Ceelen-Gellerstedtův syndrom je a plíce porucha považovaná za jednu z autoimunitní onemocnění který způsobuje epizodické nebo chronické krvácení v plicní tkáni. Fibróza se často vyvíjí z krvácení. Kauzální léčba tohoto vzácného onemocnění zatím není k dispozici.
Co je Ceelen-Gellerstedtův syndrom?
Ceelen-Gellerstedtův syndrom je vzácný plíce onemocnění, které se objevuje jako krvácení v alveolárních strukturních prvcích plic. Toto onemocnění se také nazývá idiopatická plicní hemosideróza a projevuje se ve třetí dekádě života. Ženy a muži jsou postiženi zhruba stejně. Vzhledem k tomu, že onemocnění nebylo kvůli své vzácnosti zvlášť dobře studováno, nebyly přesvědčivě objasněny ani jeho příčiny a neexistují ani kauzální terapie. Krvácení je obvykle rozptýlené. Nemoc je často zaměňována s vaskulitida nebo kolagenóza, protože oba stavy mají podobný celkový vzhled. Ceelen-Gellerstedtův syndrom je obvykle epizodický a recidivující u dospělých. Příznaky tedy nemusí nutně přetrvávat po celou dobu, ale odezní a po značné době se vrátí. U dětí byly pozorovány chroničtější průběhy.
Příčiny
Příčiny Ceelen-Gellerstedtova syndromu dosud nebyly přesvědčivě stanoveny. Protože bylo pozorováno rodinné hromadění, lékařská věda dosud předpokládala genetickou dispozici, která spolu s infekcemi nebo jinými vlivy prostředí pravděpodobně vede k nástupu onemocnění. Inhalace trauma z Insekticidy a infekce s jistotou viry jsou často spojovány jako faktory životního prostředí s nástupem onemocnění. Spojení s celiak nemoc je také v oblasti možností. Zejména děti s tímto onemocněním často navíc trpí kravskými mléko intolerance, což je zajímavý postřeh, zejména v kombinaci s celiak choroba. U této vzácné nemoci je původ nejasný. Pravděpodobně je krvácení v plicích způsobeno autoimunitními procesy proti vlastní tkáni těla.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Ceelen-Gellerstedtův syndrom se během akutních epizod projevuje jako restriktivní ventilační dysfunkce, obvykle v kombinaci s respirační globální nedostatečností v prostředí paradoxně zvýšeného uhlík faktor přenosu oxidu uhelnatého. Příznaky jako chronická neproduktivní kašel nastat. Pacienti jsou také často postiženi dušností, která se vyskytuje převážně při cvičení. Kromě toho jsou postižené osoby snadno unavitelné a jejich kůže je nápadně bledý. Pouze ve vzácných případech kašel up krev. Nemoc se však vždy poškodí krev plavidla v plicních sklípcích, vyvolávající opakované krvácení do plíce tkáň, jejíž rozsah se liší případ od případu. Protože krev produkt rozpadu hemosiderin se ukládá v plicní tkáni kvůli krvácení, plíce jsou při každém krvácení nevratně poškozeny. Víc a víc pojivové tkáně se vytváří v plicích v reakci na poškození. Plicní fibróza je konečným důsledkem těchto procesů.
Diagnóza a progrese
Po odebrání anamnézy tvoří klinická vyšetření diagnostický základ pro Ceelen-Gellerstedtův syndrom. V akutních epizodách onemocnění lékař slyší chrastí na konci inspirace během auskultace. Při testování plicních funkcí lze u akutních epizod pozorovat omezující ventilační dysfunkci. The truhla je rentgenový pro potvrzení diagnózy a ukazuje difuzní zhutnění v plicním parenchymu a plicních řasinách v akutních stádiích. Retikulární kresba se zvyšuje. Často a krevní test odhaluje nedostatek železa anémie. Vědečtí autoři nesouhlasí s prognózou. Zatímco někteří hovoří o poměrně příznivé prognóze a očekávají smrt jen zřídka v důsledku nemoci, jiní uvádějí nepříznivou prognózu, přičemž předpokládají úmrtnost asi deset procent, zejména u dětí, a tedy chronickou formu nemoci,
Komplikace
Ceelen-Gellerstedtův syndrom způsobuje ve většině případů poruchy dýchání. Většina pacientů trpí akutními respiračními poruchami a je velmi těžká kašel. V důsledku respiračních poruch je velmi ovlivněn každodenní život postižené osoby. Již není možné věnovat se sportu nebo vykonávat určité fyzické aktivity. Postižená osoba je tak omezena ve svých činnostech. Dýchavičnost může vést na panický záchvat a další ztráta vědomí u mnoha lidí. Ceelen-Gellerstedtův syndrom způsobuje, že se pacient velmi snadno unaví a také trpí bolesti hlavy a nevolnost. V tomto případě, únava nelze kompenzovat spánkem. V závažných případech může dojít také k poškození plic krvácením. Samotné poškození je nevratné a nelze jej zvrátit lékařským ošetřením. Pro Ceelen-Gellerstedtův syndrom není k dispozici žádná specifická léčba. Nejčastěji se léky podávají během akutních fází syndromu k úlevě od příznaků. V případě nesnášenlivosti nebo alergie musí postižená osoba postupovat podle konkrétního strava a je omezen v příjmu potravy. I když samotná léčba není vést ke komplikacím nemůže dosáhnout úplného vyléčení. V nejhorším případě je nutné provést transplantaci plic, aby byl pacient naživu. Mohou nastat různé komplikace, protože o tomto postupu byl proveden malý výzkum.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Pokud se kašel a dušnost vyskytnou hlavně při fyzické námaze, je třeba neprodleně vyhledat lékaře. Pokud se tyto příznaky opakují a nejsou způsobeny žádnou jinou příčinou, může dojít k vážnému pozadí stav jako je Ceelen-Gellerstedtův syndrom. Lékařská diagnóza může objasnit, zda se skutečně jedná o onemocnění plic - pak, pokud je to nutné, nutné terapie lze zahájit přímo. Pokud by byly patrné další příznaky nebo příznaky plicní fibróza nejlepší je kontaktovat pohotovostní lékařskou službu. Lidé trpí celiak postiženy jsou zejména nemoci. Inhalace trauma z Insekticidy, infekce s jistou viry, a další faktory životního prostředí může také podporovat rozvoj Ceelen-Gellerstedtova syndromu. Ti, kterých se tyto faktory týkají, by měli mluvit pokud mají výše uvedené příznaky, svému praktickému lékaři. Kromě praktického lékaře lze konzultovat také specialistu na plíce nebo internistu. V případě nouze je třeba zavolat záchrannou službu nebo zaslat postiženou osobu na kliniku.
Léčba a terapie
Kauzativní léčba syndromu Ceelen-Gellerstedt dosud neexistuje. Proto, terapie je symptomatický a je-li to nutné, podpůrný, s hlavním zaměřením podpůrný opatření jde o zlepšení kvality života postižených jedinců a jejich příbuzných. Léková léčba se používá hlavně v akutních fázích onemocnění. Zejména léčba steroidy může zmírnit příznaky v akutních fázích. Totéž platí pro cyklofosfamidy. Úspěšnost dosud pozorovaných lékových terapií je však omezená a v žádném případě nebyla prokázána pro každý případ Ceelen-Gellerstedtova syndromu. Těžké kurzy také vyžadují správa of imunosupresiva jako azathioprin mimo akutní fáze. Li nesnášenlivost lepku je přítomen, bez lepku strava je také zahájeno. V případě laktóza nesnášenlivost, strava musí být také laktóza-volný, uvolnit. Ve vzácných případech byla v důsledku takové stravy pozorována úplná remise všech příznaků. Li plicní fibróza se již dlouhodobě vyvinulo kyslík terapie často se musí dávat. Jakmile je v plicích přítomna terminální respirační nedostatečnost, je poslední možností léčby transplantace plic. Je obtížné posoudit, do jaké míry je tato možnost završena úspěchem kvůli minimálnímu dostupnému výzkumu. Vzhledem k tomu, že onemocnění znovu zaútočí i na transplantované plíce, je nutné považovat samotnou šanci na transplantaci za poměrně nízkou, protože lze očekávat malý dlouhodobý úspěch.
Vyhlídky a prognózy
Ceelen-Gellerstedtův syndrom nelze léčit kauzálně, proto se pacienti musí v každém případě spoléhat na symptomatickou léčbu. To může obvykle dobře omezit a snížit příznaky, i když v mnoha případech je nutná celoživotní léčba. Ceelen-Gellerstedtův syndrom lze často porazit přizpůsobenou stravou, pokud existuje intolerance lepek. Totéž platí obvykle pro laktóza intolerance, v takovém případě je upravena i strava. Kromě těchto možností je však většina pacientů také závislá na léčbě kyslíkPokud příznaky nezmizí, lze Ceelen-Gellerstedtův syndrom léčit pouze transplantací plic. Bez léčby se nakonec výrazně sníží průměrná délka života a postižená osoba bude i nadále umírat. I po transplantaci plic se příznaky mohou opakovat. Pravděpodobnost nalezení dárcovského orgánu je však velmi nízká. Prognóza Ceelen-Gellerstedtova syndromu je proto považována za relativně špatnou, a to v závislosti také na úspěšnosti léčby drogami a přesném projevu syndromu. Obecně je léčba zaměřena na zlepšení kvality života, protože úplné vyléčení stejně není možné.
Prevence
Příčiny Ceelen-Gellerstedtova syndromu jsou dosud nejasné. Proto lze nemoci zatím jen těžko zabránit. Li inhalace trauma nebo virové infekce jsou skutečně přítomny jako spouštěcí faktory, očkování a opatrné zacházení Insekticidy a další toxické látky lze chápat jako preventivní opatření v nejširším slova smyslu.
Tady je to, co můžete udělat sami
Ceelen-Gellerstedtův syndrom je velmi vzácné onemocnění plic, jehož příčiny dosud nebyly přesvědčivě stanoveny. Pravděpodobně je krvácení do plic vyvoláno autoimunitními procesy namířenými proti vlastní tkáni těla. Protože příčiny nemoci nejsou známy, nemůže postižená osoba žádné užít opatření kauzálně bojovat. Mnoho příznaků také nelze ovlivnit pomocí svépomocných opatření, nebo jen nepatrně. Spojení mezi nemocí a určitými potravinovými intolerancemi, zejména celiakie, jakož i laktózová intolerance je podezřelý. Postižené osoby trpící těmito poruchami je mohou zmírnit vhodnou stravou, a proto velmi pravděpodobně také pozitivně ovlivní průběh Ceelen-Gellerstedtova syndromu. V případě nesnášenlivost lepkuje třeba se důsledně vyhýbat glutenovému proteinu. Lepek je obsažen ve zvláště vysokých koncentracích v mnoha druzích obilí, zejména pšenici, krupici z tvrdé pšenice, ječmen, špaldu, ovsa, žito, špalda zelená, ale také v prvotním zrnu, kamut nebo emmer. Kukuřice, rýže, pohanka a proso, na druhé straně, jsou mezi cereálie které neobsahují lepek. Amarant také neobsahuje tuto látku. Jelikož stále více lidí upřednostňuje bezlepkovou dietu, a to i bez lékařské nutnosti, nyní existuje široká škála těstovin, chléb a pečivo dostupné ve specializovaných obchodech s potravinami a zdraví obchody s potravinami, které jsou vhodné i pro lidi s celiakie. Lidé, kteří trpí laktózová intolerance by se měli seznámit s veganskými alternativami k mléčným výrobkům. I zde je nyní nabídka velmi široká a vysoce kvalitní. Kromě toho jsou k dispozici také mléčné výrobky bez laktózy.
