U hyperbilirubinemie krev koncentrace of bilirubin překračuje normální hodnotu. Výsledek je žloutenka, protože nažloutlá látka je uložena v kůže. Léčba závisí na příčinném onemocnění.
Co je hyperbilirubinemie?
Bilirubin odpovídá nažloutlému rozkladnému produktu odvozenému od hémové části červené krev Pigment hemoglobin. Tím pádem, bilirubin je žluč pigment. Červené krev buňky mají životnost přibližně 120 dní, poté se rozbijí uvnitř játra a slezina. Po přechodných fázích se z červeného krevního pigmentu stává bilirubin. Produkovaný bilirubin denně činí přibližně 300 miligramů a přibližně 80 procent z něj pochází z degradačních procesů erytrocyty. V krvi se bilirubin nekovalentně váže na albumin. Bilirubin spojený s proteinem odpovídá nekonjugovanému bilirubinu. V kovalentní vazbě s albumin, mluvíme o delta-bilirubinu. U takzvané hyperbilirubinemie, bilirubinu koncentrace v krvi se zvyšuje na hodnoty nad 1.1 mg / dl. Když je zvýšena hladina degradační látky v séru, mohou se objevit příznaky jako žloutenka nastat, protože bilirubin je uložen v kůže. V závislosti na příčině a typu zvýšení bilirubinu se mohou objevit další příznaky. Hyperbilirubinemie není sama o sobě nemocí. Jedná se spíše o příznak nadřazeného onemocnění, které se projevuje ve formě poruchy degradace bilirubinu. V kontextu zvýšeného celkového bilirubinu se odlišuje nepřímý od přímé hyperbilirubinemie. Nepřímý bilirubin má špatnou rozpustnost. Až po procesech biotransformace se uvnitř rozpustného bilirubinu tvoří rozpustnější bilirubin játra, který je detekovatelný jako přímý bilirubin.
Příčiny
Příčinou hyperbilirubinémie je vždy porucha rozpadu odpadního produktu. Porucha degradace je považována za symptom různých nemocí. Hyperbilirubinémie proto může mít několik příčin. Například nepřímá hyperbilirubinémie s více než 80 procenty celkového bilirubinu informující o nepřímém hyperbilirubinu může odkazovat na hemolýzu. Tento příznak však může stejně dobře souviset s rhabdomyolýzou, popáleninynebo novorozenecký ikterus. U novorozenců je zvýšená hladina fyziologická a do určité míry se považuje za normálně zvýšenou. Jejich játra ještě plně nefunguje a z tohoto důvodu štěpí mnohem méně bilirubinu. Z výše zmíněných příčin hyperbilirubinemie s více než 80 procenty celkového bilirubinu je třeba rozlišovat mezi nepřímým hyperbilirubinem a příčinami nepřímo zdůrazněné hyperbilirubinemie s malým množstvím přímého bilirubinu a intrahepatálních žloutenka. V této souvislosti mohou být možnými příčinami Gilbertova choroba, Crigler-Najjarův syndrom, Dubin-Johnsonův syndrom nebo Rotorův syndrom. Totéž platí pro zánět jater, cirhóza jaternebo těžká intoxikace alkohol, drogynebo aflatoxiny. Salmonelózacholangitida a leptospiróza musí být také považován za původce této formy hyperbilirubinémie. Naproti tomu u přímo zvýrazněné hyperbilirubinemie s malou nepřímou složkou a okluzivní žloutenkou jsou příčiny jako cholelitiáza, karcinom pankreatu, žluč karcinom potrubí nebo biliární atrézie jsou někdy považovány za nejčastější.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Hyperbilirubinémie se může projevit klinicky odlišnými příznaky. V zásadě je asymptomatický průběh docela možný, například v souvislosti s chorobami, jako je Meulengrachtova choroba. Za normálních okolností je však přítomný alespoň příznak ikteru. Icterus odpovídá žloutence a může být v závislosti na onemocnění prehepatální, intrahepatální nebo posthepatální. Stupeň hyperbulirubinemie ovlivňuje přítomný stupeň ikteru. Zpočátku tedy dochází hlavně k gelovému zabarvení skléry, což je způsobeno usazováním zvýšeného bilirubinu. V závislosti na příčině a typu hyperbilirubinémie se mohou objevit například další příznaky a potíže nevolnost a zvracení, bolest břicha, a průjem. Někteří pacienti trpí horečka a únava. Příznaky se obvykle objevují bezprostředně po nástupu příčinné choroby a přetrvávají několik dní až týdnů. Postupem času se produkt rozpadu ukládá i ve zbytku kůže a může způsobit zbarvení celého těla. V pozdějších fázích dochází k depozici v vnitřní orgány a všechny ostatní tkáně těla. Při pozdní hyperbilirubinemii tedy vnitřní tkáně postižené osoby také nažloutnou. Pokud bilirubin prochází přes hematoencefalická bariéra v souvislosti s různými chorobami se mohou vývojové poruchy vyvinout jako doprovodné příznaky ložisek. Ukládání v životně důležitých orgánech může být také symptomaticky doprovázeno funkčním postižením postižených orgánů. V závislosti na příčinném onemocnění mohou být přítomny další specifické příznaky onemocnění, například svědění kůže.
Diagnóza a průběh onemocnění
Bilirubin se stanoví v séru. Stanovení v krvi EDTA nebo heparin je také možná plná krev. Při diagnostice hyperbilirubinémie lékař porovnává celkový bilirubin s normálními hodnotami. Pokud je vyšší než 1.1 mg / dl, je přítomna hyperbilirubinemie. Lékař pak musí určit, zda je hyperbilirubinémie přímá nebo nepřímá. Pro přímý bilirubin platí limity 0.25 mg / dl. Pro nepřímý bilirubin jsou 0.8 mg / dl. U kojenců platí jiné referenční rozsahy. K určení příčiny dochází v závislosti na obecném klinickém obrazu a obvykle zahrnuje další zobrazování.
Komplikace
Hyperbilirubinemie, nadbytek bilirubinu nad normální hodnotu, se vyskytuje především na pozadí žloutenky (ikteru). Icterus může mít různé příčiny a komplikace. Například prehepatická žloutenka je často způsobena zvýšenou hemolýzou, tj. Rozpadem červených krvinek, které mohou vést na anémie. To se vyznačuje výrazným poklesem výkonu, únava a slabost. U jaterního ikteru problém spočívá v játrech. Kromě některých neškodných defektů enzymů zánět jater nebo cirhóza jater může být také příčinou hyperbilirubinémie. Pokud se neléčí, zánět jater může v některých případech vést na cirhóza jater, které mohou následně degenerovat do jater rakovina. Játra rakovina je nebezpečný nádor, který je smrtelný, pokud je diagnostikován příliš pozdě. Pětiletá míra přežití je pouze 5 procent. Posthepatická žloutenka je nejčastěji způsobena cholestázou, která je nevyřízená žluč. Permanentní nevyřízené položky tak mohou vést na zánět a případně také žlučovod karcinom. U novorozenců je zvýšená hladina bilirubinu obvykle normální a po několika dnech zmizí. Pokud se však dále nenormalizuje a zvyšuje se, může to vést ke kernicterusu. Jedná se o vážné poškození centrálního ovládání nervový systém a může vést k slabosti, nechuti k pití a absenci reflex. Pokud se neléčí, stav může později vést k psychomotorickým následkům a záchvatům.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Hyperbilirubinemie se projevuje žloutenkou. Stejně jako žloutenka není hyperbilirubinemie sama o sobě onemocněním, ale příznakem. U hyperbilirubinemie existuje základní onemocnění, při kterém je narušen rozklad bilirubinu pocházejícího z červených krvinek. Za možné spouštěče lze považovat řadu různých nemocí, například:
- Zánět jater
- Cirhóza jater
- Žlučové kameny
- Karcinom žlučovodů
- Zánět žlučovodů
- Rakovina slinivky
- Salmonelóza
- Otrava alkoholem
- Zneužívání drog
Hyperbilirubinemie se může také objevit u novorozenecká žloutenka. Průběh léčby je stejně různorodý jako základní onemocnění hyperbilirubinémie. Zřejmým prvním krokem je konzultace s rodinným lékařem. Po počátečních zkouškách se rozhodne, u kterých dalších specialistů se poradí terapie. Jedná se zejména o internisty, gastroenterology a onkology. Kromě toho existuje několik dědičných onemocnění, která vedou k hyperbilirubinemii, jako je Rotorův syndrom, Dubin-Johnsonův syndrom a Crigler-Najjarův syndrom. Lidé, kteří trpí ztrátou obvyklé úrovně výkonu nebo celkovou slabostí, by se měli poradit s lékařem. Pokud příznaky přetrvávají po dlouhou dobu nebo se zvyšuje jejich intenzita, je nutná následná návštěva lékaře.Únava i přes dostatečný noční spánek, a nedostatek koncentrace nebo pozornost a pocit nemoci jsou důvody, proč navštívit lékaře. Mělo by se vyšetřit a ošetřit zbarvení kůže a zejména žlutá pleť. Pokud jsou jílovité stolice nebo tmavě zbarvená moč, je třeba vyhledat lékaře. Změny naznačují nemoci, které je třeba vyšetřit a léčit. Trvalá malátnost, ztráta chuti k jídlunebo ztráta účasti na společenském životě, je třeba vyhledat lékařskou pomoc. Nežádoucí úbytek hmotnosti je třeba vnímat jako varovný signál od organismu. Pokud k tomu dojde a způsobí vám to nepohodlí, je třeba vyhledat lékaře. Pokud již nelze vykonávat každodenní povinnosti nebo činnosti, je nutný lékař. Pokud dojde k poruchám vědomí, je nemoc již pokročilá. Jakmile dojde ke ztrátě vědomí, musí být přivolán pohotovostní lékař. První pomoc opatření jsou nezbytné k zajištění přežití postižené osoby. Li srdce porucha, abnormality oběhového systému nebo oběhové poruchy musí dojít k návštěvě lékaře.
Léčba a terapie
V mnoha případech, terapie pro hyperbilirubinemii není nutné. V zásadě je pozornost obvykle zaměřena na příčinné primární onemocnění. Pokud toto onemocnění odpovídá například Rotorovým nebo Dubin-Johnsonovým syndromům, terapeutické kroky obecně nejsou nutné. Pokud je přítomna hepatitida, léčba se může pohybovat od konzervativního léku terapie s antivirotiky k imunosupresiva na transplantace jater. Pokud lze vyřešit příčinu hyperbilirubinemie, přebytek koncentrace látky v krvi se sníží. Pokud usazeniny z kůže neodstraní, fototerapie lze dát. Bilirubin uložený v kůži se převede na a voda- během toho rozpustná látka fototerapie, Tento voda-rozpustná látka odpovídá lumirubinu, který se díky své rozpustnosti snadno vylučuje z těla.
Výhled a prognóza
Hyperbilirubinémie způsobuje u většiny lidí žloutenku. K tomu může dojít z mnoha různých příčin, a proto není obecná prognóza možná. Pokud dojde k hyperbilirubinemii v důsledku zneužití alkohol a drogymusí být léky vysazeny a může být nutné vysazení. V ostatních případech dochází k hyperbilirubinemii kvůli žlučové kameny or žlučovod zánět, který musí být ošetřen lékařem. The anémie obvykle způsobuje pocit slabosti. Dotčená osoba se často cítí apatická a unavená a již nemůže vykonávat fyzické aktivity. To může vést k podváha a poškození končetin. Během léčby je vždy léčeno příčinné onemocnění. Pokud je to hepatitida, transplantace jater může být provedeno nebo může být podána medikace. To zpravidla relativně dobře omezuje hyperbilirubinemii. V mnoha případech však není nutná žádná léčba, pokud neexistuje žádné základní onemocnění, které představuje zdraví riziko a vede k hyperbilirubinemii. V každém případě by postižená osoba měla přesto navštívit rodinného lékaře, aby bylo možné určit příčinu hyperbilirubinémie.
Prevence
Hyperbilirubinemii lze předcházet pouze do té míry, do jaké lze předcházet příčinným chorobám.
Následovat
Osoba postižená hyperbilirubinemií má obvykle velmi málo opatření a možnosti následné péče. U této nemoci by měla být první priorita kontaktovat lékaře v rané fázi, aby došlo k včasné diagnostice a léčbě nemoci. Při prvních známkách a příznacích onemocnění by proto měl být konzultován lékař. Nemůže dojít k samoléčení, takže u této nemoci je vždy nutné ošetření lékařem. Terapie není nutná jen ve velmi málo případech. I bez terapie však pravidelná vyšetření vnitřní orgány lékařem jsou velmi důležité, aby se zabránilo dalším komplikacím. V mnoha případech jsou pacienti kvůli této nemoci závislí na užívání léků. Při užívání tohoto léku je třeba dbát na to, aby byl užíván správně a především pravidelně. V případě dotazů nebo pochybností by měl být vždy nejdříve kontaktován lékař. transplantace orgánů je nutné. Po této operaci je třeba dodržovat odpočinek v posteli. Dotčená osoba se nesmí zbytečně namáhat a obvykle také potřebuje péči a podporu rodiny.
Co můžete udělat sami
Protože hyperbilirubinemie se vyskytuje jako příznak celé řady základních onemocnění, nelze poskytnout žádné obecné rady. Důležité je přísné dodržování lékařských pokynů, pravidelné užívání léků nebo vyhýbání se spouštěcím látkám. V případě prognosticky benigních příčin, jako je Gilbertova choroba nebo Rotorův syndrom, je také možné žít bez jakéhokoli narušení v každodenním životě. Největší dopad na kvalitu života má žloutenka, tj. Viditelné usazeniny bilirubinu ve skléře očí a epidermis. Toto je obvykle čistě kosmetický problém. Ne každý pacient je ovlivněn, protože tento příznak se vyvíjí pouze tehdy, když koncentrace bilirubinu překročí 2 µg / dl v krvi. Je zcela reverzibilní u základních onemocnění, které lze úspěšně léčit. Vystavení světlu na pokožce může přispět, i když malé, k rozpadu bilirubinu viditelného na povrchu. Z tohoto důvodu je vhodné nezasahovat postižená místa make-upem nebo je trvale zakrývat na čerstvém vzduchu. V případě hyperbilirubinémie způsobené zneužívání návykových látekkromě terapeutických lze hledat i odpovědné kroky opatření. Účast na příslušných podpůrných skupinách a účast na abstinenčních programech může být důležitým pilířem v léčbě, kterou pacient provádí nezávisle na lékařech.
