Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory: příčiny, příznaky a léčba

Arytmogenní pravá komora kardiomyopatie je jméno dané a srdce onemocnění.

Co je arytmogenní kardiomyopatie pravé komory?

Arytmogenní pravá komora kardiomyopatie (ARVCM) je a srdce nemoc, která je již vrozená. V dřívějších dobách se také nazývala arytmogenní dysplázie pravé komory (ARVD). Je to jedna z kardiomyopatií, u kterých dochází ke strukturální ztrátě srdce svalová tkáň. To zase vede ke ztrátě srdečního výdeje. Kardiomyopatie se projevuje srdeční nedostatečnost. V extrémních případech je dokonce možná náhlá srdeční smrt postižené osoby. Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory se obvykle vyskytuje ve věku od 15 do 40 let. Naproti tomu starší lidé nad 60 let jsou postiženi vzácněji. Muži trpí ARVCM s větší pravděpodobností než ženy. Kromě toho také pociťují intenzivnější průběh srdečních onemocnění. Není neobvyklé, že se arytmogenní kardiomyopatie pravé komory projeví u sportovců, a v některých případech je považována za příčinu náhlé srdeční smrti. Existují velké regionální rozdíly ve výskytu ARVCM. Například je mnohem méně častý ve Spojených státech amerických s výskytem 1: 100,000 10,000 než v Evropě, kde postihuje jednoho z 1,000 XNUMX lidí. Severní Itálie a řecký ostrov Naxos jsou zvláště postiženy případy arytmogenní kardiomyopatie pravé komory. Tam se ARVCM vyskytuje u jednoho z XNUMX lidí. V Itálii dokonce lékaři hodnotí kardiomyopatii jako nejčastější příčinu úmrtí mladých sportovců.

Příčiny

Přesné příčiny rozvoje arytmogenní kardiomyopatie pravé komory nejsou dosud známy. Je však jasné, že probíhá v rodinách, a proto mnoho lékařů podezřívá genetické faktory jako spouštěče srdečních onemocnění. Mezi nimi byly nalezeny tři loci chromozomy 14 a 1. Předpokládá se však, že za rozsah a průběh ARVCM je odpovědných několik faktorů. Během arytmogenní kardiomyopatie pravé komory, ukládání tuku a pojivové tkáně se hromadí ve svalové tkáni pravá komora. Jako výsledek, kontrakce jsou narušeny ventrikulární svaly. Někdy mohou vést k úplné ztrátě funkce. Dochází tedy k narušení vedení elektrického excitace myokardu, jehož šíření je ze sinusového svalu přes svalstvo pravého srdce. To hrozí vážně srdeční arytmie včetně život ohrožujících arytmií. Kvůli komorová fibrilacemůže dojít k náhlé smrti pacienta.

Příznaky, stížnosti a příznaky

Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory je patrná u srdeční arytmie jako jsou palpitace nebo palpitace, které jsou velmi nepříjemné. Někteří pacienti také trpí poruchami vědomí a mdlobami. Pokud ARVCM prochází náročným kurzem, znaménka práva selhání srdce nastat. Mezi ně patří otoky (voda retence) v pažích a nohou, přetížené krk žíly, zvětšení játraa modré rty. Pokud se cvičí sportovní aktivity, náhlá srdeční smrt v důsledku akutní selhání srdce v nejhorším případě bezprostředně hrozí. Stížnosti si tím dotčenou osobu předem nevšimnou.

Diagnóza a průběh

K diagnostice arytmogenní kardiomyopatie pravé komory je zapotřebí rozsáhlého výzkumu. Protože se srdeční onemocnění v rodinách často vyskytuje více než jednou, považuje se rodinná anamnéza za užitečnou. Jedním z nejdůležitějších vyšetřovacích postupů je EKG. Klidové EKG často odhaluje charakteristické změny. A dlouhodobé EKG nebo cvičit EKG může také detekovat srdeční arytmie. V případě soutěžících sportovců lze diagnózu stanovit také bez příznaků skríningovým vyšetřením. Echokardiografie se používá k hodnocení výkonnosti srdce. Pokud existují jasné důvody pro podezření, a srdeční katetrizace se provádí. Během tohoto postupu lékař opatření tlakové podmínky v srdci, které jsou změněny ARVCM. U některých pacientů probíhá detekce arytmogenní kardiomyopatie pravé komory pomocí přímé detekce mastných nebo pojivové tkáně vklady provedením a biopsie (vzorek tkáně) srdečního svalu. K získání vzorku tkáně lékař tlačí katétr ve směru srdce přes velkou žíla, například ve slabinách. Potom pomocí malých kleští odebere malý vzorek tkáně. Myokard biopsie je považován za velmi bezpečný a je běžným lékařským postupem. Lokální anestézie v místě vstupu katétru je obvykle dostačující. K vyšetření arytmogenní kardiomyopatie pravé komory jsou obvykle zapotřebí čtyři až pět biopsií tkáně. Není neobvyklé, že se ARVCM vydá nepříznivým směrem. Například náhlá srdeční smrt nastane bez léčby asi u 70 procent. Pokud však lze srdeční arytmie potlačit, průměrná délka života se sotva sníží.

Komplikace

Ve většině případů kardiomyopatie způsobuje příznaky srdce, které mohou pacientovi komplikovat každodenní život. Mnoho lidí trpí silnými palpitacemi nebo palpitacemi. Tyto potíže se objevují hlavně při fyzických aktivitách nebo sportu, a mohou tak omezit pohyb a aktivitu pacienta. Výsledkem je snížení kvality života. Není neobvyklé, že pacienti také trpí ztrátou vědomí a mdlobami. To může mít za následek různá zranění. Stejně tak nedostatečná nabídka kyslík má za následek modré rty a modře zbarvené končetiny. The játra také zvětšuje, což může vést na bolest. Trpí nohy a paže voda zadržování a může bobtnat. Pokud postižená osoba pokračuje stres těla, může v nejhorším případě dojít k úmrtí v důsledku akutní selhání srdce. Symptomy se často objevují nejprve akutně. Kardiomyopatie se obvykle léčí pomocí léků. Operativně, a Defibrilátor se používá, což může zachránit život pacienta ve vážných situacích. Průměrná délka života je zpravidla snížena nemocí.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Jelikož tato stížnost je srdeční chorobou, musí být rozhodně vyšetřena a ošetřena lékařem. Pokud to nevede k léčbě, může toto onemocnění také vést k úmrtí postižené osoby v nejhorším případě. Pokud se u něj objeví palpitace nebo mdloby, měl by se poradit s lékařem. Jiné poruchy vědomí mohou také naznačovat onemocnění a měly by být vyšetřeny lékařem. V mnoha případech dochází také k modrému zbarvení kůže kvůli snížené nabídce kyslík na kůži. Pravé srdeční selhání může také poukazovat na toto onemocnění a musí být vyšetřeno. Dotčené osoby navíc zřídka trpí trvalou únava a vyčerpání. U těchto stížností musí být rovněž konzultován lékař. Akutní nouzové situace by však měly být ošetřeny přímo v nemocnici nebo pohotovostním lékařem. Zpravidla toto stav je léčen kardiologem. Včasná diagnóza může zabránit různým komplikacím a následnému poškození.

Léčba a terapie

Zvláštní léčba není nutná u každého pacienta s ARVCM, pokud se nevyskytnou žádné příznaky. Je však třeba se vyhnout intenzivnímu sportu a těžkým fyzickým aktivitám. Li terapie pro arytmogenní kardiomyopatii pravé komory je pacient léčen léky jako např vápník antagonisté a beta blokátory. Vápník antagonisté, jako např diltiazem a verapamil, inhibují přítok vápníku do buněk, čímž snižují tvorbu excitace i šíření excitace. Tímto způsobem se srdeční rytmus pacienta zpomalí. Vápník antagonisté jsou arytmické třídy IV drogy. Blokátory beta-receptorů, jako je propanolol a metoprolol se používají k léčbě srdečního selhání a vysoký krevní tlak. Blokováním beta receptorů zajišťují snížení excitability srdečního svalu, což vede k pomalejšímu srdečnímu rytmu. Beta-blokátory jsou považovány za arytmie třídy II. Pokud existuje vysoké riziko náhlé srdeční smrti, pacient dostane arytmiku třídy I a III a Defibrilátor je také implantován.

Výhled a prognóza

Nemoc má celkově nepříznivý prognostický výhled. Při současných lékařských možnostech neexistuje léčba nebo terapie což vede k úplnému vyléčení nemoci. Velmi úspěšně správa of drogy léčí následky nemoci. Po ukončení léčby se však příznaky vrátí. V závažných případech může pacient zemřít. Mnoho pacientů s arytmogenní kardiomyopatií pravé komory je však schopno vést nezmenšený a nepoškozený život. To závisí na jejich životním stylu i výskytu možných příznaků. Existují pacienti, u kterých byla diagnostikována arytmogenní kardiomyopatie pravé komory a přesto jsou zcela bez příznaků. Tito pacienti jsou varováni, aby se v budoucnu, pokud je to možné, vyhýbali sportovním nebo fyzicky náročným úkolům. Za těchto podmínek je život možný bez další lékařské konzultace. Průměrná délka života se u těchto lidí nezkrátí. Většina pacientů je v mladé a střední dospělosti a má příznaky. Jsou léčeni léky na jejich příznaky. Navíc mají zvýšené riziko úmrtí na náhlou srdeční smrt. Riziko úmrtí se zvyšuje, jakmile se pacient věnuje těžké fyzické aktivitě, čímž podceňuje svoji sníženou úroveň výkonu.

Prevence

Preventivní opatření proti arytmogenní kardiomyopatii pravé komory nejsou známy. Přesné příčiny vrozených srdečních onemocnění tak zůstaly nejasné.

Následovat

V každém případě je postižený tímto onemocněním primárně závislý na lékařském vyšetření a diagnóze, aby zabránil dalším komplikacím nebo nepohodlí. Čím dříve je toto onemocnění detekováno a léčeno, tím lepší je obvykle další průběh, protože také nemůže dojít k samoléčení. Proto je u této nemoci v popředí včasná diagnóza s včasnou léčbou. V nejhorším případě, pokud se neléčí, může vést k úmrtí postižené osoby. Neexistují však žádné speciální následné péče opatření k dispozici postižené osobě. Obecně platí, že zdravý životní styl se zdravým strava má velmi pozitivní vliv na další průběh onemocnění. Samotná léčba se provádí pomocí léků. Ty by měly být vždy užívány pravidelně a podle pokynů lékaře a správně dávka je třeba také dodržovat. V případě pochybností nebo nejasností je třeba kontaktovat lékaře. Dotčená osoba by dále měla také pravidelně kontrolovat krev tlak a v případě hypertenze. Zda nemoc snižuje průměrnou délku života, nelze všeobecně předvídat.

Tady je to, co můžete udělat sami

Diagnóza arytmogenní kardiomyopatie pravé komory vám umožňuje žít s několika omezeními. Kromě dodržování léků a pravidelných kardiologických prohlídek by se měli postižení jedinci především vyvarovat těžké fyzické zátěže stres v práci a ve volném čase. Zejména intenzivní konkurenční a vytrvalost sporty, jako je basketbal, házená, atletika tenis nebo potápění, vést k vysoké stres na kardiovaskulární systém a jsou nevhodné. Jízda na kole nebo lyžování by měla být také prováděna s opatrností. Mezi vhodné aktivity patří golf, bowling, kulečník nebo curling. V případě dětí by o tom měli být informováni pedagogové, učitelé nebo školitelé stav. Zatížení tělesná výchova by měl v ideálním případě zůstat v aerobním rozsahu. Výkon by neměl být přeceňován, i když je pacient bez příznaků. Neexistují žádná obecná omezení dovolené ani cestování. Některé letecké společnosti však vydávají informace pro cestující s kardiovaskulárními chorobami. Dotčené osoby mají několik dalších možností svépomoci nebo konkrétní preventivní opatření. Obecné zásady chování pro nemoci kardiovaskulární systém aplikovat. Pravidelné mírné cvičení a zdravé strava bohatý na vitamíny a minerály (zvláště vitamin E, zinek a magnézium) pomáhají posilovat srdeční svaly. Stresující faktory jako např alkohol a nikotin jsou vyloučeny. Chřipka infekce a nachlazení mají negativní vliv na výkon srdce. Roční očkování proti vliv jsou užitečné a doporučeno mnoha lékaři.