Pseudohypertrofie je zvětšení svalů v důsledku uvolnění proliferace spojené s funkční ztrátou. Většina pseudohypertrofií se vyskytuje v souvislosti s nadřazenými svalovými chorobami. Terapie je primárně ekvivalentní s cvičební terapie obnovit plnou mobilitu.
Co je pseudohypertrofie?
Skupina onemocnění hypertrofií svalů zahrnuje onemocnění charakterizovaná patologickým nárůstem svalové tkáně po přetížení. Podobný jev je přítomen v pseudohypertrofii. Jedná se o zvětšení kosterního svalu, které je makroskopicky viditelné. Současně s rozšířením dochází ke ztrátě funkce. Pacient tak ztrácí pevnost v postiženém svalu. Rozdíl od svalu hypertrofie je histologický. U pseudohypertrofie intersticiální pojivové tkáně zvyšuje. To je pojivové tkáně mezi parenchymálními buňkami svalů. v hypertrofiese pojivové tkáně nezvyšuje se, ale velikost parenchymálních buněk se zvětšuje, což způsobuje zvětšení orgánu. Také příčiny hypertrofie a pseudohypertrofie nejsou stejné. Nakonec pseudohypertrofii často kauzálně předchází například svalová hypertrofie. V tomto případě je pseudohypertrofie příznakem hypertrofie. Kombinace pseudohypertrofie a hypertrofie charakterizuje hlavně některé skupiny genetická onemocnění.
Příčiny
Příčinou zvětšení svalu u pseudohypertrofie je uvolněná proliferace. Jedná se o proliferaci pojivové tkáně nebo tukové tkáně, která se vyskytuje v uvolněném prostoru lidského těla. V souladu s tím jsou prázdné proliferace adaptačními reakcemi lidských buněk a tkání. Prostor pro výrůstky se obvykle v průběhu atrofie uvolní. Tato předchozí svalová atrofie může probíhat v kontextu neuromuskulárních onemocnění. Primární příčinou pseudohypertrofií je tedy často primární onemocnění, jako je Duchennova svalová dystrofie s předilekčním místem v lýtkových svalech. Když primární onemocnění, jako je Duchennova svalová atrofie, způsobí pseudohypertrofii, obvykle hrají roli genetické faktory. Například atrofie u tohoto onemocnění je způsobena mutací dystrofinu gen. Pseudohypertrofie založená na genetických mutacích se může vyskytnout také v souvislosti s dystrofiemi končetinového pletence. Totéž platí pro primární onemocnění s neurologicky vyvolanou alterací svalové tkáně. Stručně řečeno, primární příčina pseudohypertrofie vždy odpovídá primární příčině primárních onemocnění.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Pacienti s pseudohypertrofií trpí zvýšením svalové hmoty objem který je výsledkem ukládání tukové tkáně nebo k němu dochází jako součást remodelace pojivové tkáně ve svalech. Tento jev vede k funkční ztrátě postiženého svalu. Vzhledem k tomu, že na rozdíl od hypertrofie se svalové buňky nezvětšují, je pseudohypertrofie ve většině případů doprovázena svalovou slabostí. Pacienti mohou trpět problémy s chůzí v důsledku svalové slabosti, například v závislosti na umístění pseudohypertrofie. Když jsou svaly horních končetin postiženy pseudohypertrofií, tyto stavy se často také projevují jako neschopnost udržet pevné sevření nebo neohrabanost. V závislosti na primárním onemocnění mohou být přítomny další příznaky. Pseudohypertrofie u svalových dystrofií typu Becker-Kiener nebo Duchenne se obvykle nachází v lýtkách a symptomaticky způsobuje tzv. Gnomská telata. U myotilinopatií, jako jsou LGMD1A dystrofie končetinového pletence, poruchy řeči mohou být přítomny jako doprovodné příznaky. Pseudohypertrofie v myokardu jsou obvykle důsledkem kardiomyopatií. Těmto pseudohypertrofiím obvykle předchází infarkt myokardu.
Diagnóza a průběh onemocnění
K diagnostice pseudohypertrofie lékař nejprve provede zobrazovací procedury. Tyto postupy zahrnují především počítačová tomografie, magnetická rezonance, a ultrazvuk. Chcete-li vyloučit neurologické faktory jako příčinu svalové slabosti, je obvykle nejužitečnějším nástrojem MRI. V diagnostickém procesu je třeba odlišit pseudohypertrofii od skutečné hypertrofie. Tato diferenciální diagnostická diferenciace se obvykle provádí mikroskopickým vyšetřením svalové tkáně odebrané ve svalu biopsie. Vzhledem k tomu, že hypertrofie a pseudohypertrofie jsou spojeny s množením různých typů tkání, lze diferenciaci těchto dvou jevů provést histologie v návaznosti na biopsie. Ve většině případů se lékař také snaží diagnostikovat primární příčinu během diagnostického procesu. Geneticky podmíněná primární onemocnění lze potvrdit nebo vyloučit například v rámci molekulárně genetických analýz.
Komplikace
V důsledku pseudohypertrofie trpí postižení jedinci významným nárůstem svalové hmoty. Toto zvýšení však má velmi negativní dopad na každodenní život pacienta a také na pohyb a v tomto procesu může vést na omezený pohyb nebo poruchy chůze. Svalová slabost také není neobvyklá kvůli pseudohypertrofii a postiženému výrazně ztěžuje každodenní život. Pseudohypertrofie také ovlivňuje obličej, což může vést na poruchy řeči. Vývoj dětí je výrazně omezen a negativně ovlivněn touto chorobou. Podobně může mít pseudohypertrofie negativní dopad na srdce postižené osoby, aby v nejhorším případě a infarkt může dojít. Bohužel neexistuje žádná kauzální léčba tohoto onemocnění. Z tohoto důvodu je léčba pseudohypertrofie primárně zaměřena na snížení svalové slabosti. V některých případech jsou však postižení závislí na pomoci jiných lidí v jejich každodenním životě. V mnoha případech je také nutné psychologické ošetření. To, zda pseudohypertrofie vede ke zkrácení střední délky života, nelze všeobecně předvídat.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokles fyzického výkonu by měl být oznámen lékaři. Pokud celkový sval pevnost klesá, doporučuje se následná návštěva, aby bylo možné určit příčinu a vypracovat plán léčby. Pokud existují omezení pohybu, poruchy pohybu nebo pokud již nelze provádět obvyklé sportovní činnosti, je třeba vyhledat lékaře. V případě nestálosti chůze, otoků těla nebo nezjistitelných výrůstků je nutný lékař. Tuková tkáň je třeba vyšetřit usazeniny, deformity nebo změny ve svalech. Pokud jedinec přibere na váze nebo obvodu bez vysvětlitelných důvodů, je důvod k obavám. Je nutná návštěva lékaře, protože pseudohypertrofie má progresivní průběh, pokud není léčena. Poruchy řeči je třeba chápat jako poplašný signál organismu. Měly by být co nejdříve prozkoumány a objasněny. Lékař by měl být informován o celkové nevolnosti, pocitu nemoci nebo vnitřní slabosti. Pokud již nelze předměty každodenního použití držet nebo pokud ruka nemůže pevně sevřít, je třeba navštívit lékaře. Nesrovnalosti srdce rytmus, bušení srdce nebo změny v krev tlak jsou náznaky a zdraví poškození. Jelikož existuje riziko a srdce útok a tedy a zdraví v případě nouze je třeba okamžitě vyhledat lékaře. Pokud jsou poruchy spánku nebo rychlé únava je také nutná návštěva lékaře.
Léčba a terapie
Ve většině případů nejsou k dispozici žádné kauzální terapie k léčbě pseudohypertrofie. To platí zejména tehdy, když se jev vyskytuje v kontextu genetických mutací. Gen terapie v současné době nejsou terapeutickou možností a prozatím zůstávají předmětem lékařského výzkumu. Pseudohypertrofii lze léčit pouze symptomaticky v souvislosti s těmito chorobami. Cílem této léčby je především snížení svalové slabosti. Zlepšení a zachování nezávislosti a mobility má zajistit trvalou soběstačnost a schopnost účastnit se společenského života. Léčbu za tímto účelem obvykle poskytuje interdisciplinární tým složený ze zdravotních sester, fyzioterapeutů, ergoterapeutů, psychologů a v případě potřeby sociálních pracovníků. Rehabilitace svalů je podporována cvičebními terapiemi s lehkou až střední námahou. Chůze, plavání a cyklistika může být součástí programu. Svalnatý vytrvalost tím se zlepší a účinnost systému kardiovaskulární systém zvyšuje. U některých primárních stavů droga terapie možnosti jsou k dispozici kromě cvičební terapie.
Prevence
Jedním z preventivních opatření pro pseudohypertrofii může být pravidelné cvičení. Prevence opatření nejsou k dispozici pro určité primární stavy s pseudohypertrofií, ale svalová slabost pseudohypertrofie může být udržována na mírné úrovni pravidelným cvičením.
Následovat
Postižení pacienti mají obvykle málo a také omezené opatření a možnosti následné péče dostupné pro pseudohypertrofii. Z tohoto důvodu by pacienti měli vyhledat lékařskou pomoc při prvních příznacích a známkách onemocnění, aby se předešlo dalším komplikacím. Nemoc se zpravidla nemůže sama léčit, a proto jsou postižení vždy závislí na lékařském vyšetření a léčbě. Čím dříve je lékař konzultován, tím lepší je obvykle další průběh onemocnění. Ve většině případů se léčba provádí pomocí různých chirurgických zákroků, kterými lze nádory odstranit. Po této operaci by si pacienti měli odpočinout a starat se o své tělo. Je třeba se vyvarovat fyzické námahy a stresových aktivit. Rovněž jsou nezbytné pravidelné kontroly lékařem. To může zabránit infekcím a zánětům. V mnoha případech pseudohypertrofie omezuje a zkracuje průměrnou délku života pacienta. Dále opatření sledování v tomto případě pacient obvykle nemá k dispozici.
Tady je to, co můžete udělat sami
Pacienti trpící pseudohypertrofií jsou obvykle předepisováni cvičební terapie. Je docela důležité je dodržovat terapie schůzky, protože cíleným cvičením se oslabené svalové oblasti opět posilují. Při důsledném dodržování terapie existuje velká šance na opětovné získání plné pevnost, mobilita a rozsah pohybu postižených svalů. Li poruchy řeči jsou přítomny v důsledku onemocnění, totéž platí pro předepsanou logopedickou léčbu. Předepsaný lék by měl být samozřejmě užíván důsledně podle pokynů lékaře. Skutečnost, že onemocnění lze obvykle léčit pouze symptomaticky, je pro postižené obvykle velkou zátěží. V tomto případě doprovod psychoterapie je vhodné. To platí zejména pro pacienty, kteří jsou závislí na pomoci druhých. Sportovní aktivita v každodenním životě nad rámec předepsaných terapií se také vyplatí. Pacienti by měli hodně běhat, chodit, plavat a / nebo jezdit na kole. Pravidelné cvičení podporuje kardiovaskulární systém stejně jako svalnatý vytrvalost. Po pravidelném napětí by však mělo následovat pravidelné relaxace. Mnoho pacientů trpících pseudohypertrofií má tendenci se společensky stahovat. Tomu by mělo být aktivně zabráněno, například pravidelnými setkáními s přáteli. Dává také smysl připojit se ke svépomocným skupinám. DGM Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke eV (Německá společnost pro Svalová dystrofie) poskytuje vhodné kontakty a další informace. (www.dgm.org).
