Termín hypoplastický levý srdce syndrom se používá k popisu těžce nedostatečně vyvinutého levého srdce a několika dalších souvisejících závažných srdečních vad u novorozenců, nejčastěji zahrnujících mitrální a aortální chlopně. Přežití po narození u těchto dětí je zpočátku závislé na udržení prenatálního zkratu mezi plicním a systémovým oběh přes ductus arteriosus a foramen ovale. To umožňuje pravá komora převzít funkci levé komory do určité míry.
Co je hypoplastický syndrom levého srdce?
Hypoplastický levý srdce syndrom (HLHS) je charakterizován jako hlavní rys silně nedostatečně vyvinutým anlage levé komory (srdeční komora) u novorozenců. The levé komory někdy dosahuje pouze velikosti hrachu, a proto nevyhnutelně zůstává nefunkční. HLHS je spojena s dalšími závažnými chlopňovými vadami a obvykle s hypoplastickou malformací počáteční části aorty až po aortální oblouk. Aorta obvykle vychází z levé komory. Přežití novorozence s HLHS je zpočátku závislé na udržení zkratu mezi systémovým a plicní cirkulace. Je přítomen prenatálně a postupně se uzavírá až po narození s uvolněním plicní cirkulace s prvním dechem. Malpozice levé komory obvykle také způsobuje malpozici se ztrátou funkce mitrální a aortální chlopně. Zdravě srdcese mitrální chlopeň poskytuje spojení mezi levé atrium a levá komora a aortální ventil zabraňuje zpětnému toku krev z aorty do levé komory během relaxace fáze komor, diastola.
Příčiny
Příčiny výskytu hyperplastického syndromu levého srdce nejsou (zatím) jasně pochopeny. Mnoho důkazních linií, zejména familiární shlukování, naznačuje příčinu genetickými vadami. Další faktory, jako je užívání drog nebo alkohol zneužívání, které je rovněž podezření, dosud nebylo prokázáno. Bakteriální nebo virové infekční choroby utrpěly ženy během těhotenství jsou také zjevně vyloučeny jako původci HLHS. Ze všech vrozené srdeční vady, syndrom hypoplastického levého srdce představuje asi dvě až devět procent, v závislosti na autorovi.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Děti narozené s hypoplastickým syndromem levého srdce obvykle vykazují nejprve několik příznaků. Je to proto, že jejich oběh se příliš neliší od zdravých dětí během prvních dnů života. Stále otevřený ductus arteriosus, který spojuje plicní a systémový oběh, způsobuje kyslík- bohatý a chudý na kyslík krev ze dvou oběhů, které se mají smíchat. Pouze ve vzácných případech se u novorozenců s HLHS brzy objeví modré zbarvení (cyanóza) kvůli nedostatku kyslík. Teprve když se ductus arteriosus uzavře, dojde k úlevě u zdravých dětí, zatímco děti s HLHS jsou tak umístěny do akutního stavu kyslík deprivace, protože krev čerpáno z pravá komora do plicní cirkulace již nemůže dosáhnout systémového oběhu. Během prvních dvou dnů života se u postižených dětí rychle a namáhavě rozvine syndrom respirační tísně dýchání a dušnost. Velmi rychlý únava nastupuje a výkon novorozenců je výrazně snížen.
Diagnóza a průběh onemocnění
Poslouchají důležité počáteční a jednoduché diagnostické nástroje, když existuje podezření na přítomnost syndromu hypoplastického levého srdce zvuky srdce se stetoskopem a měřením saturace kyslíkem, kromě měření pulzu, krevní tlak, teplota a rychlost dýchání. The elektrokardiogram (EKG) a především ultrazvuk vyšetření poskytují informace o srdečních funkcích. A truhla rentgen poskytuje jasnost o umístění a velikosti srdce. Ve výjimečných případech magnetická rezonance (MRI) nebo srdeční katetrizace bude nutné. Průběh nemoci ve všech známých formách vede k úmrtí během několika dní, pokud se neléčí, když se ductus arteriosus „řádně“ uzavře, takže mezi plícemi a systémovým systémem již neexistuje žádná souvislost oběh, pravá komora poté již nemůže zásobovat systémovou cirkulaci krví. Po úspěšném chirurgickém zákroku v několika rozložených krocích je průměrná délka života dobrá. Kromě závodních sportů lze vést téměř normální život.
Komplikace
Syndrom levého srdce způsobuje velmi vážnou komplikaci, která, pokud není léčena, vede ke smrti dítěte. Aby to pacient přežil, je obvykle nutné umělé udržování tělesných funkcí stav. V prvních dnech zpravidla neexistují žádné zvláštní stížnosti nebo příznaky. Dále však kůže může z důvodu nedostatečného zásobení kyslíkem zbarvit modře. Toto nedostatečné zásobování má také negativní vliv na pacienta vnitřní orgány a může je vybělit. To vede k dušnosti a dále k dušnosti. Schopnost pacienta vyrovnat se stres enormně klesá. Nedostatek kyslíku může také vést ke ztrátě vědomí nebo kóma. Bez léčby pacient nakonec zemře. Komplikacím lze zabránit včasnou diagnostikou a léčbou. Chirurgický zákrok je obvykle nutný, ale je úspěšný a řeší příznaky. Očekávaná délka života je operací obnovena do normálu. Pacient obvykle může vést běžný život, i když některé sporty nemusí být vykonávány.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokud je novorozenec kůže zčervená, lékař by měl být okamžitě viděn. Modré zbarvení naznačuje nedostatek kyslíku v organismu. Bez lékařské péče je kojenec vystaven riziku předčasné smrti. Pokud se objeví akutní nedostatek kyslíku, musí být přivolán pohotovostní lékař. Okamžitý zásah je nezbytný v případě dýchacích potíží, zástavy dýchání nebo lapání po dechu. První pomoc opatření je třeba zajistit, aby novorozené dítě tuto akutní přežilo stav. Pokud jsou abnormality v dýchání vyskytnou během prvních dvou dnů po narození, je třeba vyhledat lékaře. Pokud je dítě hospitalizováno, měl by být ošetřující personál informován o pozorováních co nejdříve. Pokud dýchání rychlost se zvyšuje, dítě potřebuje k dýchání podstatně větší sílu, nebo pokud se celkově dýchání zdá obtížné, musí být přivolán lékař. Pokud dítě vykazuje sníženou úroveň výkonu ve srovnání s kojenci stejného věku, je třeba vyhledat lékaře. Návštěva lékaře je také nutná, pokud má novorozenec neobvykle silnou potřebu spánku a vykazuje nové známky únava velmi rychle po delší době spánku. Pokud se dítě stane apatickým, svalové napětí se sníží nebo pokud jsou patrná viditelná omezení pohybu, je třeba vyhledat lékaře. Aby se zabránilo kolapsu, je nutné objasnit příznaky.
Léčba a terapie
Jedinou účinnou metodou léčby je vícestupňová operace. Prvním a nejdůležitějším cílem je udržovat spojení mezi plicní a systémovou cirkulací, která je stále přítomna při narození, aby mohla pravá komora dodávat tělu smíšenou krev. Při chirurgické metodě podle Norwooda, plicní tepna je spojen s chirurgicky rekonstruovanou vzestupnou částí aorty a zásobování plicní cirkulace je zajištěno pomocí takzvaného Blalock-Taussigova bočníku. V pozdější druhé operaci (Norwood 2) pravá plicnice tepna je napojen na nadřízeného vena cava. To umožňuje, aby byl plicní oběh zásobován krví a kvazi-pasivně okysličován tlakem ve venózní části oběhu. V této druhé operaci se dříve vložený bočník Blalock-Taussig znovu odstraní. Ve třetí operaci je horší vena cava je také spojen s plicními tepnami. Tím je zajištěno, že veškerá venózní krev ze systémového oběhu vstupuje do plicního oběhu a zásobu systémového oběhu přebírá pravé srdce.
Prevence
Preventivní opatření které by mohly zabránit hypoplastické malformaci levé komory nejsou známy. Protože neexistují žádné přesvědčivé důkazy o tom, zda užívání drog nebo alkohol zneužívání může způsobit hypoplastickou anomálii levé komory, abstinenci od drogy, alkohola cigarety se obecně doporučují, ale nemohou zabránit výskytu HLHS. Pokud stav již byla identifikována u členů rodiny, diagnóza může být stanovena prenatálně ultrazvuk V pozitivním případě by měl být porod převeden do specializované pediatrické nemocnice, která může po porodu provést nezbytné zákroky.
Následná péče
Po léčbě syndromu hypoplastického levého srdce následuje individualizovaná následná péče, z nichž většina je zaměřena na umělou větrání a krmení. Během tohoto procesu kojenci pozitivně reagují na přítomnost a milující pozornost svých rodičů. Následující terapie, dětem se po počáteční obtížné fázi často daří vést relativně normální život. Po celou dobu života dítěte jsou však nutné pravidelné lékařské prohlídky, aby bylo možné včas odhalit jakékoli problémy, které by mohly nastat. V závislosti na konkrétním případě mohou doporučení lékaře vést pacienti upustit od namáhavého sportu. To pomáhá vyhnout se přetížení kardiovaskulární systém. V souvislosti s onemocněním dosud neexistují profylaktické účinky opatření které byly lékařsky prokázány. Je však užitečné se tomu vyhnout drogy a alkohol, i když není známa žádná přímá souvislost. Pokud onemocnění dříve proběhlo v rodině, měli by rodiče podstoupit prenatální vyšetření. Pokud je diagnóza pozitivní, mohou rychle jednat a zaregistrovat se ke dni splatnosti na specializované klinice. Zde je vše již krátce po narození připraveno na nezbytné zásahy. Určitá opatrnost a zdraví-vědomý životní styl se rychle stal zvykem pro rodinu a samotné pacienty.
To je to, co můžete udělat sami
Hypoplastický syndrom levého srdce postihuje novorozence, kteří nejsou schopni svépomocných opatření. Proto u nemoci hrají rodiče nebo zákonní zástupci zásadní roli při podpoře vyhlídky na uzdravení i kvality života pacienta. Pro pozitivní výsledek onemocnění je zásadní, aby rodiče pečlivě sledovali novorozené dítě a v případě jakýchkoli abnormalit během prvních dnů života okamžitě kontaktovali lékaře. Pokud rodiče nevyhledají pohotovostní lékařskou péči nebo pokud je poskytována příliš pozdě, dítě obvykle zemře. Novorozenec trpí modrým zbarvením kůže kvůli hypoplastickému syndromu levého srdce, což naznačuje nedostatek kyslíku. Kromě toho je tělesná pohoda kojenců nesmírně ovlivněna respiračními potížemi. Když jsou taková pozorování učiněna, rodiče okamžitě zavolat pohotovostního lékaře a udržet dítě při životě první pomoc opatření. V nemocnici pacient dostává umělé dýchání a výživa a přítomnost rodičů má obvykle pozitivní vliv na stav dítěte. Pokud terapie je úspěšné, je dítě obvykle schopné normálního života, i když je nutné vnímat celoživotní kontrolní vyšetření u lékaře. Někteří pacienti se z důvodu lékařských pokynů zdržují speciálních sportů, aby nedošlo k přetížení oběhového systému.
