Neurofibromy
Klinická podobnost s neurofibromatóza typu 1 vzniká subkutánně, tj. subkutánně mastná tkáň, periferní nervy jsou ovlivněny, které pak působí jako neurofibromy. Histologicky, tj. V jemné tkáni, neexistuje podobnost. Asi polovina postižených vykazuje spoty café-au-lait. Zřídka se objeví více než 3 skvrny.
Terapie
Od neurofibromatóza typu 2 je také genetické onemocnění, léčba k odstranění příčiny není možná. Terapie je proto založena na příznacích. Pomocí chirurgických zákroků na oku je nyní možné vyměnit zakalené čočky za umělé.
Aby se zabránilo progresivní ztráta sluchu, se doporučuje, aby nádory sluchové a vyvážit nervy také chirurgicky odstraněny v rané fázi. I když jiné lebeční nebo spinální nervy jsou postiženi, doporučuje se chirurgický zákrok, aby se zachovala reziduální funkce nervů. Tyto operace však také zahrnují rizika.
Nervy může být operací poškozen. Kromě toho se nádory často vracejí. Proto by měla být prováděna pravidelná preventivní a kontrolní vyšetření.
Mělo by se také pamatovat na to, že benigní nádory vždy nesou riziko maligní degenerace. Pokud ztráta sluchu pokročila k hluchotě, je třeba využít možnosti kochleárního nebo mozkový kmen implantáty. Elektrody jsou implantovány dovnitř vnitřní ucho or mozek a postižená osoba může znovu slyšet nebo se účastnit širokého rozsahu komunikace.
