Aorto-plicní okno je vrozená vada septa. Vzestupná aorta a truncus pulmonalis jsou spojeny v defektu a způsobují plicní onemocnění hypertenze, pravostranný srdeční kmen a nedostatečné zásobování tkáně. Korekce defektu aorto-plicního septa se provádí chirurgickým oddělením připojeného plavidla.
Co je to aorto-plicní okno?
Vzestupná aorta odpovídá počáteční části aorty, která vzniká z levé komory. Kraniálně se aortální oblouk spojuje se vzestupnou aortou. Truncus pulmonalis je kmen plicních tepen. Mezi tímto společným kmenem arteriae pulmonales a vzestupnou aortou ve zdravém těle existuje septální oddělení. U vrozených vad, jako je aorto-plicní okno, je tato separace zrušena. Jevem je vaskulární malformace známá také jako porucha aorto-plicního septa. Poruchy septa jsou neúplné okluze srdečních přepážek mezi levou a pravou polovinou srdce. Krev se mísí spojením mezi aortou a plicemi tepna. Výsledkem jsou záplavy, které obvykle způsobují poškození plic. V závislosti na přesném umístění a šíření vaskulární vady lékaři rozlišují mezi čtyřmi různými variantami aorto-plicního okna.
Příčiny
Příčinou aorto-plicního okna jsou obvykle pathemodynamické změny v ductus arteriosus apertus. Tento stav je jedním z vrozených srdce vady. Ihned po narození, fyziologicky, může existovat spojení mezi aortou a truncus pulmonalis, ale toto se uzavře během prvních dvou dnů života. Zpoždění nebo narušení tohoto uzávěru nastává primárně u předčasně narozených dětí. To je tedy hlavní příčina okluze porucha je pravděpodobně kyslík nedostatek nebo případně zvýšené hladiny prostaglandinů. Spolu s aorto-plicním oknem se často vyskytují projevy, jako je přerušený aortální oblouk, defekt komorového septa, defekt síňového septa, malrotace pravé plicní aorty nebo Fallotova tetralogie. Méně často je výsledkem patologických změn, jako je transpozice velkých tepen. Patofyziologicky je v systému přibližně pětinásobné zvýšení tlaku oběh v porovnání s plicní cirkulace kvůli vadné vaskulární separaci. Ve výsledku dochází k podstatnému nárůstu krev průtok do plic plavidla.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Pacienti s poruchou aorto-plicního septa trpí následky, jako je zkrat zleva doprava s plicní hypertenze, pravostranný srdeční kmen a nedostatečný přísun tkáně. Z tohoto důvodu se vyskytují plicní příznaky, jako je dušnost nebo tachypnoe. Pacienti tak dýchají příliš rychle nebo trpí výraznou dušností. Navíc nižší dýchací trakt zejména je náchylný k infekci, která se projevuje opakovanými infekcemi. Mnoho pacientů je fyzicky oslabeno, objevují se unavení nebo se rychle unavují. Pacienti se často potí rychleji a extrémněji než průměrně. V některých případech trpí pacienti nedostatečnou váhu, což dále zhoršuje fyzickou slabost. Trvalý zkrat zleva doprava je spojen s chronickým objem zatížení vpravo srdce. Toto dodatečné zatížení může mít za následek kompenzační excentrický myokard hypertrofie, ve kterém se tkáň pravého srdečního svalu rozpadá. Tato degradace vede doprava selhání srdce. Plicní hypertenze je také mezi běžnou komplikací jako součást vaskulární malformace.
Diagnóza a průběh
Lékaři obvykle diagnostikují aorto-plicní fenestraci ihned po narození. Postižení novorozenci jsou klinicky významní pro výraznou dušnost a únavu. Tento klinický obraz vede lékaře k objednání echokardiogramů. Kromě toho lze k lepší vizualizaci provést rentgenové zobrazení krev protékat plíce plocha. The rentgen obvykle také vykazuje více či méně zvětšené srdce u pacientů s aorto-plicním oknem. EKG obvykle nevykazuje žádné známky srdečních abnormalit. Protože aorto-plicní okno je v mnoha případech pouze jednou z několika vaskulárních malformací, je kardiovaskulární systém je po diagnóze vyšetřována relativně intenzivně. Čím dříve je diagnostikováno aorto-plicní okno, tím lepší je prognóza. Opravné výsledky jsou obvykle uspokojivé. Dlouhodobá prognóza je tedy pro pacienty příznivá.
Komplikace
Aorto-plicní okno ve většině případů způsobuje srdeční komplikace a nepohodlí. Vyskytují se hlavně na pravé straně a mohou také vést k nedostatečnému zásobení tkání. V mnoha případech se u pacienta objeví dušnost nebo dušnost, která může často vést na panický záchvat. Často dýchací trakt je vysoce náchylný k infekcím a jiným chorobám a postižená osoba trpí obecným pocitem nemoci. Výsledkem je, že každodenní život je extrémně omezen a provádění fyzické práce obvykle není možné bez dalších okolků. Pacienti trpí srdečními příznaky srdeční nedostatečnost a poměrně rychle se unaví. Kvůli nedostatečnosti je také zvýšený tlak v plicích. Léčba onemocnění je obvykle chirurgickým zákrokem. Pokud je to řešeno včas, obvykle nedochází k žádným dalším komplikacím nebo nepohodlí. V závažných případech plíce transplantace může být také nutné. K tomuto případu však dochází pouze v případě, že je onemocnění diagnostikováno pozdě v dospělosti. V tomto případě může k úmrtí dojít také v nejhorším případě, pokud transplantace není úspěšná nebo ji nelze provést dostatečně rychle.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Aorto-plicní okno je jedním z vrozené srdeční vady které se u novorozenců obvykle projeví během několika prvních dnů po narození. Aorto-plicní okno se skládá ze zkratu mezi aortou a plicní cirkulace, takže mnohem vyšší systolický krevní tlak vrchol systémového oběh se přenáší do plicní cirkulace, způsobující do očí bijící Plicní Hypertenze se všemi problémy, které se objeví. Na otázku, kdy jít k lékaři, lze jednoduše odpovědět, protože neléčené aorto-plicní okno má obvykle nepříznivou prognózu. Naopak to znamená, že chirurgické odstranění zkratu mezi systémovým a plicním oběh co nejdříve bude mít za následek regresi vznikajícího sekundárního poškození pravého srdce a plic. V jednotlivých případech, kdy je zkrat méně závažný a vrozený srdeční vada nebylo zaznamenáno, sekundární poškození - zejména plic - se vyvíjí velmi pomalu. Byly hlášeny případy, kdy plíce transplantace v dospělosti se staly nezbytnými. Pokud se u dětí a dospívajících objeví příznaky, jako je dušnost, zvýšená dechová frekvence a rychlá únava, stejně jako vysoká náchylnost k respiračním infekcím, doporučuje se tyto příznaky kardiologicky vyhodnotit, aby se vyloučila přítomnost srdečního nebo cévního systému. malformace, se kterými je třeba zacházet co nejrychleji, aby se zabránilo nevratnému poškození.
Léčba a terapie
Pacienti s defektem aorto-plicního septa dostávají kauzativní přístup k léčbě. Místo řešení jednotlivých příznaků je opraveno neadekvátní uzavření septa a tím i primární příčina příznaků. Tato korekce je ekvivalentní invazivní proceduře a probíhá tedy během operace. Zpravidla a stroj na plicní srdce se používá v této operaci. Jedná se o zdravotnický prostředek, který může po určitou dobu nahradit funkci čerpání srdce a funkci plic. Během operace s stroj na plicní srdce, krev opouští tělo soustavou trubic, je okysličována mimo tělo a poté je vrácena zpět do těla. V zásadě chirurg během operace odděluje plavidla a zavře je pomocí oprav. V závislosti na závažnosti přítomné vaskulární malformace jsou pro tento účel k dispozici různé chirurgické možnosti. Pokud je operace provedena co nejdříve po skutečné diagnóze, lze ve většině případů dosáhnout vynikajících výsledků. Ve vzácných případech srdeční vada není diagnostikována až do dospělosti. Z důvodu pevné Plicní Hypertenze„u takové pozdní diagnózy není léčebná léčba možná. V tomto případě postiženým jedincům obvykle dojde k transplantaci plic.
Výhled a prognóza
Cévní malformace aorty má dobrou prognózu, pokud bude diagnostikována včas. Protože je diagnostikována ve většině případů během dětstvípo léčbě existuje velká šance na dobré uzdravení. Při chirurgickém zákroku je korigováno aorto-plicní okno. Dochází k trvalé úlevě od příznaků a dítě může být v krátké době propuštěno jako vyléčené. V každodenním životě si pacient během příštích několika let často nevšimne žádné poruchy. Pokud si malformace všimnete až v dospělosti, často již existují různé obtíže nebo poruchy. Ačkoli vaskulární malformace může být také zcela korigována a uzdravena u dospělých, pacient trpí jinými stavy. Tyto následky nesmírně ovlivňují uzdravení pacienta, což často vede k tomu, že osvobození od příznaků již není možné. U některých pacientů transplantace orgánů je nutné dosáhnout zlepšení v zdraví a pohoda. Kvalita života se poté normálně opět zlepšuje. Úplná léčba však není poskytována. Proces hojení je navíc opožděný a může trvat několik let. Srdce a plíce jsou často oslabené. transplantace orgánu souvisí s dalšími komplikacemi a výzvami, které je třeba překonat.
Prevence
Aorto-plicnímu oknu nelze aktivně zabránit. Nicméně stav je každopádně extrémně vzácný jev s několika případovými zprávami nebo čísly případů.
Následovat
U tohoto onemocnění je postižená osoba primárně závislá na rychlé diagnóze s následnou léčbou, aby se předešlo dalším komplikacím nebo možné srdeční smrti. Pokud to nevede k léčbě, dojde k vážným komplikacím, které mohou postižené osobě výrazně zkomplikovat každodenní život. Speciální následná péče opatření postižené osobě obvykle nejsou k dispozici. Čím dříve je onemocnění zjištěno, tím lepší je obvykle další průběh onemocnění. Obecně platí, že osoba postižená tímto onemocněním by měla věnovat pozornost zdravému životnímu stylu se zdravým strava. Je třeba se vyvarovat mastných nebo velmi sladkých jídel a sportovní aktivity mohou mít také pozitivní vliv na průběh onemocnění. Obvykle jsou však nutné chirurgické zákroky. Po takové operaci by měl postižený odpočívat a starat se o své tělo. Námaha nebo stresující aktivity se nedoporučují, takže většina pacientů je závislá na pomoci a péči příbuzných. Další průběh a délka života postižené osoby do značné míry závisí na přesném projevu příznaků.
Co můžete udělat sami
Zvláštní povaha onemocnění znamená, že preventivní opatření nemají přímý vliv na průběh onemocnění. Pacienti proto musí věnovat zvýšenou pozornost svému obecnému zdraví. Riziko opakovaných respiračních infekcí je vyšší než u zdravých pacientů. Zde je důležité udržovat a vyvážit mezi příliš opatrným chováním, které se vyhýbá skutečným nebo vnímaným nebezpečím (infekční prostředí, studený) a lehce náročné namáhání těla (stimulující klima, nejlehčí sporty, jako je chůze na čerstvém vzduchu). Pravidelné cvičení má zásadní význam pro podporu terapie mnoha nemocí. Protože onemocnění často způsobuje dýchací potíže, aortopulmonální okno může u pacienta způsobit velkou úzkost a paniku. Úzkost lze potlačit cíleným dýcháním terapie. Meditační cvičení, autosugesce, autogenní trénink jsou užitečné opatření pro nouzové situace, kdy je nezbytné potlačit rostoucí paniku. Speciální dechová cvičení jsou také užitečné v případě zvýšené potřeby kyslík. Pacienti s diagnostikovaným aortopulmonálním oknem únava rychle; je bezpodmínečně nutné zohlednit to v životním prostředí.
