Nefrotický syndrom: léková terapie

Terapeutické cíle

  • Vyplachování otoku (voda retence) nebo ascites (břišní tekutina).
  • Zamezení komplikacím (albumin nedostatek, trombóza / cévní onemocnění, při kterém a krev sraženina (trombus) se tvoří v a cévy).
  • Efektivní léčba souběžných onemocnění

Terapeutická doporučení

  • Léčba základního onemocnění (přibližně 70% má glomerulární onemocnění: glomerulonefritida, Atd.).
  • Diuréza k vypláchnutí otoků, omezení fyziologickým roztokem (<5 g / d); smyčka diuretika v případě potřeby také draslík- šetřící diuretika.
  • Příjem tekutin v závislosti na stupni renální nedostatečnosti (ledvina slabost) (viz níže výživová doporučení v nefrotický syndrom / vlákno - voda - stimulanty).
  • Kompenzace ztrát elektrolytu (krev soli) nebo vyhýbání se poruchy elektrolytů (ovládání s úzkými oky) a vyvážení kapalin.
  • Při hypoproteinemii (snížená koncentrace celkového proteinu v krev plazma), pokud je to nutné albumin infuze; příjem stravovacích bílkovin v závislosti na stupni renální nedostatečnosti (1-0.35 g bílkovin / kg / den).
  • Inhibitory ACE (antihypertenziva), antagonisté receptoru pro angiotenz II (sartany) v kontraindikacích.
  • Terapie souběžných onemocnění:
  • Prednisolon (glukokortikoidy: doporučení pro dávkování mezinárodní studie Ledvina Nemoc u dětí (ISKDC) * 60 mg prednison/ m 2KOF / den, což odpovídá přibližně 2 mg prednisonu / kg KG a den); po 4 týdnech se ukáže, zda je onemocnění senzitivní na steroidy (= odpověď na léčbu glukokortikoidy), nefrotický syndrom (SSNS) nebo steroid-rezistentní nefrotický syndrom (SRNS) nebo steroid-rezistentní nefrotický syndrom (SRNS); další léčba v závislosti na základním onemocnění:
    • Pokud existuje riziko steroidní toxicity z důvodu prodlouženého trvání terapie: šetřící steroidy drogy: cyklosporin (cyklosporin A, CsA (cyklosporin A, CsA; zahájení: dávka 150 mg / m 2KOF a den ve 2 jednotlivých dávkách; kontinuální léčba: pomalu snižujte na nejnižší účinnou dávku), cyklofosfamid, mykofenolát mofetil (1 mg / m 200KOF a den rozdělen na 2 jednotlivé dávky), levamisol, takrolimus, a rituximab.
    • V odolnosti vůči steroidům nefrotický syndrom (SRNS): zesílené imunosupresivní terapie s cyklosporin (cyklosporin A) (podrobnosti viz příslušné základní onemocnění).
  • Antikoagulace (inhibice srážení krve) s heparin/vitamin K antagonisté (VKA) (INR 2.0-3.0) v případě
    • Prodloužený nebo komplikovaný nefrotický syndrom; nebo
    • Albumin <20-25 g / l nebo
    • Pokles AT III pod 70%.
  • Infekce terapie (například v pneumonie (zápal plic), peritonitida (peritonitida) kvůli nízké hladině IgG).
  • Doplňování vitamínů (včetně vitamin D, 30 ug), v případě potřeby také osteoporóza terapie.
  • Viz také v části „Další terapie“.

Klasifikace odpovědi na tuto standardní terapii (viz výše *).

Klasifikace Definice
Remise („reakce“)
  • Proteinurie <4 mg / m 2KOF a h nebo
  • Testovací proužek na moč Albustix negativní v ranní moči nebo
  • Trace pozitivní 3 po sobě jdoucí dny; uProt / uKrea <0.2 g / g
Plná remise
Částečná remise
  • Snížení proteinurie o ≥ 50%, uProt / uKrea 0.2 g / g
Recidiva („relaps“)
  • Opakování proteinurie nad 40 mg / m 2KOF a h (nad 1 g / m 2KOF a den) nebo
  • Testovací proužek Albustix v ranní moči ≥ 100 mg / dl (++) po dobu 3 po sobě následujících dnů, uProt / uKrea> 2 g / g.
Primární NS citlivý na steroidy
(„Počáteční respondent“)
  • Remise po terapii prednisonem 60 mg / m 2KOF a den po dobu 4 týdnů.
NS primární rezistentní na steroidy
(„Počáteční neodpovídající“)
  • Žádná remise po terapii prednison 60 mg / m2KOF a den po dobu 4 týdnů.
Sekundární NS odolný vůči steroidům
  • Zpočátku NS citlivý na steroidy, ale žádná odpověď na standardní 4týdenní relapsovou terapii prednisonem (60 mg / m 2KOF a den) při následných relapsech
Zřídka relapsy („zřídka relapsy nefrotický syndrom").
  • Počáteční nefrotický syndrom citlivý na steroidy s relapsem do 6 měsíců od ukončení léčby nebo
  • Až 3 relapsy během 12 měsíců po ukončení léčby.
Časté relapsy
(„Často recidivující nefrotický syndrom“, FRNS).
  • Počáteční NS citlivý na steroidy s ≥ 2 relapsy během prvních 6 měsíců po ukončení léčby nebo
  • ≥ 4 recidivy do 12 měsíců od ukončení léčby.
Steroid-dependentní nefrotický syndrom (SDNS).
  • Nejméně 2 po sobě jdoucí relapsy na standardní relapsové terapii prednisonem nebo
  • Do 2 týdnů od ukončení léčby

Legenda

  • NS: nefrotický syndrom
  • UProt / uKrea: koncentrace bílkovin a kreatinin v moči v gramech na gram [g / g].