Vzácná kalciphylaxe je výrazná kalcifikace malého a nepatrného kůže tepny (arterioly). stav je obvykle způsobena těžkou ledvina onemocnění a nadprodukce vyvolaná sekundární nefropatií parathormonu v příštítných tělískách. Neošetřená kalciphylaxe má špatnou prognózu a je obvykle doprovázena bolestivou ischemickou modročernou nekrotikou kůže náplasti a ulcerace v pokročilých stádiích.
Co je kalciphylaxe?
Vzácná kalciphylaxe, známá také pod úmyslným názvem uremická kalcifikující arteriolopatie (UCA), postihuje malé a drobné tepny a arterioly v některých kůže regionech a někdy v určitých orgánech. Vznik a srážení vápník-fosfát krystaly se obvykle vyskytují v důsledku těžkých ledvina nemoc s renální nedostatečnost a hyperparatyreóza způsobené touto chorobou. Krystaly jsou nejlépe uloženy na médiu, střední stěně arterioly, a vést překážkám plavidla, takže došlo k výraznému snížení nabídky kyslík a živiny v postižených oblastech pokožky. Kožní vředy, záněta bolestivé nekróza formy, které jsou patrné modročerným zbarvením.
Příčiny
Kalciphylaxe představuje typické sekundární onemocnění, které se vyvíjí v důsledku základního onemocnění. V tomto případě je základním onemocněním obvykle těžká nefropatie se zjevnými příznaky renální nedostatečnost. Vede to ke zhoršení vápník a fosfát vylučování. The ledvina již nemůže převádět kalcidiol, předchůdce vitamin D, do kalcitriol, aktivní forma vitamin D, v dostatečném rozsahu. Výsledkem je vitamin D nedostatek, který vede k neomezené syntéze parathormonu příštítných tělísek. Výška koncentrace of parathormonu způsobuje patologicky vysokou koncentraci fosfát (hyperfosfatémie) se současně velmi nízkou koncentrací vápník (hypokalcemie) v krev sérum. Zvýšené množství fosfátu pochází z kosti, které se díky tomu stále více demineralizují - srovnatelné s osteoporóza. Vysoký fosfát koncentrace v krev způsobuje mírné okyselení (acidóza), což zase podporuje tvorbu a srážení fosforečnanu vápenatého soli ve stěnách arteriol a v podkoží mastná tkáň. Ve vzácných případech může kalciphylaxe vyplývat také z nadprodukce parathormonu, která není způsobena renální nedostatečnostnebo z extrémního předávkování vitamín D. Byly hlášeny také případy, kdy warfarin-obsahující drogy způsobily kalciphylaxi jako nepříznivý vedlejší účinek. Drogy obsahující warfarin chovat se jako vitamin K antagonisty a mimo jiné slouží jako antikoagulancia.
Příznaky, stížnosti a příznaky
První příznaky onemocnění jsou spíše nespecifické. Například v postižených oblastech kůže je silné svědění. Jak nemoc postupuje, v oblastech s nedostatečnou pokožkou se vyvinou modravé až modročerné nekrotické oblasti, které mohou vést těžké bolest. Pokud se na prstech vytvoří nekrotické oblasti, mohou také mumifikovat, tj. Vyschnout, aniž by se odumřely odumřelé oblasti. Kalciphylaxe je ve většině případů doprovázena velmi bolestivými vředy.
Diagnóza a průběh
Při podezření na kalcipylaxi spočívá diagnóza především v detekci kalcifikací arteriol a malých tepen v postižených oblastech kůže. Důkazy lze obvykle získat radiologicky. V pochybných případech lze diagnózu ischemických procesů doložit histologickým vyšetřením. Laboratorní nálezy zahrnují nápadné hladiny vápníku a fosfátů a sérové koncentrace parathormonu. Druhý diagnostický směr se používá k detekci a prokázání závažné nefropatie s renální nedostatečností. Protože některé příznaky kalcipylaxe se také podobají příznakům ischemické choroby z jiných příčin, je důležitá diferenciální diagnostická diferenciace od jiných nemocí. Je třeba vyloučit například stavy, jako je okluzivní onemocnění periferních tepen (onemocnění holeně). Možné poškození cév v důsledku cukrovka mellitus a cévní zánět v důsledku autoimunitního onemocnění je třeba předem vyloučit jako diferenciální diagnózy. je-li hlavním příčinným faktorem, hyperparatyreóza není léčena, onemocnění je spojeno se špatnou prognózou. Špatnou prognózu zhoršují často pozorované bakteriální superinfekce, které se mohou ukázat jako rezistentní na léčbu kvůli ischemii.
Komplikace
Ve většině případů je kalcipylaxe diagnostikována v pozdním stadiu, takže včasná léčba tohoto onemocnění není možná. K tomu dochází ze skutečnosti, že při kalciphylaxi neexistují žádné konkrétní specifické příznaky, které by mohly být přímo spojeny s tímto onemocněním. Postižený trpí svěděním, které se může vyvinout v různých částech těla. Kromě toho těžké bolest také se vyskytuje v těchto oblastech. Zpravidla jsou postiženy hlavně prsty, takže kalciphylaxe vede ke značným omezením v každodenním životě. Na prstech se tvoří vředy, které také snižují estetiku pacienta. To není neobvyklé autoimunitní onemocnění kromě těchto stížností, které vedou k závažným infekcím. Léčba kalciphylaxe je vždy kauzální, zaměřená především na odstranění základní choroby. Nelze však všeobecně předvídat, zda je možné úplné vyléčení základního onemocnění. V některých případech proto amputace postižených oblastí je nutné k úplnému zmírnění příznaků. Zda je průměrná délka života snížena kalcipylaxí, také obvykle závisí na základním onemocnění.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokud zaznamenáte závažné svědění a další příznaky kalciphylaxe, doporučuje se navštívit lékaře. Pokud typický modročerný kožní změny pokud si všimnete, musí to být okamžitě objasněno. Těžká bolest, suchost a odumřelé oblasti pokožky naznačují, že kalcifikace je již daleko pokročilá - v takovém případě je třeba okamžitě navštívit nejbližší nemocnici, aby byly příznaky objasněny. Kalcyfylaxi lze spolehlivě detekovat pomocí známých diagnostických metod. Následně je možná cílená léčba. Od té doby amputace postižené končetiny je někdy jedinou možností, pokud je léčba opožděná, nemoc musí být diagnostikována co nejdříve a poté okamžitě léčena. Rizikoví jsou zejména pacienti s existující nefropatií nebo hormonální poruchou. Zdá se, že kalcifikace tepen se opakovaně objevuje i po požití drogy obsahující warfarin. Každý, kdo patří do těchto rizikových skupin, by se měl při prvních známkách kalcyfylaxe poradit se svým rodinným lékařem. Mezi další kontakty patří specialisté na arterioskleróza a nekróza a pohotovostní lékařské služby.
Léčba a terapie
Jeden z nejdůležitějších terapeutických opatření je překonat hyperparatyreóza. Paratyroidní hormon koncentrace musí být obnovena na úroveň v normálním rozmezí, aby se eliminoval hlavní spouštěč nemoci. Pojiva neobsahující vápník jsou vhodná pro rychlé snížení koncentrací vápníku a fosfátů. V některých případech - zejména v dialýza pacienti - snížení o krev úrovní lze dosáhnout pomocí dialýza. Pokud léčba drogami nevykazuje trvalý úspěch, částečné odstranění čtyř příštítných tělísek odpovědných za homeostatickou regulaci vápníku vyvážit lze ve výjimečných případech zvážit. To je zvláště indikováno, když příštítné tělíska, které se obvykle nacházejí v blízkosti dvou pólů štítná žláza, jsou značně zvětšeny a již dostatečně silně nereagují na homeostatické podněty, aby snížily sekreci parathormonu. Kromě terapeutických opatření normalizovat vápník a fosfát vyvážit, ošetření postižených oblastí kůže je obvykle nutné. Kvůli ischémii existuje riziko bakteriálních infekcí, které je obtížné léčit, protože například působí systémově antibiotika mají pouze omezený účinek kvůli ischemii. V závažných případech je jedinou možností chirurgické odstranění postižené tkáně. V extrémních případech to může vyžadovat amputace končetiny.
Výhled a prognóza
Prognóza kalcipylaxe je velmi nepříznivá. Onemocnění je spojeno s vážnými komplikacemi. Navíc se výrazně zkracuje průměrná délka života pacienta. Úmrtnost je na toto onemocnění výrazně vysoká a dosahuje 80%. Špatný výhled je způsoben tím, že je různý vnitřní orgány se podílejí na nemoci. Jejich schopnost fungovat je výrazně omezena kalciphylaxí. Pouze necelá polovina všech pacientů přežila první rok po stanovení diagnózy. Ve velkém počtu případů pacienti vyžadují dialýza trpí septickými i kardiovaskulárními komplikacemi vedoucími k úmrtí. Utrpení jsou vystaveni zvýšenému riziku bakterií superinfekce, s nimiž se organismus obvykle nedokáže vyrovnat. Mnohočetné selhání orgánů vede k zániku pacienta. Pokud je kalciphylaxe detekována v rané fázi, je možné snížit hladinu vápníku v těle. Tím se zabrání postupu kalcifikace a sníží se rizikové faktory za zhoršení zdraví stav. Pokud se lékařům podaří zastavit nadprodukci parathormonu současně, vyhlídky na zmírnění příznaků se zlepší. Vyhlídky na vyléčení nicméně závisí na rozsahu přítomného základního onemocnění. V případě chronická renální nedostatečnost, prognóza se značně zhoršuje. Kromě toho se tělo již nedokáže vyrovnat s infekcí rány v důsledku oslabeného stavu zdraví.
Prevence
Protože kalcipylaxe je sekundární onemocnění, které je výsledkem jednoho nebo více základních onemocnění, je preventivní opatření musí vždy usilovat o prevenci základních chorob. Proto lze udržování zdravých ledvin považovat za nejdůležitější preventivní opatření. Především je třeba zajistit, aby se ledviny mohly dostatečně aktivovat vitamín D přeměnou kalcidiolu, neaktivního prekurzoru vitaminu D, na kalcitriol, bioaktivní vitamín D. Protože pacienti na dialýze a ti, kteří trpí cukrovka mellitus jsou vystaveni zvýšenému riziku, doporučuje se věnovat zvýšenou pozornost počátečním možným příznakům.
Co můžete udělat sami
Kalciphylaxe ovlivňuje funkci ledvin. Nevyhnutelně Nedostatek vitaminu D se vyskytuje v těle. Svépomoc je možné provést pouze s velkou disciplínou a měla by být prováděna pouze s a terapie plán přizpůsobený každodennímu životu. Příznak také interferuje s příštítnými tělísky, což způsobuje uvolňování vysoké koncentrace fosfátu při vápníku vstřebávání je omezen. Proto je bezpodmínečně nutné udržovat vyváženost s nízkým obsahem soli strava obsahující vitamin D a vápník. Protože autoimunitní systém je ovlivňován paralelně a zvyšuje se náchylnost k infekcím, je nízkotučné a na vitamíny bohaté strava je rozhodující. Kromě toho by se měly vypít alespoň tři litry a špatné návyky, jako je kouření, alkohol a užívání drog by mělo být ukončeno. Pokud ledviny stále vykonávají svou práci nezávisle, měli by pacienti pečlivě dodržovat rady, jak si mohou pomoci, aby se oddálila hrozba dialýzy. To platí zejména pro cukrovka pacienti s mellitem trpící kalciphylaxí. V nejhorším případě jim hrozí smrt izolovaných oblastí kůže a klouby, což má za následek amputaci. Kvůli fyzickým změnám a bolesti deprese často se vyvíjí, což lze těžko překonat svépomocí. Postižení jedinci by se neměli bát hledat psychologickou podporu.
