí léčby. Nelze však zaručit pozitivní průběh nemoci. Není neobvyklé, že syndrom kapilárního úniku vyvolává psychologické příznaky, takže postižené osoby jsou závislé na psychologické léčbě. Tím, deprese a lze se vyhnout dalším psychologickým rozrušením.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Problémy s oběhovým systémem musí být vyšetřeny a léčeny lékařem u pacientů v jakémkoli věku. Protože v závažných případech mohou vést ke kolapsu a předčasné smrti by měl být při prvních nesrovnalostech konzultován lékař kardiovaskulární systém. Jestliže voda zadržování je pozorováno na nohou nebo jiných částech těla, existuje také důvod k obavám. K objasnění příznaků by měl být konzultován lékař. Dýchání zvuky nebo poruchy dýchací činnosti mohou být známkou voda v plicích. Dotčená osoba by se měla poradit s lékařem, aby zjistila příčinu poškození. Pokud povaha a rozsah stížností obvykle narůstá, je nutné co nejdříve navštívit lékaře. V případě závrať, nevolnost, zvracení or bolest v oblasti břicha by měl být konzultován lékař. Pokud existuje obecný pocit nemoci, vnitřní slabost nebo nevolnost, měla by být zahájena další vyšetřování. Li funkční poruchy je nutné okamžitě vyhledat lékaře. Bez lékařské péče hrozí selhání orgánů. Ledviny jsou zvláště ohroženy syndromem kapilárního úniku. Pokles krevní tlak, snížený srdeční rytmus nebo poruchy průtoku krve naznačují nepravidelnosti a jiná onemocnění. Pokud je necitlivost v končetinách nebo studený prsty na rukou i nohou by měly být konzultovány s lékařem.
Léčba a terapie
Protože doposud bylo pozorováno velmi málo případů syndromu kapilárního úniku, jsou metody léčby relativně omezené. Je to proto, že chybí příslušné výzkumné studie a výsledky týkající se účinnosti různých terapeutických přístupů. V zásadě v současné době neexistuje žádná standardní léčba syndromu úniku kapilár. Pro profylaxi agenti theofylin a terbutalin byly testovány, z nichž některé prokázaly dobrou účinnost. Pokud má syndrom kapilárního úniku v jednotlivých případech chroničtější průběh, léčba glukokortikoidy je slibný. Patří sem například diuretika.
Výhled a prognóza
Svépomoc při syndromu úniku kapilár z důvodu rizika nové hypovolemie šok, musí být vždy úzce koordinovány s ošetřujícími lékaři. Prvním opatřením by měla být změna předchozího strava plánovat zdravou a vyváženou stravu. Protože laikovi často chybí zkušenosti, je vhodné vyhledat podporu odborníka na výživu, který je s daným onemocněním obeznámen. Dobře zvolený strava posiluje imunitní systém, ale může také snížit nástup příznaků, jako je nevolnost nebo bolest, a tak přispět ke zlepšení života. Kromě toho se vyhnout stres, pravidelné mírné cvičení a spousta odpočinku pomáhají uvolnit tělo mezi dvěma šok reakce. Doporučuje se vést deník stížností, ve kterém jsou zaznamenány nové příznaky a další abnormality. Tím je zajištěno, že ošetřující lékař bude vždy informován o celkovém stavu během vyšetření zblízka. To mu usnadňuje přizpůsobení léčby individuálním potřebám a další možné prevenci šok reakce. Jelikož postižené děti dosud nejsou schopny adekvátně komunikovat do určitého věku, je v těchto případech na rodičích, aby věnovali zvláštní pozornost možným novým příznakům nebo abnormalitám a všímali si je.
Prevence
Dosud nebyly prozkoumány žádné účinné metody prevence syndromu kapilárního úniku.
Následovat
Protože syndrom kapilárního úniku je závažné a závažné onemocnění, měl by jej lékař vyhodnotit při prvních známkách a příznacích. Zpravidla jej nelze vyléčit samostatně, takže postižené osoby jsou vždy závislé na lékařském vyšetření a léčbě, aby mohly dlouhodobě zmírnit příznaky. Ve většině případů přímá následná péče opatření jsou vážně omezené nebo nejsou postižené osobě k dispozici vůbec. Osoby postižené syndromem úniku kapilár jsou zpravidla závislé na užívání různých léků. Vždy je důležité zajistit, aby byl lék užíván pravidelně a ve správném dávkování, aby se předešlo dalším komplikacím. Stejně tak by měl být v případě dotazů nebo nejasností vždy okamžitě konzultován lékař. Zdravý životní styl s vyváženým strava může mít pozitivní vliv na průběh syndromu kapilárního úniku, takže v tomto procesu může lékař vypracovat dietní plán, který by měl být dodržen. V mnoha případech je také užitečný kontakt s ostatními pacienty se syndromem vést k výměně informací.
To je to, co můžete udělat sami
U syndromu kapilárního úniku se léčba zaměřuje na zmírnění příznaků. U některých příznaků mohou pacienti lék podporovat terapie s jejich vlastními opatření. Zpočátku se doporučuje odpočinek a odpočinek v posteli. Intervalové rázové reakce působí na tělo obrovskou zátěž. Z tohoto důvodu postižení pacienti potřebují hodně odpočinku, doprovázený mírným cvičením, vyhýbáním se stres a pravidelné lékařské prohlídky. Příbuzní a rodiče postižených dětí by měli pečlivě sledovat postiženého, aby byli schopni rychle reagovat v případě opakování hypovolemického šoku. Léčba drogami musí být pravidelně upravována podle aktuálního stavu zdraví postižené osoby. Za tímto účelem by si měl pacient vést deník, do kterého zaznamená jakékoli neobvyklé příznaky. To usnadňuje lékaři přizpůsobit léčbu. Nakonec lze uzdravení podpořit změnou stravy. Zdravá a vyvážená strava může snížit zejména počáteční příznaky, jako je nevolnost a bolest. Zdravý životní styl navíc posiluje imunitní systém. Výsledkem je, že v nejlepším případě klesá intenzita a frekvence šokových reakcí. Postižení jedinci by měli také pít hodně tekutin, aby zabránili zesílení krve.
