Feltyův syndrom: příčiny, příznaky a léčba

Feltyho syndrom je onemocnění revmatického typu. Zánětlivé revmatické onemocnění je považováno za speciální formu tzv. Revmatoidu artritida. V roce 1924 byl poprvé popsán Feltyho syndrom.

Co je Feltyho syndrom

Infografika z bolest regiony a postižené klouby v revmatu artritida. Kliknutím obrázek zvětšíte. Feltyho syndrom postihuje ženy mnohem častěji než muže. Vrcholný věk nástupu u žen je ve věku od 45 do 50 let a od 65 do 70 let. Revmatismus odborníci klasifikují Feltyho syndrom diagnosticky jako speciální formu polyartritida. Před diagnostikováním pacientů s Feltyho syndromem již měli revmatoidní onemocnění artritida. Ne u každého postiženého pacienta se v průběhu času rozvinou klinické příznaky Feltyho syndromu. V průměru uplyne mezi počátečním projevem choroby více než 12 let polyartritida a diagnóza Feltyho syndromu. Pro stanovení diagnózy Feltyho syndromu je klinický projev tzv. Triády povinný. U Feltyho syndromu postižené osoby pravidelně trpí těžkou revmatikou bolest a omezení pohybu. Zničení a deformace na klouby nebo konce kloubů mohou nabývat značných rozměrů.

Příčiny

Stejně jako u většiny revmatických onemocnění jsou příčiny invazivních zánětlivých změn kloubů u Feltyho syndromu stále do značné míry nejasné. Na rozdíl od Feltyho syndromu revmatoidní artritida, je vzácná revmatoidní varianta, podle Němce chybí veřejné financování Revmatismus Liga, která by však byla naléhavě nutná pro výzkum příčin. Feltyho syndrom se vyskytuje u méně než 1 procenta případů takzvaných nekomplikovaných revmatoidní artritida. Jestliže plavidla jsou také ovlivněni revmaticko-zánětlivými změnami, říkají lékaři vaskulitida. Pacienti s vaskulitidy jsou ovlivněny Feltyovým syndromem asi v 7 procentech případů. S postupujícím věkem se zvyšuje pravděpodobnost vzniku Feltyho syndromu u pacientů s revmatoidní artritida. Nedávný výzkum naznačuje, že Feltyho syndrom může být autoimunitní onemocnění, což znamená, že organismus produkuje protilátky proti tělu vlastnímu chrupavka a kostní struktury, což vede k zánětlivé reakci.

Příznaky, stížnosti a příznaky

Feltyho syndrom je spojen s velmi nepříjemnými příznaky, které mají všechny velmi negativní dopad na kvalitu života postižené osoby. V tomto případě pacienti zpravidla trpí artritidou a dále také otokem lymfy uzly. To vede ke značným omezením v každodenním životě postižené osoby, takže je závislá na pomoci jiných lidí. Každodenní věci již nelze bez dalších okolků provádět. Feltyho syndrom také zvyšuje náchylnost pacientů k infekcím, takže častěji onemocní a trpí různými infekcemi a záněty. To velmi často vede k pneumonie, což vede k dýchání potíže, a pokud se neléčí, k smrti pacienta. The imunitní systém postižené osoby je obecně výrazně oslabena a existuje únava a vyčerpání postižené osoby. Mohou také nastat různé komplikace pneumonie pokud je diagnostikována a léčena pozdě. Feltyho syndrom může také způsobit poškození slezina, který je obvykle nevratný a nelze jej léčit. V tomto případě slezina postižené osoby je zcela odstraněn. Stejně tak syndrom může vést k psychologickým omezením nebo deprese.

Diagnóza a průběh

Feltyho syndrom není obvykle diagnostikován v ordinaci lékaře primární péče, ale spíše v revmatologové. Není neobvyklé, že pacienti do této doby prošli dlouhou lékařskou odyseí. Pouze pokud je klinicky detekovatelná triáda příznaků, lze diagnostikovat Feltyho syndrom podle pokynů Německé společnosti pro revmatologii. Příznaky jsou symetrické, erozivní polyartritidaneutropenie a splenomegalie. K zánětlivým změnám kloubů proto musí docházet nejen na jedné straně, ale na odpovídajících částech těla přibližně ve stejné míře. Termín neutropenie popisuje redukci určité frakce bílé krev buňky, leukocyty. Splenomegalie je souběžné zvětšení slezina. Celkově tato imunologická událost hovoří o rozsáhlém a nesprávně zapojeném imunitní systém. Kromě klinického obrazu tedy laboratorní hodnoty ukazující silný nárůst tzv. revmatoidních faktorů kromě neutropenie jsou pro diagnostiku povinné.

Komplikace

Ve většině případů jsou ženy postiženy Feltyovým syndromem; u mužů je onemocnění většinou méně časté a vede k menšímu počtu komplikací a příznaků. V tomto případě jsou postiženi hlavně dospělí. U zaneprázdněných pacientů vede Feltyho syndrom k vážnému omezení pohybu. Běžné činnosti a sport již nelze provádět bez bolest nebo těžké námahy. Má také negativní vliv na imunitní systém. Většina pacientů si stěžuje na vysokou náchylnost k infekcím. To se může projevit především zánět v plicích. V případě pneumoniemohou nastat komplikace v důsledku pozdního nebo nesprávného zacházení. Může k nim však dojít také v případě, že se pacient nakazí jinými infekcemi nebo nemocemi v důsledku oslabeného imunitního systému. The lymfy uzliny jsou u většiny postižených jedinců oteklé. Komplikace se mohou objevit také během léčby, protože to není vždy úspěšné. Závisí to primárně na příčině Feltyho syndromu a může mít za následek úplné odstranění sleziny pacienta. Pacient je předepsán infuze a léky, které je nutné užívat delší dobu. Další příznaky do značné míry závisí na předchozím průběhu onemocnění pacienta.

Kdy by měl jít k lékaři?

Feltyho syndrom je obvykle léčen pouze symptomaticky. Z tohoto důvodu by měl být lékař konzultován, kdykoli postižená osoba trpí akutními příznaky. Ne všechny stížnosti lze často zcela omezit, takže pacienti jsou závislí na dlouhodobé léčbě. Pokud postižená osoba trpí otokem, je třeba vyhledat lékaře lymfy uzly, které přetrvávají po dlouhou dobu. Různé uzliny mohou být ovlivněny otokem. Silná náchylnost k různým infekcím nebo zánětům může také naznačovat Feltyho syndrom a měla by být vyšetřena. Postižení často trpí dýchání obtíže nebo zápal plic. Podobně mohou omezení v pohybu nebo v běžném každodenním životě naznačovat syndrom a měla by být vyšetřena, pokud k nim dojde také po dlouhou dobu a bez konkrétního důvodu. Feltyho syndrom obvykle vyšetřuje a léčí praktický lékař nebo ortopedický chirurg. Kromě toho mohou postižení také vyžadovat chirurgický zákrok. Další průběh silně závisí na manifestaci syndromu, takže o něm není možná žádná obecná předpověď.

Léčba a terapie

Jako speciální forma revmatoidní artritidy je Feltyho syndrom charakterizován progresivním a chronickým rekurentním průběhem. Bez paliativní terapiese v průběhu času u většiny pacientek může projevit obrovské utrpení. Terapie bude založeno na průběhu onemocnění, který vždy závisí na příslušném klinickém obrazu, aktuálním laboratorním nálezu nebo zobrazování, aby se prokázaly deformity nebo destrukce postiženého klouby. Před terapie, je diferenciální diagnostika je třeba vyloučit systémové lupus erythematosus nebo pseudo-Feltyho syndrom. To může vyžadovat biopsie zánětlivé tekutiny z kůže vředy k potvrzení diagnózy vaskulitida. Léčba, zejména v akutním stadiu, je vysocedávka kortikosteroidy, buď orálně nebo s aktivní složkou methotrexát as infuzní terapie. Kvůli již sníženému počtu leukocytů zavřete krev počet kontrol je nutný během celého terapie cyklus. Kromě toho injekce přípravků s zlato soli se ukázal jako terapeutický přístup. V několika málo případech jsou vedlejší účinky léčby vést k předčasnému přerušení terapeutického cyklu. Pokud počet leukocytů příliš poklesne, může také existovat výrazná tendence k infekci nebo k otevírání a špatnému hojení noha vředy. U této zvláště závažné formy Feltyho syndromu může být po kritickém zhodnocení indikováno chirurgické a úplné odstranění sleziny, splenektomie.

Výhled a prognóza

Feltyho syndrom je závažnou komplikací revmatoidní artritidy. Když tohle stav nastane, výhled na zotavení obvykle neexistuje. Postižení jedinci mohou dostávat sympomatickou léčbu, ale fyzické příznaky, které se již vyvinuly, nelze vyřešit pomocí léků a fyzikální terapie. Čím starší je pacient, tím se prognóza zhoršuje. Například u mladých lidí existuje šance, že se artritida zlepší i přes Feltyho syndrom, pokud předepsané léky a další doprovodné léky opatření mít požadovaný účinek. U starších lidí může pouze bolest zmírnit správa vhodných přípravků. V průběhu onemocnění se objevují další doprovodná onemocnění, jako je otok lymfatické uzliny a granulocytopenie se někdy vyvine, což dále zhoršuje prognózu. Feltyho syndrom tedy nenabízí pozitivní prognózu. The stav výrazně omezuje kvalitu života a pohodu pacienta. V důsledku toho se často objevují psychologické potíže, které jsou zase spojeny s komplikacemi. Očekávaná délka života se Feltyovým syndromem nesnižuje. Tento syndrom však zvyšuje riziko nehod a pádů doma i v práci.

Prevence

Jako speciální forma revmatoidní artritidy není bohužel možná přímá prevence Feltyho syndromu. Feltyho syndrom je těžkou komplikací revmatismus a je považována za nevyléčitelnou. Revmatici by měli přizpůsobit svůj životní styl své nemoci. Vyhýbání se stimulačním toxinům a jejich změna strava nemohou vyléčit revmatismus, ale mají potenciál zmírnit zánětlivé reakce. The strava by měly být na rostlinné bázi a kyselinotvorné produkty, jako je maso nebo sladkosti, by měly být konzumovány pouze s mírou. Jako preventivní opatření by mělo být vynaloženo veškeré úsilí k udržení pohyblivosti postižených kloubů.

Následná péče

Možnosti následné péče u Feltyho syndromu jsou zpravidla výrazně omezené, takže postižené osoby jsou primárně závislé na léčbě příznaků. To nemusí vždy vést k úplnému vyléčení, takže Feltyho syndrom může také omezit nebo významně snížit průměrnou délku života postižené osoby. Ve většině případů má však včasná diagnóza pozitivní vliv na průběh tohoto syndromu. Léčba často zahrnuje chirurgické zákroky k obnovení kloubů. V tomto procesu se nevyskytují žádné zvláštní komplikace. Po těchto zásazích by však měl postižený vždy ulehčit a zbytečně nezatěžovat své tělo. Měli byste se také vyvarovat namáhavých aktivit nebo sportu a stres je třeba se také vyhnout. Fyzioterapie opatření by měla být také zahájena po léčbě Feltyho syndromu, ačkoli mnoho cvičení z této terapie lze provádět také v pacientově vlastním domě. Vzhledem k tomu, že Feltyho syndrom obvykle vyžaduje užívání léků, je třeba dbát na to, aby byl užíván správně a pravidelně. Péče o postiženou osobu a její podpora ze strany cizinců má také pozitivní vliv na průběh Feltyho syndromu a může tak předcházet psychickým rozrušením.

Co můžete udělat sami

U Feltyho syndromu by se postižený měl vyvarovat fyzického přetížení nebo silného namáhání. V každodenním životě těžké namáhání kloubů a kosti je třeba se vyhnout. Svaly by navíc měly být udržovány v teple a dostatečně odpočívané. Tělo by nemělo být vystaveno průvanům a je třeba se vyvarovat nadváhy. Ke zmírnění příznaků přispívá oteplování koupelí nebo návštěva sauny. Kromě toho jsou pro podporu imunitního systému důležité pravidelné sportovní aktivity. Je třeba věnovat pozornost sportu, který spouští stabilní a jemnou aktivaci svalů, šlachy a nervy. Zdravý a vyvážený strava pomáhá odvrátit Patogenů. Fyzický fitness podporuje organismus v jeho každodenním boji proti viry or bakterie. Kromě toho spotřeba nikotin, alkohol or drogy je třeba se vyhnout. Kromě posílení fyzické síly by si měl nemocný zachovat pozitivní základní přístup. Optimismus a důvěra jsou důležité, aby bylo možné zvládnout nemoc a její příznaky v každodenním životě tím nejlepším možným způsobem. Relaxace techniky pomáhají snížení stresu a podporovat vnitřní vyvážit. Lze je použít na vlastní odpovědnost a podle individuálních přání. Výměna s ostatními lidmi a společné volnočasové aktivity jsou navíc důležité pro zlepšení pohody.