Amelogenesis imperfecta je genetické zubní onemocnění. Kongenitální smalt hypoplázie má za následek zhoršenou tvorbu skloviny. Postižené zuby mají zvýšené riziko vývoje zubní kaz a jsou velmi citlivé na teplotu. V zásadě může být ovlivněn jakýkoli zub amelogenesis imperfecta.
Co je amelogenesis imperfecta?
Hlavní příčina rozvoje amelogenesis imperfecta je narušení smalt formace. Vrozená porucha smalt tvorba, ke které dochází při amelogenesis imperfecta, je způsobena Proteinů že porucha. Zubní sklovina se skládá hlavně z minerály jehož struktura je řízena určitými proteinovými složkami. The Proteinů za amelogenesis imperfecta jsou odpovědné enamelin, ameloblastin, amelogenin a tuftelin. Zuby postižené amelogenesis imperfecta vykazují nažloutlé až šedavě nebo nahnědlé zbarvení. Amelogenesis imperfecta je seskupena u jedinců s takzvaným Williams-Beurenovým syndromem.
Příčiny
Hlavní příčinou vývoje amelogenesis imperfecta je narušení tvorby skloviny. V tomto případě je tendence ke zhoršené tvorbě skloviny vrozená. Nemoc může být dědičná buď autozomálně recesivní, autozomálně dominantní nebo x-chromozomální. V závislosti na lokalizaci amelogenesis imperfecta vznikají různé formy onemocnění. Pozorování navíc ukazují, že amelogenesis imperfecta se vyskytuje častěji s různými poruchami zubů, například v kombinaci s poruchami erupce zubů, tvorbou tvrdé látky na okraji zubní dřeně, korunky a kořenová resorpcenebo nedostatek zubů.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Amelogenesis imperfecta může v zásadě ovlivnit mléčné i trvalé zuby. Nemoc se může projevit mnoha různými příznaky. Například zuby mohou vykazovat vizuální změny, například drsný a matný povrch nebo nažloutlé až nahnědlé zbarvení. Smaltovaný povrch může být lesklý a náchylný k rychlému štěpení. Tloušťka skloviny je často snížena na místech nebo na široké ploše. Kromě toho jsou zuby postižené amelogenesis imperfecta obvykle přecitlivělé a obzvláště velmi citlivé na vysoké a nízké teploty. Může dojít k nedostatku kontaktních bodů se sousedními zuby a velmi měkkou sklovinou. Kromě toho může amelogenesis imperfecta vést různým postižením žvýkačky, například ve formě zánět dásní nebo hyperplázie dásní. Mezi další možné příznaky patří čelní otevřený skus a ztráta výšky skusu. Obecně může být spojena s amelogenesis imperfecta bolest v odpovídajících zubech pro postiženého pacienta.
Diagnóza a průběh
V rámci diagnózy amelogenesis imperfecta je třeba vzít v úvahu, že existuje řada různých projevů nemoci. Z tohoto důvodu důkladné zdravotní historie je obzvláště důležité. Na jedné straně to může určit, zda je amelogenesis imperfecta způsobena dědičnou složkou. Na druhou stranu je zvlášť důležité rozlišovat od jiných onemocnění zubů s podobnými příznaky, aby bylo možné zahájit adekvátní léčbu. Rentgen vyšetření lze použít k určení, zda hustota skloviny se sníží. Jako součást diferenciální diagnostika, musí být vyloučeny další nemoci. Patří mezi ně například získané poruchy tvorby skloviny nebo dentinogenesis imperfecta, což je autozomálně dominantní dědičná strukturální porucha zubu chrup (erupce zubů z čelisti). Rovněž je třeba vyloučit dysplázii skloviny, která může souviset s jinými nemocemi. Příznaky podobné amelogenesis imperfecta lze pozorovat také u Turnerova zubu nebo zubní fluorózy.
Komplikace
Amelogenesis imperfecta je vrozená vada, která ničí zubní sklovinu. Jedná se o vzácně se vyskytující onemocnění a má různé projevy. Podrobná anamnéza pomáhá vyhnout se vážným komplikacím. K masivnímu oděru a ztrátě zubů již dochází v mléčné zuby.Příjem potravy se stává stále obtížnějším, bolestivé záněty a horečka aby dítě trpělo a osvojování jazyka lze rozvíjet jen špatně. Zuby se začnou štěpit, reagují přecitlivěle na teplotní rozdíly a symptom je často doprovázen výrůstky na žvýkačky a zánět dásní. Pomocí diferenciální diagnostiky je zajištěna diagnostika a jsou zahájeny včasné terapeutické intervence. Tato metoda je obzvláště důležitá pro malé děti, aby chrup se mohou vyvíjet funkčním způsobem. Totéž platí pro dospělé postižené ztrátou zubů. Zde, kromě ztráty kousnutí pevnost a výška kousnutí, do hry vstupuje estetický aspekt. Smalt hustota se měří na základě Rentgen zkouška. V závislosti na pokročilém stadiu, zuby, a u dětí dokonce mléčné zuby, jsou opatřeny páskovými nebo ocelovými korunkami nebo výplněmi z plastu, celokeramiky nebo oxidu zirkoničitého. Tímto způsobem jsou zachovány co nejdéle. Amelogenesis imperfecta může pacientovi poskytnout velké množství psychologických a fyzických vlastností stres, ale komplikacím se lze vyhnout, pokud budou diagnostikovány včas.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
V důsledku amelogenesis imperfecta dochází ve většině případů ke zvýšené tvorbě zubní kaz na zuby. Ve většině případů není život postižené osoby tímto onemocněním nijak zvlášť omezen, pokud je dobrý ústní hygiena je pozorován. Pravidelné kontroly a ošetření u zubaře jsou však nutné, aby se zabránilo trvalému poškození zubů. Pokud způsobí amelogenesis imperfecta, měl by být zpravidla konzultován lékař zubní kaz na zuby. V takovém případě je nutné konzultovat zubaře. Samozřejmě by měl být také kontaktován zubař ohledně léčby všech ostatních ústních potíží. Neexistuje žádné spontánní uzdravení. Caries se projeví nejpozději do bolest v postižených zubech. To lze relativně snadno a bez komplikací odstranit, aby postižená osoba netrpěla žádnými dalšími stížnostmi. Především musí rodiče své děti dobře naučit ústní hygiena aby se zabránilo tvorbě zubního kazu.
Léčba a terapie
V kontextu amelogenesis imperfecta obvykle dochází k silnému a rychlému oděru zubů. Z tohoto důvodu je vždy vhodný včasný terapeutický zásah. Kvůli nadměrnému opotřebení zubů se výška skusu pacienta rychle sníží, což může vést k vážným problémům, například při drcení jídla. Li mléčné zuby jsou ovlivněny amelogenesis imperfecta, často se používají plastové výplně, ocelové korunky nebo korunkové lišty. To umožňuje, aby mléčné zuby zůstaly na svém místě, dokud přirozeně nevypadnou, což umožňuje dítěti pravidelně jíst. Zachování mléko zuby je také vysoce relevantní pro nerušený vývoj řeči. V případě amelogenesis imperfecta v dospělosti lze kromě plastových výplní použít různé typy korunek, například s plnou keramikou nebo oxidem zirkoničitým. V tomto případě, terapie by mělo být zahájeno včas, aby se omezilo vážné poškození. Tímto způsobem lze navíc brzy vyloučit omezení. Zuby postižené amelogenesis imperfecta lze z velké části esteticky a funkčně rehabilitovat. To je zvláště významné s ohledem na skutečnost, že amelogenesis imperfecta představuje v mnoha případech také psychickou zátěž pro postižené pacienty. Měkká sklovina, která nažloutne nebo zhnědne a rychle se opotřebovává, způsobuje nejen místní nepohodlí, ale také zhoršuje vizuální vzhled jednotlivců. To platí zejména tehdy, jsou-li postižené zuby umístěny v přední části chrup.
Výhled a prognóza
Výsledkem amelogenesis imperfecta je zpravidla zvýšené riziko vzniku zubního kazu. Výsledkem je, že zuby postižené osoby jsou často citlivé na bolest a teploty, takže při jídle nebo pití tekutin může dojít k nepohodlí nebo bolesti. Podobně to významně snižuje kvalitu života pacienta a v nejhorším případě může vést ke ztrátě zubů. Dotčenými osobami navíc často trpí zánět kořenů zubů v důsledku amelogenesis imperfecta. Ty pak musí být odstraněny lékařským zásahem. To může také způsobit poškození žvýkačky a celé ústní dutina. Postižená osoba je pak obvykle závislá na pravidelných návštěvách zubaře, aby se předešlo dalším problémům se zuby. Pokud již amelogenesis imperfecta vedla ke vzniku zubního kazu, musí být zuby vyplněny nebo nahrazeny implantáty. To obvykle nezpůsobuje další nepohodlí nebo bolest. Plastové výplně zpravidla vydrží relativně dlouho, takže se nemusí znovu obnovovat.
Prevence
Protože amelogenesis imperfecta je zděděné zubní onemocnění, neexistují žádné účinné opatření pro prevenci. Pokud existují známky, které naznačují amelogenesis imperfecta, jako jsou vizuální nebo smyslové příznaky, je třeba neprodleně vyhledat lékaře. To má zvláštní význam pro děti s onemocněním mléko zuby. Včas terapie může zabránit komplikacím a umožnit postiženým jedincům vstřebávat a mlít potraviny nerušeně.
Následná péče
Možnosti následné péče o toto onemocnění jsou zpravidla výrazně omezené. V tomto případě je pacient primárně závislý na přímé léčbě lékařem, aby zmírnil příznaky amelogenesis imperfecta a zabránil dalším komplikacím. Vzhledem k tomu, že se amelogenesis imperfecta sama nehojí, je léčba tohoto onemocnění nezbytná. Očekávaná délka života postiženého není nemocí negativně ovlivněna. V případě amelogenesis imperfecta je pacient zpravidla závislý na léčbě zubním lékařem. V tomto případě je včasná diagnóza velmi užitečná, aby se zabránilo dalšímu zničení a poškození zubů. V závažných případech může být nutné některé zuby úplně vyměnit, aby se zmírnily nebo úplně omezily příznaky amelogenesis imperfecta. Dotčená osoba by měla i nadále dodržovat obvyklé postupy opatření dentální hygieny a také věnovat pozornost zdravému strava který nenapadá zuby. Zubař může také dát tipy na zdravé ústní hygiena. Ve většině případů vede amelogenesis imperfecta k pozitivnímu průběhu onemocnění.
Co můžete udělat sami
V případě dědičných malformací (dysplazie) skloviny je nejlepším způsobem svépomoci včasná konzultace se zubním lékařem, který již má zkušenosti terapie nemoci, která je poměrně vzácná. Včasná léčba je obzvláště důležitá u dětí, protože amelogenesis imperfecta je často doprovázena ztrátou vztahu svislých čelistí a poruchami erupce zubů. U dětí mohou tyto příznaky způsobit poruchy příjmu potravy a vývoje řeči. Bolest při jídle je rychle doprovázena podvýživa u dětí, což může negativně ovlivnit celkový fyzický vývoj. Problémy s řečí vedou k sociální izolaci. Není neobvyklé, že sociální prostředí má mylné podezření zpoždění. Rodiče by proto měli zajistit, aby s amelogenesis imperfecta u jejich dítěte bylo zacházeno rychle a adekvátně. Profesionální léčba je také důležitá pro dospělé. Použití plastových krytů a korunek může zachovat postižené zuby co nejdéle. Současně lze odstranit problém silného zabarvení skloviny, které je pouze kosmetické, ale psychologicky velmi stresující. Další vedlejší účinky amelogenesis imperfecta, zejména chronické zánět dásní, lze zabránit pečlivou hygienou v zubní péči. Zuby je třeba po každém jídle pečlivě očistit měkkým kartáčkem na zuby. Zubní kartáček by měl být pravidelně měněn a mezitím čištěn horkým varem voda.
