Pilocytový astrocytom: příčiny, příznaky a léčba

Pilocytický astrocytom je obvykle benigní mozek nádor u dětí a dospívajících. Mezi postižené oblasti může patřit mozekdiencephalon, míchanebo zrakový nerv. Po úplné operaci nedochází k recidivám.

Co je pilocytický astrocytom?

Pilocytický astrocytom je neškodný mozek nádor charakterizovaný pomalou proliferací podpůrných buněk centrálního nervový systém nazývané gliové buňky. Patří tedy také do skupiny gliomy. Nádory nervový systém jsou rozděleny do stupňů nebezpečí podle klasifikace WHO. Jako benigní nádor, pilocytický astrocytom byl přidělen stupeň I. Tento nádor postihuje hlavně děti a dospívající. V této věkové skupině je považován za nejčastější mozek nádor s podílem asi 30 procent. Rozlišuje se mezi optikou gliomy a gliomy mozkových kmenů. Optický gliomy vliv nervy vizuální dráhy a jsou často spojovány s dědičnými neurofibromatóza typu 1. Pilocytární astrocytom je charakterizován přítomností dermálních a baňatých nádorů, často s cystickými částmi. Jedná se o astrocytární nádor s velmi nízkou mitotickou rychlostí. Počáteční buňky tvoří jemné fibrilární projekce připomínající chloupky. Proto se také nazývají vlasy buňky (pilocyty), a tak pojmenovat tento nádor. Nádor je ostře ohraničen od sousední mozkové tkáně. To není infiltrováno nádorem, ale pouze přemístěno.

Příčiny

Pilocytární astrocytom je pouze jednou z forem astrocytomu. Přesné příčiny astrocytomů nebyly zcela objasněny. U benigního pilocytického astrocytomu existuje podezření na genetickou souvislost. Je tedy zarážející, že optické gliomy jsou zvláště časté ve spojení s neufibromatózou typu 1. Neurofibromatózy jsou skupinou genetická onemocnění které se předávají autosomálně dominantním způsobem dědičnosti. Například, neurofibromatóza typu 1 je genetická vada NF1 gen, který se nachází na chromozomu 17. Toto gen je zodpovědný za kódování neurofibrominu. Neurofibromin reguluje signální transdukční protein RAS. Pokud je neurofibromin defektní nebo deficitní, je RAS neustále aktivní a podporuje tvorbu neoplazie. U astrocytomu má více než 50 procent také defekt potlačujícího nádor gen 53 XNUMX p.

Příznaky, stížnosti a příznaky

Příznaky pilocytického astrocytomu také závisí na tom, kde se nádor nachází. Zdraví příznaky jsou způsobeny hlavně přemístěním sousední mozkové tkáně. Pokud mozeček je ovlivněna, nejistoty chůze jsou zvláště výrazné. Pokud je nádor lokalizován v diencephalonu, poruchy související s Hypotalamus jsou nejvýznamnější. The Hypotalamus reguluje mimo jiné tělesnou teplotu, krev tlak, jídlo a voda příjem, biorytmus a sexuální chování. Nádory ve vizuální dráze mohou způsobit poruchy vidění a v extrémních případech dokonce slepota.

Diagnóza a progrese onemocnění

Celkově lze astrocytomy velmi dobře vizualizovat zobrazovacími technikami, jako je MRI nebo CT. S pomocí počítačová tomografie (CT), kalcifikace (kalcifikace) jsou také výborně detekovatelné. Další indikaci pilocytického astrocytomu poskytuje chování kontrastní látka. To je rovnoměrně obohaceno ve středu nádoru, zatímco na jeho periferii je cystický vzhled. Podezření na diagnózu může být potvrzeno a biopsie. Někdy však lze nemocnou tkáň vyšetřit až po chirurgickém odstranění nádoru a teprve poté lze určit přesnou povahu nádoru. Správná předběžná diagnóza je však často stanovena na základě typického umístění nádoru a věku pacienta.

Komplikace

Pilocytární astrocytom je benigní mozkový nádor které lze snadno chirurgicky odstranit. Komplikace týkající se možné maligní degenerace prakticky neexistují. Pokud je však nádor nepříznivě lokalizován, nemusí být možné jeho úplné odstranění. V tomto případě lze očekávat opakování. Vážnější je však postupné šíření nádoru v mozku, někdy může dojít k vytěsnění sousedních mozkových struktur vést k významným komplikacím, které mohou být v extrémních případech fatální. Kvůli tlaku na určité krev plavidla v mozku, vývoj a mrtvice je dokonce možné. Účinky mrtvice závisí na závažnosti spuštění mozkové krvácení. Kromě mírných příznaků, které zmizí po příčinách mrtvice jsou opraveny (odstranění souboru mozkový nádor), samozřejmě může dojít k trvalému poškození nebo dokonce ke smrti v důsledku smrti určitých oblastí mozku. Další komplikací pilocytického astrocytomu je vývoj hydrocefalu. K tomu může u dítěte dojít, když mozkový nádor prostor brání odtoku mozkomíšního moku v mozku. U kojenců nebo plodů je hlava pak se zvětší jako balón, protože kosti z lebka jsou stále měkké a deformovatelné. Pokud k tomu dojde později, může se nitrolební tlak zvýšit až na úroveň závažnosti bolesti hlavy, zvracení a záchvaty. Pokud se neléčí, často se vyvíjí život ohrožující zachycení mozku.

Kdy byste měli navštívit lékaře?

Pilocytický astrocytom jako každý nádor na mozku patří do péče lékaře, který také zajišťuje diagnózu. Pokud se u pacienta objeví příznaky, které by mohly naznačovat astrocytom, je nutná návštěva lékaře. Návštěva lékaře slouží buď k zahájení včasné léčby, nebo k uklidnění pacienta, protože za příznaky může být relativně neškodnější onemocnění. Prvním kontaktním místem je vždy rodinný lékař, který v případě potřeby může pacienta odkázat na radiologa nebo neurologa. V případě pilocytického astrocytomu jsou návštěvy lékaře povinné i po ukončení léčby. Jejich primárním účelem je včasná detekce recidivy a okamžitá léčba. Důsledky léčby mohou také vyžadovat návštěvu lékaře. Záření a chemoterapie může způsobit únava nebo imunitní dysfunkce. U některých pacientů je diagnóza pilocytického astrocytomu také tak stresující, že potřebují psychologickou podporu. Psychologové, psychoterapeuti a psychoonkologové jsou zde vhodnými kontakty. Mozkový nádor může způsobit deficity v motorické a řečové oblasti, které se mohou stále vyskytovat i po jeho odstranění. Zde má lékař také správnou adresu. Pozná souvislost mezi deficity a základním onemocněním a odkáže pacienta na lékaře. Logopedi, fyzioterapeuti a ergoterapeuti jsou v této souvislosti tou správnou adresou pro pacienta.

Léčba a terapie

Projekt terapie pilocytického astrocytomu závisí na jeho umístění a příznacích, které se vyskytnou. Pokud je umístění příznivé, měl by být nádor určitě odstraněn. V tomto případě existuje také velká šance na jeho úplné vyhubení. Pokud je to úspěšné, nemoc se zcela uzdraví. Někdy je však nádor tak nepříznivě lokalizován, že chirurgický zákrok není možný. To se často týká mozkový kmen gliomy. V tomto případě je radiací léčba volby. Neoperovatelné nádory by měly být v každém případě sledovány neustálým vyšetřením MRI. Totéž platí pro nádory, které nezpůsobují příznaky. U některých nádorů je propíchnutí cyst naplněných tekutinou dostatečné po dlouhou dobu. Rozsáhlé cysty mají často největší prostorové nároky a působí rušivě na sousední tkáň. Ačkoli je nádor benigní, měl by být pokud možno odstraněn z dlouhodobého hlediska, protože může způsobit nenapravitelné poškození sousední tkáně, pokud se bude i nadále rozšiřovat. Prognóza pilocytického astrocytomu závisí na několika faktorech. Mezi tyto faktory patří umístění, rychlost růstu, obecně stav pacienta a možnost úplné vyhubení. Po úplné excizi nádoru je recidiva vyloučena. Maligní degenerace je u tohoto typu nádoru extrémně vzácná. Pokud však nádor nelze úplně odstranit, dojde k opětovnému růstu zbytkového nádoru. Ale i to roste velmi pomalu, takže i v těchto případech je míra dlouhodobého přežití velmi vysoká. Pouze v případech mozkový kmen gliom, který nelze operovat, je špatná prognóza s pětiletým přežitím nepřesahujícím 30 procent.

Výhled a prognóza

Pilocytární astrocytom je mozkový nádor, který v zásadě vyžaduje blízkost monitoring, ať už byl odstraněn nebo je pouze pozorován. Je to benigní nádor s pomalým růstem, který má obvykle mnohem lepší prognózu než maligní mozkové nádory. Existují však komplikace, díky nimž může být výhled negativnější. Patří mezi ně růst po celá desetiletí, který může způsobit hmota postupně se zvětšovat. Z hlediska výhledu je proto odstranění často dobře ohraničeného nádoru často nejlepší volbou, pokud to umístění nádoru na mozku umožňuje. Prognóza u pilocytického astrocytomu závisí kriticky na místě. Pokud lze nádor odstranit bez ovlivnění důležitých struktur, prognóza je často velmi dobrá. Výhled je naopak poněkud méně příznivý. Prognóza také závisí na tom, zda k recidivě dojde po operaci. Do prognózy je také třeba započítat komplikace. Pokud nádor vedl k symptomům selhání, nejsou vždy po operaci zcela reverzibilní. Operace může také vést omezení, například v motorických funkcích a řeči. V takovém případě je pro pacienta pro další vyhlídky užitečná také dobrá terapeutická péče, například fyzioterapeutů nebo logopedů.

Prevence

Prevence pilocytického astrocytomu není podle současných znalostí možná. Nemoc je dědičná. Pokud se nemoc již vyskytla v rodině nebo u příbuzných, lze riziko dědičnosti na potomky vyjasnit v rámci genetické konzultace s člověkem.

Následovat

Následné kontroly a rehabilitace patří mezi nepostradatelné složky léčby pilocytického astrocytomu. Mezi primární úkoly následné péče o nádor patří detekce nebo odvrácení recidivy nádoru na mozku v rané fázi. Kromě toho by měly být identifikovány myslitelné sekundární nebo doprovodné příznaky a podle toho by měly být léčeny. Konečně, následná péče nabízí podporu nejen pro fyzické stížnosti, ale také pro psychologické nebo sociální problémy způsobené nemocí nebo její léčbou. Následná vyšetření hrají v následné péči důležitou roli. A magnetická rezonance (MRI) se provádí nejpozději tři měsíce po skončení roku terapie. Další kontrolní vyšetření probíhají v intervalech šesti až dvanácti měsíců. Po třech letech se každé dva roky provádí další kontrolní vyšetření. V případě potřeby lze provést i endokrinologická, klinická neurologická nebo oftalmologická vyšetření. V případě, že by pilocytický astrocytom nemohl být během operace zcela odstraněn, zbývající benigní nádor bude růst znovu, ale to se děje velmi pomalu. Z tohoto důvodu je míra dlouhodobého přežití relativně vysoká. Pokud je však astrocytom úspěšně úspěšně odstraněn, k recidivě obvykle nedochází. Během sledování mnoho pacientů těží z pravidelných návštěv podpůrné skupiny. Tam mají příležitost vyměňovat si informace s ostatními postiženými jednotlivci, což je často velká pomoc. Během období léčby je možné kontaktovat skupinu podpory.

Co můžete udělat sami

Pilocytární astrocytom jako benigní nádor na mozku se odstraní chirurgicky jako první volba, pokud je situace příznivá. Pacienti však mohou také přispět k jejich pohodě pomocí svépomoci v každodenním životě. To se na jedné straně týká následné péče, ve které je zaměřena stabilizace ve fyzické oblasti, ale také lze zlepšit psychologickou situaci opatření. Oba budou vysvětleny níže na příkladu. Ve fyzické oblasti je po operaci důležitá následná péče o rány ve spolupráci s ošetřujícími lékaři. Pokud se pilocytický astrocytom nacházel v oblasti, která byla poškozena růstem nádoru nebo operací, existují opatření pro nejlepší možnou regeneraci, při které se pacient může aktivně účastnit každodenního života. Například pokud jsou motorické dovednosti omezené, cvičení vedená fyzioterapeutem lze provádět doma. Totéž platí pro řečová cvičení doporučená logopedem pro poruchy řeči. Obecně je pro zvýšení celkové pohody vhodný zdravý životní styl s dostatečným spánkem, přiměřeným pitím a dávkovanou fyzickou aktivitou. Pokud pacient potřebuje psychologickou podporu, například proto, že je obtížné diagnostikovat nádor na mozku, je často přínosem jít do svépomocné skupiny. Pomůže také psychologické poradenství nebo rozhovor s přáteli a rodinou.