Primární biliární cirhóza označuje vzácný chronický játra choroba. V moderní době je známá jako primární biliární cholangitida.
Co je primární biliární cirhóza?
Primární biliární cirhóza je dřívější název vzácného játra choroba. Protože však výraz „primární biliární cirhóza„Bylo považováno za zavádějící, nemoc byla přejmenována na primární biliární cholangitidu (PBC). Tímto způsobem může být onemocnění diagnostikováno dříve játra vzniká cirhóza. Díky moderním vyšetřovacím a léčebným metodám se cirhóza již nevyskytuje u přibližně 66 procent všech pacientů. Kromě toho jsou postižení často zmateni výrazem „cirhóza“. V letech 2014 a 2015 se lékařské asociace v Evropě a Americe rozhodly přizpůsobit nový termín „primární biliární cholangitida“ onemocnění jater. Mezitím WHO (svět Zdraví Organizace) také přezkoumává přejmenování. Primární biliární cirhóza nebo primární biliární cholangitida postihuje primárně ženy. Asi 90 procent všech postižených jsou tedy ženy. Toto onemocnění postihuje především malé žluč kanálky a poté se rozšíří do celé jaterní tkáně, což zase může vést k jizvení. Nicméně, cirhóza jater se projeví až v závěrečných stádiích nemoci. Přesný celosvětový rozsah primární biliární cirhózy není jasný. Odhaduje se, že v Německu trpí onemocněním jater 4,000 12,000 až 40 60 Němců, kteří se projevují převážně ve středním věku mezi XNUMX a XNUMX lety.
Příčiny
Protože antimitochondriální protilátky jsou přítomny u více než 95 procent všech pacientů, klasifikuje lékařská věda primární biliární cirhózu jako autoimunitní onemocnění. Mluvíme o autoimunitním onemocnění, když vlastní obranný systém těla již není schopen rozlišovat mezi tělem vlastními a cizími látkami. V případě PBC, mitochondrie jsou napadeny vlastní buňky těla. To vede k rozvoji autoprotilátky namířeno proti podjednotce E2 pyruvát komplex dehydrogenázy. Toto je enzym dihydrolipoyl transacetyláza. Je však stále kontroverzní, zda jsou za vznik primární biliární cirhózy odpovědné i jiné faktory. Diskutuje se tedy o genetických a hormonálních vlivech. Totéž platí pro bakteriální, virové nebo plísňové infekce, použití určitých drogy or faktory životního prostředí. Není také jasné, jaké účinky má primární biliární cirhóza na těhotné ženy.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Lékaři rozdělují primární biliární cirhózu do čtyř odlišných stádií. V I. fázi epitel z žluč kanály jsou zničeny, zatímco ve stádiu II dochází k proliferaci žlučovodů. To má za následek vývoj pseudogalliary potrubí. Fáze III je, když fibróza portálních kanálů s nekróza dojde a žluč kanály zahynou s rostoucí rychlostí. Nakonec se ve čtvrté a poslední fázi objeví jaterní cirhóza a orgán získá nazelenalou barvu. Příznaky primární biliární cirhózy začínají zákerne. Asi 70 až 90 procent pacientů se cítí unavených a vyčerpaných. Není neobvyklé pociťovat svědění, onemocnění štítné žlázy, jako je Hashimoto tyreoiditida, suché sliznice, problémy s klouby a podobné stížnosti revmatismus. Asi 20 procent všech pacientů trpí ukládáním tuků v oblasti vnitřních koutků očí. Další možné stížnosti mohou zahrnovat tukovou stolici a vitamín nedostatky. Infekce močových cest také nejsou u pacientek neobvyklé. V pozdních stádiích primární biliární cirhózy patří typické cirhotické komplikace jícnových varixů, základní varixy, ascites (vodnaté břicho), játra rakovina, a mozek dysfunkce.
Diagnóza a progrese onemocnění
Pokud existuje podezření na primární biliární cirhózu, provádějí se laboratorní testy. Antimitochondriální protilátky (AMA) jsou přítomny v krev více než 90 procent všech pacientů s PBC. Samotné toto zjištění lze považovat za důkaz přítomnosti primární biliární cirhózy. Dále generál laboratorní hodnoty jsou také nad normální a označují zánět nebo ucpání žlučovodů. Pokud laboratorní testy neposkytují přesné důkazy, játra biopsie se provádí. Diagnózu lze potvrdit odebráním jaterní tkáně. Kromě toho je důležité rozlišovat primární biliární cirhózu od ostatních autoimunitní onemocnění. V dřívějších letech měli pacienti s PBC průměrnou délku života asi dvanáct let. Během tohoto období však k objevení nemoci obvykle došlo v konečné fázi. Průběh PBC se v zásadě u jednotlivých jedinců velmi liší. Pokud je průběh onemocnění mírný, obvykle dochází pouze k drobným změnám, zatímco v ostatních případech lze očekávat rychlou progresi onemocnění. V moderní době se však u dvou ze tří pacientů s PBC již nevyvíjí život ohrožující cirhóza jater.
Komplikace
U této nemoci trpí postižené osoby různými jaterními potížemi. Pokud se toto onemocnění neléčí, v nejhorším případě to také může být vést k smrti pacienta. Z tohoto důvodu musí být toto onemocnění v každém případě léčeno lékařem. Dotčená osoba primárně trpí nekróza. Stejně tak toto onemocnění vede k jaterní cirhóze a nakonec ke zničení jater. Pacienti trpí svěděním a žloutenka. Sliznice během procesu vysychají a dochází k nepohodlí klouby, takže pacienti také trpí omezeným pohybem. Bez léčby nepříjemné doprovodné příznaky, jako jsou tučné stolice a nemoci močových cest jsou upřednostňovány. V nejhorším případě játra rakovina také dochází, což obvykle vyžaduje transplantace orgánu. Čím dříve je nemoc diagnostikována, tím lepší jsou vyhlídky na úplné vyléčení. V závažných případech jsou pacienti závislí na transplantaci jater, aby mohli nadále přežít. Toto onemocnění je léčeno pomocí léků.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Svědění a kožní změny indikují primární biliární cirhózu a měl by být co nejdříve objasněn rodinným lékařem nebo dermatologem. jak nemoc postupuje, příznaky jako únava, společné stížnosti nebo žloutenka mohou být přidány, které také musí být objasněny lékařem. Pokud játra nebo slezina vyskytnou se stížnosti, je nejlepší se poradit přímo s lékařem Li cirhóza jater dojde, musí být přivolán pohotovostní lékař. Primární biliární cirhóza se vyskytuje u žen v 90 procentech případů. Obvykle je to patrné ve věku mezi 40 a 60 lety. Pokud jsou tyto, měli byste se poradit s lékařem rizikové faktory a objeví se uvedené příznaky. Pak je nejlepší konzultovat rodinného lékaře nebo specialistu na interní lékařství. V závislosti na příznacích mohou být rovněž konzultováni specialisté na onemocnění jater, gastroenterologové a dermatologové. Samotná léčba probíhá na specializované klinice. Pokud se vyskytnou výše uvedené příznaky a obtíže, měly by být pediatrovi předloženy děti.
Léčba a terapie
Léčba primární biliární cirhózy probíhá správa of kyselina ursodeoxycholová (UDC). Pacient to bere jako tablet po zbytek svého života. V rané fázi PBC je u tohoto léku možné zpomalení nebo zastavení onemocnění. Naproti tomu výhoda imunosupresiva, které byly v minulosti spravovány, je kontroverzní. Obvykle se však osvědčí pouze při další přítomnosti autoimunitních látek zánět jater. Pokud se jaterní cirhóza vyvine i přes léčbu, transplantace jater může být nutné. Tento komplexní zásah dokáže vyléčit PBC u 75 procent všech případů.
Prevence
Prevence primární biliární cirhózy není možná. Stále tedy probíhá výzkum, který by určoval přesné příčiny nemoci.
Následovat
Primární biliární cirhóza vyžaduje pravidelné následné kontroly konstantní hodnoty monitoring lékařem. Pacienti by si měli být jisti, že schůzky dodržují, protože přesná diagnóza je také základním prvkem následné léčby. Tímto způsobem lze v raném stadiu detekovat relaps. Průběh onemocnění lze pečlivě sledovat pomocí následných kontrol. Podle rutiny se kontrolní schůzky doporučují každé tři až šest měsíců. Pokud laboratorní hodnoty by se mělo zhoršit v období po skutečném terapie, jsou naplánovány další termíny zkoušek. Pacienti by neměli odkládat vyšetření, ale měli by včas navštívit svého lékaře, ať už to bude či nebude transplantace jater došlo, je nezbytné, aby postižené osoby sledovaly další příznaky onemocnění. Zvýšené únava a časté svědění naznačuje zhoršení. Pravidelný denní rytmus pomáhá najít určité vyvážit. Je třeba dodržovat dostatečné přestávky a fáze spánku, aby bylo zajištěno, že pacient stav zlepšuje. Po transplantaci jater se doporučuje dlouhodobá péče. To je k dispozici v příslušných transplantačních centrech. Kromě doporučení lékařů je pro postižené velmi cenná také duševní podpora od rodiny a přátel.
Co můžete udělat sami
S tímto autoimunitním onemocněním bohužel neexistuje terapeutický přístup, který by tuto chorobu vyléčil. Předepsané léky však mohou nejen zmírnit příznaky, ale také oddálit dobu do cirhózy, a tedy nezbytnou transplantaci jater. Měly by proto být užívány pravidelně. Rovněž by měly být pravidelně prováděny lékařské kontroly. Kvůli možným psychickým problémům, které taková diagnóza může způsobit, je doprovázeno psychoterapie je doporučeno, ve kterém lze adekvátně diskutovat o obavách a nejistotách, které vznikají, a tak překonat. Je také užitečné vyměňovat si nápady s lidmi, kterých se to také týká. Existuje podpůrná skupina pro játra i skupina pacientů v Erlangen Liver Center. Existuje dokonce skupina Facebook pro pacienty s primární biliární cirhózou. Každý, kdo to prozkoumá na internetu, rychle najde, co hledá. Spolehlivě fungující imunitní systém je také důležitá, zejména v případě autoimunitního onemocnění. Existuje mnoho způsobů, jak posílit imunitní systém. Detoxikace opatření jako je intestinální očista nebo purifikace doplňují dietní opatření, jako je nízkotučné strava který uvolňuje játra. Zejména je třeba se vyvarovat živočišných tuků a místo toho použít vysoce kvalitní rostlinné oleje bohaté na omega-3. Omega 3 mastné kyseliny se nacházejí například v lněném oleji nebo vlašský ořech olej. Dále by se měli vyhnout zejména lidem s onemocněním jater stres. Místo toho spousta spánku a odpočinku, stejně jako spousta cvičení, jako je turistika, chůze nebo plavání, jsou označeny.
