Bulózní pemfigoid je autoimunitní onemocnění kůže který je spojen s tvorbou puchýřů a jehož výskyt se významně zvyšuje po 60. roce věku. S přibližně 0.7 až 1.8 novými případy na 100 000 obyvatel ročně je bulózní pemfigoid vzácným onemocněním, i když je považován za nejčastější puchýřkovou autoimunitní dermatózu.
Co je bulózní pemfigoid?
Bulózní pemfigoid je autoimunitní onemocnění kůže (autoimunitní dermatóza) spojená s subepidermálními, turgidními puchýři (bully). Zřídka hemoragické (vedoucí ke krvácení) puchýře se mohou projevit na zarudlých (na erytému) a zdravých kůže. Zejména břicho a intertriginy (včetně axil, flexorových stran končetin, tříselné oblasti, gluteálního záhybu) jsou ovlivněny tvorbou puchýřků, zatímco orální sliznice obecně není zapojen (asi 20 procent). Bulózní pemfigoid je často spojován s určitými autoimunitní onemocnění jako ulcerózní kolitida, polymyositidanebo chronické polyartritidaa ve vzácných případech s maligními nádory. Kromě vypouklých, pevných puchýřů, které jsou považovány za hlavní příznak bulózního pemfigoidu a mohou být v některých případech ohlašovány svěděním nebo rány (úly), pyoderma (hnisavá zánět kůže) se mohou vyvinout v důsledku sekundárního streptokokového nebo stafylokoková infekce.
Příčiny
Bulózní pemfigoid představuje autoimunitní onemocnění a je proto způsoben dysregulací imunitní systém. V tomto případě, imunitní systém produkuje vlastní tělo autoprotilátky, tzv imunoglobuliny G (IgG), které jsou namířeny proti určitým Proteinů hemidesmosomů, buněčných složek buněčná membrána které zajišťují spojení mezi epidermis a bazální membránou (vrstva kůže ležící mezi epidermis a dermis nebo dermis). Makrofágy (zachycovací buňky) a monocyty (předchůdce makrofágů) ničí oblasti hemidesmosomů, které mylně označil jako perniciózní (maligní) autoprotilátky, takže adheze (soudržnost) mezi postiženými vrstvami kůže již není zajištěna. To vede k zadržování tekutin a tvorbě puchýřů. Přesně to, co způsobuje tuto dysregulaci, není jasně pochopeno. Je známo, že bulózní pemfigoid může být vyvolán drogy jako furosemid, diazepam, diuretikanebo Inhibitory ACEurčité maligní nádory (včetně bronchiálních, prostaty karcinom) a UV záření.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Bulózní pemfigoid se primárně projevuje znatelně kožní změny. U většiny lidí se objeví zarudnutí a zarudlé uzliny, z nichž některé jsou oteklé a intenzivně svědící. Po týdnech nebo měsících se z těchto vyvýšenin vyvinou malé puchýře. Mohou se objevit na zarudlé pokožce, ale často se šíří i do zdravých oblastí pokožky. Obvykle jsou velké několik milimetrů až dvou centimetrů a jsou naplněny čirou nažloutlou tekutinou. Puchýře jsou občas částečně naplněné krev. Kryt puchýřů je tvořen epidermis, a proto je bulózní pemfigoid obvykle velmi odolný a vypouklý. Pokud se otevře, na postiženém místě se obvykle objeví povrchové, mírně krvácející a plačící kožní defekty. Často zarudnutí, otoky, uzlíky a kožní defekty koexistují a vytvářejí vzhled kůže charakteristický pro toto onemocnění. The kožní změny může nastat na celém těle. Obzvláště často se tvoří na břiše, podpaží, slabinách, vnitřních stehnech a flexorových stranách paží. U jednoho z pěti pacientů orální sliznice or spojivka jsou ovlivněny. Bolestivé eroze se vyskytují v epizodách a často se uzdravují samy. Při absenci léčby může bulózní pemfigoid přetrvávat roky.
Diagnóza a průběh
Bulózní pemfigoid lze obvykle diagnostikovat (přibližně 80 až 90 procent), kromě hlavního klinického příznaku (vypouklé puchýře), na základě detekce autoprotilátky (IgG a jeho komplement C3) na hemidesmosomy v lamina lucida bazální membrány (přímá imunofluorescence) nebo v séru (nepřímá imunofluorescence) fluorescenční anti-protilátky. Kromě toho se v některých případech zvyšuje rychlost sedimentace erytrocytů a zvyšuje se periferní eozinofilie koncentrace eozinofilních granulocytů) nebo jiné imunoglobuliny (IgE) jsou detekovatelné v séru. Histologicky (jemná tkáň) infiltruje dermis eozinofilními a neutrofilními granulocyty (některé leukocyty), Stejně jako lymfocyty a histiocyty mohou být detekovány. Zobrazovací techniky (truhla rentgen, břišní sonografie) a a krev skvrna může být použita k vyloučení nádorů jako spouštěčů. Ve většině případů se bulózní pemfigoid vyvíjí spontánně a má opakující se recidivující průběh. Neléčený bulózní pemfigoid je smrtelný (smrtelný) ve 30 až 40 procentech případů.
Komplikace
Bulózní pemfigoid zpravidla významně snižuje kvalitu života pacienta. Na pokožce postižené osoby je těžké a velmi nepříjemné nepohodlí. Vyvíjí se svědění, které je spojeno se zarudnutím kůže. Pokud pacient škrábe pokožku, svědění se obvykle zesiluje. Kvůli výskytu ztráta chuti k jídlu, dochází také k silné ztrátě hmotnosti, a tedy často podváha. Výsledkem je, že se pacient cítí oslabený. Vysoký horečka také dochází. Samotné ošetření se provádí pomocí antibiotika a imunosupresiva. Ty mohou vést na menší vedlejší účinky, ale ty závisí na pacientovi zdraví stav. Užívání léku vede ve většině případů k pozitivnímu průběhu onemocnění. U postižené osoby se však onemocnění může vyvinout později v životě. Pokud léčba léky není úspěšná, imunoglobuliny lze podávat intravenózně. To zpravidla vede k pozitivnímu průběhu onemocnění. Další komplikace se nevyskytují. Průměrná délka života pacienta se také nemění.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokud si všimnete svědění, zarudnutí kůže nebo charakteristických puchýřů na kůži, měl by být informován lékař. Zvláště pokud se příznaky zvýší, je nejlepší rychle se poradit s lékařem. To platí zejména v případě, že příznaky významně ovlivňují pohodu. Než se objeví další komplikace, je vhodné rychle odstranit případný bulózní pemfigoid. Každý, kdo si všimne fyzického vyčerpání a někdy izolace od sociálních kontaktů u příbuzného, by to měl okamžitě řešit. S podporou je návštěva lékaře a následná léčba často snazší. Kožní onemocnění se vyskytuje převážně u starších lidí - kromě doporučených rutinních vyšetření by měl být v případě neobvyklých příznaků okamžitě konzultován lékař. Pokud je bulózní pemfigoid skutečně diagnostikován, lze s ním obvykle zacházet dobře. Protože droga terapie nese určitá rizika, platí následující: pravidelně se poraďte se svým lékařem. V případě závažných nežádoucích účinků je třeba se domluvit s rodinným lékařem. Dalšími kontakty jsou dermatolog nebo - v případě závažných příznaků - lékařská pohotovostní služba.
Léčba a terapie
U bulózního pemfigoidu terapie spočívá v lokální nebo lokální i systémové léčbě opatření a je zaměřen na imunosupresi snížením syntézy autoprotilátek pomocí užívání léků imunosupresiva nebo steroidy. Terapeutické opatření závisí na rozsahu onemocnění, věku a existujících základních onemocněních konkrétní postižené osoby, jakož i na rozsahu (lokalizovaném nebo generalizovaném) a spouštěči kožního onemocnění. Pokud je například pemfigoid indukován léky, musí být spouštěcí látky vysazeny nebo odpovídajícím způsobem změněny. V případě mírného bulózního pemfigoidu je pro léčbu v mnoha případech dostatečný účinný lokální glukokortikoid nebo steroid. Aplikuje se na postižené oblasti pokožky v kombinaci s antiseptiky masti or krémy jako cliochinol krém, etakridin laktát mast a cadexomer jód. Ve všech případech jsou puchýře před topickým ošetřením otevřeny a propíchnuty. Pro systémovou nebo interní léčbu, perorálně nebo intravenózně glukokortikoidy se dále používají u bulózních pemhigoidů střední závažnosti, které se kombinují s azathioprin a dávka z nichž se v průběhu roku postupně (postupně) snižuje terapie. Perorální podání niacinamidu (nikotinamidu) a tetracyklin v kombinaci s aktuálním glukokortikoidy je považována za stejně úspěšnou, i když taková terapie působí spíše na lokální zánětlivé mediátory než na inhibici tvorby protilátek. V ojedinělých případechdávka používají se kortikosteroidy, intravenózně podávané imunoglobuliny nebo plazmaferéza, což se v případě běžného bulózního pemfigoidu obecně nevyžaduje.
Výhled a prognóza
U tohoto onemocnění je většina pacientů závislá na celoživotní terapii, protože onemocnění nelze léčit kauzálně. Dojde-li k onemocnění v důsledku různých spouštěcích látek, je třeba je vysadit, aby se zmírnily příznaky. Pacienti obvykle závisí na užívání léků a užívání různých léků krémy a masti zlepšit kvalitu života a bojovat s příznaky. Přesná léčba také velmi závisí na závažnosti příznaků. Během léčby nedochází ke konkrétním komplikacím a dochází ke zmírnění příznaků. Pokud se nemoc neléčí, příznaky přetrvávají a mají velmi negativní vliv na kvalitu života a každodenní život pacienta. To má za následek nejen omezení v každodenním životě, ale často také psychologické potíže nebo rozvoj deprese. Z tohoto důvodu je léčba v každém případě nutná. Očekávaná délka života pacienta není nemocí omezena. V některých případech příznaky vymizí ve vyšším věku, i když tento kurz dosud nebyl zcela objasněn.
Prevence
Protože přesné spouštěcí projevy bulózního pemfigoidu nejsou přesvědčivě pochopeny, nelze mu přímo zabránit. Pokud je to vhodné, je třeba se vyhnout známým potenciálním faktorům, které mohou podporovat vývoj pemfigoidů (včetně léků).
Následovat
Ve většině případů žádné konkrétní ani přímé opatření nebo možnosti následné péče jsou v tomto případě k dispozici postižené osobě. Postižená osoba je proto primárně závislá na rychlé a především včasné diagnostice a léčbě tohoto onemocnění, aby bylo možné předcházet dalším komplikacím. Také není možné, aby se nemoc sama uzdravila, takže léčba je naprosto nezbytná. Samotná léčba se obvykle provádí pomocí léků. Měly by se užívat pravidelně a ve správném dávkování, aby se zabránilo dalším komplikacím. V případě jakýchkoli dotazů nebo nejasností by měl být vždy nejprve kontaktován lékař, aby nevznikly žádné další stížnosti. Bohužel většina lidí postižených tímto onemocněním je také závislá na dialýza. Často potřebují podporu a péči přátel a rodiny. Citlivé a starostlivé rozhovory jsou také nutné, aby psychologické rozrušení nebo deprese nedochází. Nelze všeobecně předvídat, zda nemoc bude vést ke snížení průměrné délky života. Další opatření následné péče nejsou v tomto případě možná.
Co můžete udělat sami
Bulózní pemfigoid je vzácné autoimunitní onemocnění kůže, které primárně postihuje osoby starší 60 let. Příčiny dosud nebyly přesvědčivě stanoveny, ale například souvislost mezi nemocí a některými léky. diuretika or Inhibitory ACE, je podezřelý. Pokud si pacienti všimnou příznaků onemocnění, měli by se určitě poradit s lékařem nebo specializovanou klinikou se specializací na autoimunitní onemocnění co nejdříve informujte své kontakty o lécích, které užívají. Pacienti obvykle trpí velmi silným svěděním, které obvykle léčí lékař. Na dovolené nebo v jiných výjimečných situacích antihistaminika, které jsou k dispozici na volném trhu jako masti, tablety nebo kapky v lékárnách, také pomoci. Svědění se často zvyšuje s teplem. Mnoho pacientů trpí v noci zvláště silným svěděním pod kryty. Zde může pomoci vyměnit konvenční pokrývky za přikrývky z lehkého polárního rouna. Tyto textilie jsou velmi lehké a prodyšné, takže nedochází k hromadění tepla. Pokud se na těle vyskytnou puchýře, je třeba dávat pozor na přiléhavé oblečení a spodní prádlo s vysokým procentem prodyšných materiálů, jako je bavlna nebo bambus. Pokud se na oblastech těla, které nelze zakrýt oděvy, objeví puchýře, pak tyto kožní změny často mají znetvořující účinek. S pomocí speciálního make-upu z lékárny nebo kosmetika skladujte, puchýře lze vizuálně skrýt.
