Hydrops Fetalis: Příčiny, příznaky a léčba

Hydrops fetalis Termín „akumulace tekutin“ označuje akumulaci tekutin v několika odděleních plodu, serózních dutinách nebo měkkých tkáních. Je to vážný příznak několika přirozených stavů, které způsobují anémie v plod. Hydrops fetalis lze diagnostikovat sonograficky.

Co je hydrops fetalis?

Hydrops fetalis je termín používaný v prenatální diagnostice a popisuje generalizovanou akumulaci tekutin v plod. Tekutina nebo otok jsou umístěny v nejméně dvou fetálních kompartmentech, serózních tělních dutin jako je například křičel, peritoneální dutina a perikardiumnebo v měkkých tkáních. Edém se může rozšířit na velké části těla nenarozeného dítěte. Hydrops fetalis se vyskytuje s frekvencí těhotenství 1: 1500 až 1: 4000. V závislosti na příčině se rozlišuje mezi imunologickým a neimunologickým hydropsem fetalis; přiřazení je však možné pouze v přibližně 50 procentech případů. Protože výskyt hromadění tekutin u dítěte naznačuje chromozomální abnormalitu, organickou malformaci nebo závažné onemocnění plod, hydrops fetalis je jedním ze sonografických měkkých markerů během těhotenství. Na základě nich lze prenatálně diagnostikovat závažná onemocnění dítěte.

Příčiny

Hydrops fetalis je téměř vždy způsoben plodem anémie. To má za následek hypoxické poškození kapilární stěny, což zvyšuje jejich propustnost a způsobuje únik tekutiny z intravaskulárního prostoru do extravaskulárního prostoru. Tyto anémie mohou být příčinou imunologické nebo neimunologické. Imunologické příčiny zahrnují neslučitelnost rhesus mezi matkou a dítětem. To vede k masivní hemolýze a anémie u nenarozeného dítěte u novorozenců. Méně častými imunologickými příčinami jsou syndrom fetofetální transfuze a thalassemia. Mezitím převážně neimunologické příčiny způsobují hydrops fetalis. Například vrozené malformace srdce často vede k anémii plodu. Pokud se zvýší srdeční výdej, aby se vyrovnala anémie, srdce Může dojít k poruše a zvýšené zadržování tekutin. Infekce toxoplazmóza, syfilis Connata, kožního onemocněnínebo cytomegaloviru patří také mezi neimunologické příčiny. Hydrops fetalis je navíc často pozorován u řady nemocí, jako je Turnerův syndrom, trizomie 18nebo Downův syndrom.

Příznaky, stížnosti a příznaky

U nenarozeného dítěte dochází k hromadění tekutin nebo otokům v odděleních plodu, serózních dutinách nebo měkkých tkáních. Nejběžnější z nich jsou ascites, pleurální výpotky a polyhydramnios. Ascites, také břišní vodnatelnost, je akumulace voda v břišní dutině. The křičel je dvoulistý kůže který obklopuje plíce a lemuje truhla. Pleurální výpotek je, když se tekutina hromadí v úzké mezeře mezi plícemi a truhla zeď. Polyhydramnios označuje větší než průměrné množství plodová voda s indexem plodové vody větším než 20 centimetrů nebo usazením plodové vody větším než osm centimetrů. K hromadění tekutin v měkkých tkáních dochází relativně brzy. Ve většině případů plod vykazuje čerpací slabost srdce se zvýšeným srdečním výdejem. Po narození se u novorozenců zvýšil počet novorozenců žloutenka; anémie a otoky jsou stále přítomny.

Diagnóza a průběh onemocnění

Přítomnost hydrops fetalis je detekována intrauterinně pomocí ultrazvuk. U dítěte je jasně viditelné oddělení dítěte kůže z těla v důsledku otoku. Pokud je znám rizikový faktor pro vývoj anémie plodu, těhotenství lze sledovat pravidelnými sonografickými vyšetřeními, aby se v případě potřeby působilo proti hydropsu plodu. Krev odběr vzorků z pupeční šňůra může indikovat anémii v rané fázi. A srdeční vada lze identifikovat pomocí echokardiografie. Díky moderním diagnostickým a terapeutickým možnostem může přibližně 85 procent dětí přežít hydrops fetalis imunologického původu. Pokud je však příčina neimunologická, úmrtnost plodu přesahuje 80 procent.

Komplikace

Hydrops fetalis může způsobit řadu zdravotních stavů. V mnoha případech onemocnění již postihuje plod. Postižená osoba trpí tzv. Břišní vodnatelností voda se hromadí v břišní dutině. Tato akumulace může později vést na dýchání potíže a dále dušnost. Rovněž, voda dochází k akumulaci v měkkých tkáních postižené osoby. Srdce je silně namáháno hydropsem fetalis, takže může dojít k poškození a omezení srdce. Kromě toho játra je také poškozena, takže většina dětí se rodí s novorozenci žloutenka. Pokud se příznaky neléčí, pacient obvykle předčasně zemře. Ve většině případů je léčba hydrops fetalis kauzální a symptomatická. Příznaky mohou být často omezeny krev transfúze. V závažných případech však ukončení těhotenství je nutné, pokud matka zdraví je také ohrožena. Po narození mohou děti potřebovat umělé dýchání přežít. Je obvykle nemožné předpovědět, zda bude onemocnění postupovat příznivě.

Kdy byste měli navštívit lékaře?

Přítomnost hydrops fetalis je obvykle detekována během ultrazvuk vyšetření během těhotenství. Nejpozději po narození stav lze detekovat podle typických externích funkcí. Zda jsou po diagnóze vyžadovány další lékařské prohlídky, závisí především na závažnosti stav. Mírná retence tekutin někdy sama ustupuje. V závažných případech musí být léčba zahájena během těhotenství. Matky, které trpí bolest v břiše, pravděpodobně spojené s neobvyklými kontrakce dítěte mluvit ke gynekologovi. Pokud se objeví známky vodnatého břicha, je nutné ihned vyhledat lékaře. The stav musí být vyjasněny a okamžitě ošetřeny, aby se vyloučily závažné komplikace pro matku a dítě. Pokud je léčba úspěšná, není nutná žádná další léčba. Matka by však měla i nadále sledovat jakékoli příznaky a při narození, pokud tak již neučinila, informovat porodníky v nemocnici o hydropsu fetalis. To umožní vyšetřit dítě ihned po narození a v případě potřeby mu podat vhodné léky.

Léčba a terapie

Hydrops fetalis musí být léčen odstraněním příčiny. Obvykle se jedná o anemii plodu, kterou lze upravit nitroděložně pomocí pupeční šňůra s krev transfuze. V případě syndromu transfuze fetofetálu během těhotenství dvojčat, anastomózy v krvi oběh dvojčat, která způsobují nerovnoměrnou krev distribuce mezi dětmi lze uzavřít laserovou koagulací. Pokud je hydrops fetalis výsledkem příčiny se špatnou prognózou, je nutné konzultovat s rodiči terapeutické možnosti, důsledky pro dítě a zejména rizika pro matku. Potrat může být nutné zvážit lékařskou indikaci. Pokud se hydrops fetalis neléčí, má nejen vážné následky pro dítě. Ve zvláště závažných případech se u matky mohou vyvinout příznaky, které zrcadlí hydrops fetalis. Tento klinický obraz se nazývá syndrom hydropsu matky a je symptomaticky velmi podobný závažnému preeklampsie. Postnatálně vyžadují kojenci trpící hydropsem fetalis intenzivní lékařskou péči. Kojenci často vyžadují intubace a umělé dýchání, přijímají krevní transfuze a jsou léčeni žloutenka s fototerapie nebo výměna krve. Ascites a pleurální výpotky jsou propíchnuty pro úlevu. Následuje léčba příčinného onemocnění v maximální možné míře.

Výhled a prognóza

Prognóza hydrops fetalis souvisí s příčinou zadržování vody. Pokud je vrozený stav nebo chromozomální abnormalita u plodu, narodí se s tímto základním stavem a viditelné zadržování vody se do té doby nemusí snížit. Záleží na zdraví matky i dítěte může být v takových případech vhodný řezný porod, aby během porodu nedošlo ani ke zranění. Pokud je kromě hydrops fetalis zjištěno, že dítě je tak vážně poškozeno, že by se narodilo pouze zdravotně postižené nebo vůbec životaschopné, lze uvažovat o pozdním ukončení těhotenství. Jedná se o velmi intimní a obtížné rozhodnutí, ale v případě spouštění nemoci s velmi špatnými prognózami nabízí východisko ze života utrpení a bolest pro nenarozené dítě. Pro běžnou příčinu anémie plodu, a krevní transfúze lze podávat prostřednictvím pupeční šňůra když je dítě ještě v děloze, výrazně se zlepšuje jeho prognóza. Během těhotenství lze léčit i další spouštěče hydrops fetalis, aby se dítě narodilo co nejzdravější a v nejlepším případě je možný i přirozený porod, pokud si žena přeje tento typ porodu a cítí se při tom bezpečně.

Prevence

To, zda lze hydropsu fetalis zabránit, závisí do značné míry na příčině anémie plodu. V případě vrozených vad pouze těsné sonografické vyšetření monitoring těhotenství pomůže terapeuticky zasáhnout v rané fázi. Neslučitelnost Rhesus lze zabránit profylaxí rhesus během prvního těhotenství. To maskuje a degraduje plod erytrocyty v mateřské krvi, aniž by došlo k tvorbě protilátek. Ochrana proti očkování nebo protilátky proti infekční choroby by měla být kontrolována již v době porodu.

Následovat

Ať už speciální opatření následné péče jsou k dispozici postižené osobě u hydrops fetalis nelze obecně předpovědět, protože jsou vysoce závislé na základním onemocnění. Je to však vážný stav, který by měl být v každém případě lékařem uznán a léčen co nejdříve. Neexistuje žádná léčba sama o sobě a v nejhorším případě může dítě zemřít, pokud nebude léčen hydrops fetalis. V některých případech vyžaduje hydrops fetalis ukončení těhotenství. Po takovém potrat, ve většině případů rodiče potřebují psychologickou podporu. Je obzvláště důležité zabránit a pomoci od jejich vlastní rodiny nebo přátel deprese a další psychologické rozrušení. Pokud dítě porodí, bude potřebovat trvalé lékařské ošetření monitoring. I tehdy jsou rodiče obvykle závislí na psychologické podpoře. Rodiče musí důrazně podporovat další vývoj dítěte, aby působil proti poškození a předcházel dalším komplikacím. V této souvislosti nelze učinit žádnou obecnou předpověď o další délce života dítěte.

Co můžete udělat sami

Hydrops plodu nemoci nelze léčit pomocí svépomoc. V takovém případě je vždy nutná návštěva lékaře. Pokud nedojde k žádné léčbě, mohou nenarozené děti na toto onemocnění zemřít. V některých případech to může vyžadovat úplné ukončení těhotenství, pokud by léčba byla pro matku příliš riskantní. Z tohoto důvodu je svépomoc omezena na léčbu možných psychologických stížností. Zde mohou být při prevenci nebo léčbě velmi užitečné podrobné diskuse s vlastním partnerem, rodinou nebo samozřejmě přáteli deprese a další psychologické rozrušení. Takové rozhovory však nenahrazují profesionální terapie terapeutem. Pokud tedy nejsou nápomocní, měli byste se poradit s psychologem. Může být také užitečný kontakt s dalšími postiženými rodiči. To často vede k výměně informací, které mohou případně zlepšit kvalitu života postižené osoby a tím usnadnit každodenní život. Podobně může být užitečná návštěva svépomocné skupiny mluvit o nemoci.