Transcobalamin je transportní protein, který nese vitamin B12, Tento vitamín hraje důležitou roli jako kofaktor pro různé enzymy, zejména ty, které fungují při metabolismu aminokyseliny.
Co je transkobalamin?
Transcobalamin je globulin. Je také známý jako R-vazebný protein nebo haptokorrin. Globuliny jsou doprava Proteinů v lidském těle. Jsou rozděleny do čtyř skupin podle velikosti bílkovin. Jedná se o α1-globuliny, α2-globuliny, β-globuliny a γ-globuliny. Transcobalamin popisuje několik globulinů, konkrétně transkobalamin I (TCN I), II (TCN II) a III (TCN III). Nejdůležitějšími globuliny jsou zde transkobalamin I a II. TCN I je také popisován jako haptocorrin. Toto je β-globulin. TCN II je naproti tomu α1-globulin. Obecně se však transkobalaminy označují jako a1-globuliny. tyroxindo této skupiny patří také globulin vázající vazbu a transkortin. Mezi α2-globuliny patří hemoglobinvázající globulin a α2-makroglobulin. Mezi β-globuliny patří globuliny, které jsou odpovědné za transport lipidy. A γ-globuliny zahrnují ty, které jsou základními složkami imunitní odpovědi těla.
Funkce, akce a role
Transcobalamin I, nazývaný také haptokorrin, slouží k ochraně a přepravě vitamin B12. Nachází se v slina, kde se přímo váže vitamin B12 která byla požita jídlem a již byla alespoň částečně rozpuštěna z jídla v EU ústa. Transcobalamin I váže vitamín B12 a chrání jej v žaludek z agresivní žaludeční kyseliny. V duodenum, první část tenké střevo, transkobalamin I je oddělen od vitamín B12. Vitamin B12 se pak může vázat na příslušné enzymy pro které slouží jako kofaktor. Transcobalamin II na druhou stranu váže vitamin B12, který je přijímán enterocyty. Enterocyty jsou na okraji buněk, které tvořit část tenkého střeva epitel. Jejich funkcí je absorbovat určité látky z potravy během trávení. Vitamin B12 je také známý jako kobalamin. Slouží hlavně jako kofaktor pro dvě reakce. Hraje důležitou roli při rozpadu aminokyseliny isoleucin, valin, thymin, threonin a methionina v rozpisu mastné kyseliny s lichým počtem uhlíků. V tomto procesu se sukcinyl-CoA vytváří z methylmalonyl-CoA. Vitamin B12 je v tomto procesu kofaktorem enzymu methylmalonyl-CoA mutázy. Vitamin B12 také hraje roli v kyselina listová metabolismus, hematopoéza, krev tvorba a syntéza myelinu. Myelin je protein, který obklopuje a chrání axony nervových buněk. v kyselina listová metabolismus je kofaktorem enzymu methionin syntáza. Poté, co se transkobalamin váže na vitamin B12, je transportován přes krev k játra a další orgány.
Vznik, výskyt, vlastnosti a optimální úrovně
Transcobalamin I je syntetizován mozkovou žlázou. Má molekulární hmota 48.2 kDa a skládá se z 433 aminokyseliny. Transcobalamin II má naproti tomu velikost 47.5 kDa a skládá se ze 427 amino kyseliny, gen pro transkobalamin I je kódován na chromozomu 11, zatímco gen pro transkobalamin II je umístěn na chromozomu 22. Oba globuliny se vážou a transportují vitamín B12 do různých orgánů. Denní potřeba vitaminu B12 je 2 až 3 µg. The játra může uchovávat asi 2 mg vitaminu B12. Normální hodnota vitaminu B12 je 233 až 1,132 pg / ml.
Nemoci a poruchy
V případě transkobalaminu II je známo, že mutace gen může dojít. Transcobalamin II poté již není funkční a nedostatek vitaminu B12 dojde. Tento nedostatek vede k anémieporucha při tvorbě krev. Tomu se také říká anémie. Došlo k poklesu v hemoglobin, Tento hemoglobin slouží k přepravě kyslík v krvi. Je základní složkou červených krvinek. Tito jsou také známí jako erytrocyty. Nedostatek kyslík dojde. Orgány nejsou dostatečně zásobeny kyslík. To je doprovázeno příznaky únava, snížená schopnost cvičení, například při sportovních aktivitách, a bolesti hlavy. Navíc, nedostatek vitaminu B12 Můžete také vést k neurologickému poškození. Jedním z příkladů toho je lanovka myelosis.Degenerace části bílé hmoty mícha a lymfatická tkáň. Tyto struktury se také nazývají zadní šňůra a boční šňůra. Důvod pro nedostatek vitaminu B12 obvykle není nutriční. Je to hlavně kvůli narušení v vstřebávání kapacita vitaminu B12. To může být způsobeno poruchami žaludku sliznice. V případě nedostatku vitaminu B12 může také nastat methylmalonylazidurie. V tomto případě není dostatek vitaminu B12 jako kofaktoru pro enzym methylmalonyl-CoA mutázu. To vede k poruše metabolismu aminokyselin a rozpadu mastné kyseliny s lichým počtem uhlíků. Methylmalonyl-CoA se nepřevádí na sukcinyl-CoA. Dochází k akumulaci methylmalonyl-CoA v krvi. Poté se uvolňuje močí. Dalším příznakem nedostatku vitaminu B12 je zhoršená imunitní odpověď. K tomu dochází z důvodu snížení imunoglobulinu.
