Terapeutické cíle
- Vyplachování otoku (voda retence) nebo ascites (břišní tekutina).
- Zamezení komplikacím (albumin nedostatek, trombóza / cévní onemocnění, při kterém a krev sraženina (trombus) se tvoří v a cévy).
- Efektivní léčba souběžných onemocnění
Terapeutická doporučení
- Léčba základního onemocnění (přibližně 70% má glomerulární onemocnění: glomerulonefritida, Atd.).
- Diuréza k vypláchnutí otoků, omezení fyziologickým roztokem (<5 g / d); smyčka diuretika v případě potřeby také draslík- šetřící diuretika.
- Příjem tekutin v závislosti na stupni renální nedostatečnosti (ledvina slabost) (viz níže výživová doporučení v nefrotický syndrom / vlákno - voda - stimulanty).
- Kompenzace ztrát elektrolytu (krev soli) nebo vyhýbání se poruchy elektrolytů (ovládání s úzkými oky) a vyvážení kapalin.
- Při hypoproteinemii (snížená koncentrace celkového proteinu v krev plazma), pokud je to nutné albumin infuze; příjem stravovacích bílkovin v závislosti na stupni renální nedostatečnosti (1-0.35 g bílkovin / kg / den).
- Inhibitory ACE (antihypertenziva), antagonisté receptoru pro angiotenz II (sartany) v kontraindikacích.
- Terapie souběžných onemocnění:
- Cukrovka mellitus; upozornění: ne Hba1c (dlouhodobá krev glukóza hodnota) <7-7.5% u makroangiopatie (onemocnění velkého plavidla).
- Hypertenze (vysoký krevní tlak): v závislosti na stupni renální nedostatečnosti; Inhibitory ACEagenti první linie; pokud netolerují anatagonisty AT1.
- hypercholesterolémie (příliš vysoká krev cholesterolu) a za přítomnosti přetrvávající proteinurie (zvýšené vylučování bílkovin močí) a dalších rizikové faktory: Inhibitory HMG-CoA reduktázy (statiny).
- Revmatická onemocnění (SLE, RA).
- Prednisolon (glukokortikoidy: doporučení pro dávkování mezinárodní studie Ledvina Nemoc u dětí (ISKDC) * 60 mg prednison/ m 2KOF / den, což odpovídá přibližně 2 mg prednisonu / kg KG a den); po 4 týdnech se ukáže, zda je onemocnění senzitivní na steroidy (= odpověď na léčbu glukokortikoidy), nefrotický syndrom (SSNS) nebo steroid-rezistentní nefrotický syndrom (SRNS) nebo steroid-rezistentní nefrotický syndrom (SRNS); další léčba v závislosti na základním onemocnění:
- Pokud existuje riziko steroidní toxicity z důvodu prodlouženého trvání terapie: šetřící steroidy drogy: cyklosporin (cyklosporin A, CsA (cyklosporin A, CsA; zahájení: dávka 150 mg / m 2KOF a den ve 2 jednotlivých dávkách; kontinuální léčba: pomalu snižujte na nejnižší účinnou dávku), cyklofosfamid, mykofenolát mofetil (1 mg / m 200KOF a den rozdělen na 2 jednotlivé dávky), levamisol, takrolimus, a rituximab.
- V odolnosti vůči steroidům nefrotický syndrom (SRNS): zesílené imunosupresivní terapie s cyklosporin (cyklosporin A) (podrobnosti viz příslušné základní onemocnění).
- Antikoagulace (inhibice srážení krve) s heparin/vitamin K antagonisté (VKA) (INR 2.0-3.0) v případě
- Prodloužený nebo komplikovaný nefrotický syndrom; nebo
- Albumin <20-25 g / l nebo
- Pokles AT III pod 70%.
- Infekce terapie (například v pneumonie (zápal plic), peritonitida (peritonitida) kvůli nízké hladině IgG).
- Doplňování vitamínů (včetně vitamin D, 30 ug), v případě potřeby také osteoporóza terapie.
- Viz také v části „Další terapie“.
Klasifikace odpovědi na tuto standardní terapii (viz výše *).
Klasifikace | Definice |
---|---|
Remise („reakce“) |
|
Plná remise |
|
Částečná remise |
|
Recidiva („relaps“) |
|
Primární NS citlivý na steroidy („Počáteční respondent“) |
|
NS primární rezistentní na steroidy („Počáteční neodpovídající“) |
|
Sekundární NS odolný vůči steroidům |
|
Zřídka relapsy („zřídka relapsy nefrotický syndrom"). |
|
Časté relapsy („Často recidivující nefrotický syndrom“, FRNS). |
|
Steroid-dependentní nefrotický syndrom (SDNS). |
|
Legenda
- NS: nefrotický syndrom
- UProt / uKrea: koncentrace bílkovin a kreatinin v moči v gramech na gram [g / g].