Hydeův syndrom popisuje získanou stenózu aortální ventil spojené s angiodysplasiemi gastrointestinálního traktu. Významní jsou dvojtečka acendens (vzestupné tračníky) a slepá střeva (slepé střevo). Mohou se prezentovat gastrointestinální krvácení, vedoucí k anémie (anémie).
Co je to Hydeův syndrom?
Tento stav je pojmenována po svém objeviteli, americkém internistovi Edwardu C. Hydeovi, který tento syndrom poprvé popsal v roce 1958. Aterosklerotické procesy v srdce ventily způsobují tuto získanou stenózu aortální ventil. Smykové síly (rychlost proudění) v krev potok v oblasti zúženého srdce ventil zničit Von Willebrandův faktor. Tento faktor je lékařský termín pro glykoprotein, který je zodpovědný za dvě důležité funkce v hemostáza. Iniciuje adhezi krevních destiček a aktivaci krevních destiček (primární krev srážení) a chrání faktor VIII (antihemofilní globulin A jako součást srážení krve) před degradací proteinů (proteolýza). To narušeno krev příčiny srážení Willebrand-Jürgensův syndrom v dalším kroku, který může způsobit sklon k rozsáhlým hematomům, zvýšené krvácení po úrazech a chirurgických zákrocích sklon ke krvácení, prodloužené a zvýšené menstruační krvácení (menoragie (dlouhé a silné menstruační krvácení)) a krvácení do kloubů (hemartros). Tento stav patří do oboru vaskulární medicíny, vizální medicíny, geriatrie a kardiochirurgie.
Příčiny
Jednoduše vysvětleno, získává se aortální ventil stenóza spojená s krvácením ze vzestupu dvojtečka způsobené deformovanou krví plavidla (angiodysplazie). Vztah mezi těmito dvěma klinickými obrazy, které jsou způsobeny kalcifikací nebo degenerací aortální chlopně a krvácením z dvojtečka, dosud nebyl přesvědčivě lékařsky objasněn. Stenóza aortální chlopně výsledky v levé komoře hypertrofie (zvětšení tkáně myokardu z levé komory). Záchvaty podobné dušnosti (dušnost), synkopa (oběhový kolaps) a angína pectoris (truhla těsnost, hrudní bolest, kardinální symptom koronární tepna onemocnění). Krvácení do gastrointestinálního traktu (gastrointestinální) může být okultní (skryté) nebo může být viditelné jako doprovodné pohyby střev (hematochezie). V přítomnosti angiodysplazie žaludek, melena (neobvykle černě zbarvená krev) a hemateméza může nastat.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Jiní lékaři kromě Hyda opakovaně poukazovali na důležitost klinických nálezů a přesnou historii těchto komplikovaných patomechanismů, protože příčiny tohoto syndromu nebyly přesvědčivě stanoveny. Hyde v roce 1958 i jeho kolegové v následujících desetiletích opakovaně zaznamenali, že léčili pacienty stenóza aortální chlopně kteří současně trpěli masivními gastrointestinální krvácení. Lékaři udělali krok dále, když zjistili, že příčinou těchto krvácení byly gastrointestinální angiodysplasie (vaskulární malformace) a že k nim již nedošlo po výměně aortální chlopně. Na konci 1980. let dokázaly dvě lékařské výzkumné skupiny prokázat, že multimery von Willebrandova faktoru jsou redukovány v získaných a vrozených stenózách aortální chlopně. Von Willebrandův faktor je monomer aminokyselina-protein, který působí jako podjednotka vedoucí ke zřetězení (polymeraci, demerizaci) dvou molekuly. Tato podjednotka se v krevní plazmě multimerizuje za vzniku velkého molekulárního komplexu. To je důležité pro správné hemostáza (hemostáza). Mnoho pacientů s stenóza aortální chlopně mají snížený počet multimerů s vysokou molekulovou hmotností. Tento stav dochází v kombinaci se sníženou adhezí a agregací trombocytů (trombocytů) a zlepšuje se nahrazením aortální chlopně. Cesta k definitivní diagnóze zahrnuje echokardiografické vyšetření (sonografie - ultrazvuk z srdce) a výkon a kolonoskopie (kolonoskopie) k identifikaci vaskulárních malformací.
Diagnóza a progrese onemocnění
Velké multimery se obvykle objevují ve svinuté molekulární formě v krevní plazmě. Pokud se v oblasti vysoce kvalitní stenózy aortální chlopně vyvinou zvýšené smykové síly, způsobí tento stav konformační změnu. Specifická oblast se stává přístupnou pro plazmatickou proteázu ADAMTS13, která štěpí multimerní molekulu. Hemostáza je důležitý proces pro zastavení krvácení způsobeného cévním poraněním. Pokud je tato hemostáza narušena, dochází ke krvácení z angiodysplasií (vaskulární malformace) střeva sliznice. Krev plavidla jsou anatomicky změněny tímto poškozením, což umožňuje větší smykové síly (podmínky proudění).
Komplikace
V důsledku Hydeova syndromu pacient v mnoha případech trpí vnitřním krvácením, a proto může také trpět anémie. Vzhledem k onemocnění srdce není neobvyklé, že pacient může trpět také srdečními problémy, při nichž může pacient v nejhorším případě zemřít. Náhlá srdeční smrt může také nastat bez varovných příznaků nebo příznaků. Mnoho pacientů pociťuje úzkost nebo panický záchvat v důsledku Hydeova syndromu, protože k této náhlé smrti mohlo dojít nečekaně. Zpravidla také trpí mnoho trpících deprese a další psychologické poruchy způsobené syndromem. Proto není neobvyklé, že jsou fyzické aktivity přísně omezeny, což dále podporuje rozvoj syndromu. Hydeův syndrom lze zpravidla léčit pomocí krevních transfuzí. Pacient však musí být i nadále vyšetřen na krvácení tenké střevo. V tomto případě nejsou žádné komplikace. Pokud není Hydeův syndrom léčen, selhání srdce se vyvíjí asi po pěti letech a pacienti nakonec zemřou. To enormně snižuje průměrnou délku života.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Jakmile je patrné opakované krvácení během používání toalety, je nutná návštěva lékaře. Krev v stoličce je považován za varovný signál organismu. Černě zbarvenou stolici nebo krev ve stolici by měl lékař důkladněji vyšetřit. Opatrnost se také doporučuje v případě krvavých zvracení. Pokud není příčinou krátkodobá fyzická zátěž, měl by být o pozorování informován lékař, aby bylo možné určit příčinu. Pocit tlaku v horní části těla nebo napětí v truhla jsou považovány za neobvyklé. Pokud nepohodlí přetrvává několik dní nebo týdnů, je třeba vyhledat lékaře. Pokud dojde k dušnosti nebo dojde k přerušení dýchání dýcháníby měl být co nejdříve konzultován lékař. V případě poruchy vědomí nebo bezvědomí je nutno přivolat pohotovostního lékaře. Dokud nepřijde pohotovostní lékař, první pomoc opatření musí být zajištěno přežití postižené osoby. Vzhledem k tomu, že Hydeův syndrom ohrožuje předčasnou smrt pacienta, je rychlá návštěva lékaře záchranná. Kontrolní vyšetření v případě stížností na srdeční činnost nebo pocit nevolnosti, závrať nebo je doporučena obecná slabost. Pokud stížnosti vést k dalšímu psychickému poškození, terapie je doporučeno. V případě depresivních fází by proto měl být konzultován lékař, úzkostných poruch nebo problémy s chováním.
Léčba a terapie
Po výměně srdeční chlopně klesá tendence ke krvácení. Mezi další terapeutické možnosti patří transfuze krve, aplikace faktoru III a desmopresin (antiduiretika - syntetická látka ke snížení vylučování močí), částečná resekce tlustého střeva (částečné odstranění nejdelší části tlustého střeva). Pokud existuje podezření na angiodysplazii tenké střevose pro vizualizaci a léčbu odpovídajících lézí osvědčuje intraoperační enteroskopie (endoskopické vyšetření) s diafanoskopií (fluoroskopie částí těla pomocí zdroje světla umístěného nahoře). U mnoha pacientů je stenóza aortální chlopně zpočátku asymptomatická, protože mají nízký vrcholový gradient systolického tlaku, což ztěžuje zjištění ohledně jakéhokoli souběžného krvácení do tlustého střeva na pozadí Hydeova syndromu. Tento stav proto vyžaduje pravidelné následné vyšetření. Průměrná míra přežití neléčených pacientů s angína pectoris je asi pět let, čtyři roky po rozvoji synkopy (oběhový kolaps) a tři roky v případě selhání srdce. Při výměně aortální chlopně zmizí nejen srdeční příznaky, ale také gastrointestinální krvácení v zažívacím traktu.
Výhled a prognóza
Bez adekvátní lékařské péče je prognóza Hydeova syndromu nepříznivá. U pacienta dochází ke snížení odolnosti, anémie a významná ztráta kvality života. Je obtížné zvládnout každodenní život a mnoho činností nelze vykonávat. V závažných případech existuje také riziko předčasné smrti. Pokud je vrozená porucha léčena lékařsky, cíle terapie mají regulovat průtok krve a zmírňovat jakékoli příznaky, které se objeví. Při chirurgickém zákroku se provádí výměna srdeční chlopně. Operace je spojena s obvyklými riziky a vedlejšími účinky. Pokud nenastanou žádné komplikace, prognóza pacienta se zlepší. Krevní transfuze se používají k regulaci potřebného množství krve, dokud není dosaženo normální srdeční činnosti. Přestože dobré výsledky léčby se zlepšily zdraví, úplná svoboda od příznaků nenastává. Po zbytek života pacienta je fyzický výkon snížen. Kromě toho musí být prováděna pravidelná kontrolní vyšetření, aby se dokumentovaly změny a aby bylo možné v případě abnormalit okamžitě reagovat. Obecně je třeba se vyvarovat cvičení vysoce výkonných sportů nebo intenzivních fyzických aktivit. Pro dobrou prognózu je třeba věnovat pozornost také emočním nepravidelnostem. Trvalé psychologické stres může spustit zdraví problémy kdykoli a přispívají ke zhoršení stavu.
Prevence
Prevence v klinickém smyslu není možná, protože neexistuje žádná událost nebo parametr s prediktivní pravděpodobností. Protože stenóza aortální chlopně spadá do oblasti srdečních onemocnění, může mít zdravý životní styl s odpovídajícím cvičením pozitivní vliv na celý organismus. Starší lidé, kteří již nejsou fyzicky aktivní, by měli dělat měkké sporty, jako je severská chůze, protože chůze má pozitivní vliv na krev oběh a tedy na řádném toku krve. Pacienti, u kterých byl diagnostikován zvýšený tlakový gradient na aortální chlopni, by měli omezit svoji fyzickou aktivitu až do operace, aby nedošlo k náhlé srdeční smrti.
Následovat
U Hydeova syndromu velmi málo opatření nebo má postižený jedinec k dispozici přímé možnosti sledování. Jelikož se jedná o vrozené onemocnění, nemusí existovat úplné vyléčení ani samoléčení. Pokud si postižená osoba přeje mít děti, genetické poradenství lze také provést, aby se zabránilo opakování syndromu. Léčba tohoto onemocnění se obvykle provádí užíváním různých léků. Vždy je třeba dbát na to, aby byl lék užíván správně a ve správném dávkování. V případě jakýchkoli nejasností nebo dotazů by měl být vždy nejdříve konzultován lékař. Hydeův syndrom může mít také negativní vliv na vnitřní orgányby měla být prováděna také pravidelná vyšetření vnitřních orgánů, se zvláštním důrazem na srdce. V nejhorším případě to může mít za následek selhání srdce pokud se neléčí, což může vést k smrti. Zdravý životní styl se zdravým strava může také zmírnit příznaky Hydeova syndromu a zabránit dalším komplikacím. V mnoha případech může mít cvičení také pozitivní vliv na průběh onemocnění. Hydeův syndrom však může případně snížit průměrnou délku života postižené osoby.
Co můžete udělat sami
Bohužel pro postiženou osobu s Hydeovým syndromem nejsou k dispozici žádné zvláštní možnosti svépomoci. V každém případě je u tohoto syndromu nutná léčba lékařem, aby se zabránilo dalším komplikacím nebo předčasné smrti postižené osoby. Pokud pacient již ztratil vědomí kvůli Hydeovu syndromu a trpí srdečním selháním nebo oběhové poruchy, musí být okamžitě přivolán pohotovostní lékař nebo musí být přímo navštívena nemocnice. V případě krvácení by měl být okamžitě konzultován také lékař stolice. Kromě toho nesmí postižená osoba kvůli srdečnímu selhání vykonávat namáhavé sporty nebo aktivity, aby zbytečně nezatěžovala srdce. Zdravý životní styl se zdravým strava má také pozitivní vliv na průběh onemocnění. Dotčená osoba by se měla také vyhnout alkohol a nikotin. Lehké sporty, které však nejsou nijak zvlášť náročné oběh Aby se zabránilo náhlé srdeční smrti, měli by pacienti s Hydeovým syndromem pravidelně navštěvovat lékaře a nechat si udělat vyšetření. U psychologických příznaků je často vhodná diskuse s jinými postiženými osobami nebo s přáteli a známými.
