Žluč acidóza syndrom se vyvíjí z fyziologicky významné ztráty žluč kyseliny ve střevě. Projevuje se jako perzistentní průjem které nelze léčit ani běžnými léky. To, zda jsou možné léčebné nebo pouze symptomatické terapie, závisí na konkrétní příčině žluč syndrom plýtvání kyselinou.
Co je syndrom žlučové acidózy?
Ve žluči acidóza syndrom, jak název napovídá, je významná ztráta žluči kyseliny ve střevě. Žluč kyseliny jsou nezbytné pro emulgaci tuků z potravy, aby mohly být absorbovány v tenké střevo. Zároveň, že tuky a mastné kyseliny jsou tam absorbovány, rozpustné v tucích vitamíny jsou také absorbovány. Žlučové kyseliny přejít z játra přes žlučovody do duodenum (tenké střevo), plní zde své funkce a jsou obvykle reabsorbovány v ileu (dolní část tenkého střeva). Reabsorbovaná žlučová kyselina se nyní vrací do játra přes enterohepatický oběh. Ve střevě se rozkládá pouze malá část žluči (asi pět procent). Tento proces mimo jiné produkuje degradační produkt bilirubin, což dává výkalům jejich hnědou barvu. The žlučové kyseliny recyklováno prostřednictvím enterohepatický oběh se zase používají pro stejný proces. Jejich menší ztráta degradací ve střevě je kompenzována v játra novou syntézou z cholesterolu. Pokud však dojde k významné ztrátě žlučové kyseliny kvůli určitým procesům je nutné je stále více syntetizovat, aby se udrželo normální trávení tuků a vitamín zásobení organismu. Ztráta žlučových kyselin je způsobena tím, že vstupují do tlustého střeva a jsou zde rozkládány. To vede k kompenzovanému nebo v závažnějších případech k dekompenzovanému syndromu ztráty žlučových kyselin. U syndromu kompenzované ztráty žlučových kyselin je kapacita regenerace žlučových kyselin dostatečná k zajištění normálního trávení tuků, zatímco v dekompenzované formě je malabsorpce tuků a tuků rozpustných vitamíny se mohou objevit s příznaky podvýživa.
Příčiny
Příčiny syndromu úbytku žlučových kyselin zahrnují jak narušení reabsorpce žlučových kyselin v dolní části tenké střevo (ileum) a jeho zvýšená degradace v tenkém střevě v důsledku bakteriální miscolonizace. Reabsorpce žlučových kyselin je mimo jiné vynechána, když je ileum odstraněno během střevní operace Crohnova nemoc. Reabsorpce žlučových kyselin je také narušena Crohnova nemoc sám. U takzvaného syndromu slepého vaku dochází ke zvýšenému odbourávání žlučových kyselin v tenkém střevě. Syndrom slepého vaku je charakterizován vakovitým výčnělkem na tenkém střevě. Hlavní příčinou tohoto syndromu je chirurgický zákrok na tenkém střevě. V tomto výčnělku se hromadí zbytky střevního obsahu a žlučových kyselin, které se degradují intenzivním množením bakterií. Zde tedy dochází ke značné ztrátě žluči, což může vést k masivnímu narušení trávení tuků, nedostatek vitaminu B12 a závažné anémie. V minulosti se předpokládalo, že za syndrom ztráty žlučových kyselin jsou zodpovědné hlavně tyto dvě příčiny. Podle novějších zjištění však významná část podrážděné střevo pacienti také trpí tímto syndromem. Zde dosud nebyly identifikovány žádné identifikovatelné příčiny poruch resorpce. Nicméně, tato takzvaná idiopatická forma žluči acidóza Odhaduje se, že syndrom nyní postihuje přibližně 33 procent.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Syndrom žlučové acidózy se projevuje přetrvávající chologenickou průjem. Tyto průjmy jsou výsledkem osmotického účinku žlučových kyselin. Jsou spojeny s těžkými břišní křeče, průjem může způsobit hubnutí a dehydratace. Ekzém se často tvoří v anální oblasti v důsledku dráždivých účinků žlučových kyselin. Příznaky se zlepšují abstinencí od jídla. V dekompenzovaných případech syndromu žlučové acidózy se objevují tukové stolice (steatorea), které jsou patrné z pravidelných mastných filmů na voda. Protože ztráta žlučových kyselin je velmi velká, žlučová kyselina koncentrace v žlučníku také klesá. Jako výsledek, žlučové kameny a také se mohou tvořit močové kameny. Žlučové kameny jsou solné sraženiny žlučových kyselin, zatímco močové kameny sestávají z oxalátů, protože kyselina šťavelová se stále více vstřebává ve střevě. Trvalé narušení mastných kyselin vstřebávání má za následek nedostatek vitamíny B12, A, D a F. Deficience vitaminu B12 umět vést zhoubný anémie z dlouhodobého hlediska.
Diagnóza
Existuje několik možností vyšetřování pro detekci syndromu žlučové acidózy. Jednou z možností je testování žlučových kyselin ve stolici. Více informativní je test 15SeHCAT. Další test, 4C-glykocholátový dechový test, se provádí zřídka. The správa výměnné pryskyřice cholestyramin se ukázal jako nejúčinnější. V tomto případě, pokud se příznaky zlepší, je potvrzena diagnóza syndromu žlučové acidózy.
Komplikace
Ve většině případů syndrom žlučové acidózy způsobuje nepohodlí v žaludek a břicho. Postižení jedinci trpí silným průjmem a bolest v těchto regionech. Dehydratace také dochází v důsledku průjmu, pokud postižené osoby neberou dostatek tekutin uu. Dochází také k hubnutí, což je obecně velmi nezdravé stav pro tělo. Ekzém a dále zánět z žaludek jsou také běžné. Jak onemocnění postupuje, může se objevit onemocnění žlučových kamenů a močových kamenů, které obvykle vést těžké bolest. Kvůli nepohodlí to není neobvyklé pro psychologické stres nastat. Pacient již není schopen vykonávat fyzickou námahu ani sportovat. Kvalita života je proto výrazně omezena syndromem žlučové acidózy. Léčba syndromu žlučové acidózy je obvykle kauzální a je založena na základním onemocnění. Komplikace se vyskytují jen zřídka. V mnoha případech je nutný chirurgický zákrok, po kterém však příznaky a potíže zmizí. Nedochází k žádným dalším komplikacím a průměrná délka života pacienta zůstává nezměněna.
Kdy by měl jít k lékaři?
V případě opakovaných a přetrvávajících průjmových příznaků je třeba vyhledat lékaře. Pokud průjem nelze zastavit navzdory veškerému úsilí a změně strava, postižená osoba potřebuje lékařskou pomoc. Pokud existuje obecná slabost, malátnost, ztráta obvyklé úrovně výkonu a nedostatek pevnostje nutný lékař. Pokud již kvůli příznakům není možné zvládnout každodenní život, je nutná návštěva lékaře. Vyskytnou-li se příznaky nedostatku těla, mohou vzniknout obavy a je třeba vyhledat lékaře. Pacientovi hrozí nedostatečné zásobování orgány, a tím i funkční poruchy, které jsou často bolestivé. Pomoc je nutná pro závraťneobvyklé střevní zvuky, vnitřní neklid, podrážděnost a kožní změny na anus. Pacient by měl podstoupit komplexní vyšetření a léčbu, aby se zabránilo rozvoji dalších nemocí. Trvalý stresZnatelné změny v chování nebo změny osobnosti by měly být projednány s lékařem. Pokud je v organismu pocit sucha, je třeba vyhledat lékaře. Hrozí dehydratace, což je lékařská pohotovost. Pokud dojde k vážnému úbytku hmotnosti, může dojít podvýživa která vyžaduje lékařskou péči, aby se zabránilo dalším komplikacím. Pokud existují křeče v žaludek nebo střeva, zvýšená tělesná teplota nebo krev ve stolici je nutná návštěva lékaře.
Léčba a terapie
Nejlepší terapie pro syndrom žlučové acidózy je léčba základního onemocnění stav. Často to však již není možné. Například pokud musela být dolní část tenkého střeva (ileum) odstraněna jako součást operace střev, lze ke zlepšení příznaků podat pouze symptomatickou léčbu. V tomto smyslu se výměnná pryskyřice cholestyramin ukázala jako nejúčinnější proti průjmům. Požívá se s jídlem a absorbuje žlučové kyseliny. Proto již nemohou uplatňovat svůj osmotický účinek na střevní stěny a průjem se zastaví. Pryskyřice by se však neměla používat v případě mastných stolic, protože zde by se příznaky nedostatku zhoršily. Nedostatek vitaminu příznaky musí být léčeny substitucí vitaminů.
Výhled a prognóza
Prognóza a průběh onemocnění závisí na vyléčitelnosti diagnostikovaného základního onemocnění. Osvobození od příznaků není v mnoha případech možné, protože původce nemoci je neopravitelný. Pokud musely být odstraněny části střeva, pacient se syndromem žlučové acidózy se již nemůže plně uzdravit. Léčba u těchto pacientů se zaměřuje na zmírnění stávajících příznaků a zlepšení současné kvality života. Li podvýživa je přítomen, změna v strava a přiměřené vitamín příjem se může výrazně zlepšit zdraví. Relapsy jsou dokumentovány, jakmile není nutriční příjem v dalším průběhu života optimální a přizpůsobený potřebám organismu. Pokud nedostatek vitaminu může být trvale a stabilně kompenzováno, pacient obvykle dosáhne bez příznaků. I v případě nenapravitelných základních nemocí vyvážený a zdravý strava může zmírnit příznaky. Pohoda je posílena, i když nedojde k uzdravení. V těchto případech je pro pacienta snazší se s nemocí vyrovnat. Pro dobrou prognózu syndromu žlučové acidózy je navíc nezbytné posílení psychiky a optimistický přístup k životu. Výsledkem je zlepšení celkového stavu zdraví je možné a léčba příznaků je pro pacienty snášenlivější.
Prevence
Vzhledem k tomu, že se syndrom žlučové acidózy vyskytuje hlavně po intestinálním chirurgickém zákroku na těžké onemocnění střev nebo je způsoben nejasnými příčinami, nelze učinit konkrétní doporučení pro prevenci. Ovlivnění jedinci však mohou přispět ke zlepšení příznaků zdravou, rozmanitou stravou s nízkým obsahem tuku. Dietní doplňky obsahující střední řetězec mastné kyseliny a doporučují se vitamíny rozpustné v tucích.
Následovat
Ve většině případů nemají pacienti se syndromem žlučové acidózy žádné zvláštní možnosti následné péče. Samotný pacient je primárně závislý na lékařském ošetření této stížnosti, aby se nezkrátila průměrná délka života. Včasná detekce a léčba tohoto syndromu má však pozitivní vliv na další průběh a může zabránit dalšímu poškození. Syndrom žlučové acidózy někdy snižuje průměrnou délku života. Ve většině případů je syndrom žlučové acidózy léčen intestinální chirurgií. V každém případě by si měl pacient po takové operaci odpočinout a starat se o své tělo. Je proto třeba se vyvarovat úsilí nebo jiných stresujících činností. Podobně by se mělo konzumovat pouze lehké a nízkotučné jídlo, aby nedošlo k přetížení střev a žaludku. Doplatky se používají k léčbě nedostatků vitamínů a dalších živin, takže pacient musí zajistit, aby byly užívány pravidelně a ve správném dávkování. Pouze po úspěšné léčbě syndromu žlučové acidózy by měl pacient přejít na pravidelnou stravu. Podobně i v tomto syndromu má podpora a péče o rodinu pozitivní vliv na průběh nemoci.
To je to, co můžete udělat sami
Není možné léčit syndrom žlučové acidózy přímo pomocí svépomoc. V takovém případě jsou postižené osoby vždy závislé na lékařském ošetření, které se obvykle provádí chirurgickým zákrokem, aby se s nemocí úplně bojovalo. Pomocí svépomoci lze oslabit pouze jednotlivé příznaky. Protože syndrom žlučové acidózy často způsobuje průjem, měli by postižení věnovat pozornost zvýšenému příjmu tekutin, aby nedošlo k dehydrataci. Podobně, doplňky zde lze použít k potlačení příznaků nedostatku. Použití těchto látek by však mělo být vždy projednáno s lékařem. Může také určit, které nedostatky se aktuálně vyskytují, pomocí a krev test. Zejména vitamíny musí být často nahrazovány. Nízkotučná a pestrá strava může mít navíc pozitivní vliv na průběh syndromu žlučové acidózy a zmírnit příznaky. Strava by měla být zdravá a měla by být součástí zdravého životního stylu. Podobně užívání cholestyraminu může mít dobrý účinek na průběh onemocnění. To také zmírňuje příznaky.
