V roce 1924 američtí kardiologové Emanuel Libman a Benjamin Sacks v newyorské nemocnici Mount Sinai poprvé pozorovali formu endokarditida to nebylo způsobeno infekčním agens. Původně jej proto označovali jako „atypický verukus endokarditida. “ Celkově sledovali a sledovali onemocnění u čtyř různých pacientů. V průběhu let se tato forma endokarditida Poté byl pojmenován po dvou objevitelích a nyní je znám pouze jako endokarditida Libman-Sacks. Vyskytuje se primárně u žen ve věku 30 let a starších v průběhu systémového lupus erythematosus. Protože jeho diagnostika je poměrně obtížná, komplikace a v nejhorších případech dokonce chlopňové nebo srdce selhání jsou poměrně časté.
Co je endokarditida Libman-Sacks?
Libman-Sacksova endokarditida, zkráceně LSE, představuje speciální formu endokarditidy, která je zánět z endokardium z srdce to není způsobeno infekcí. Obvykle se vyskytuje v kontextu chronických systémových onemocnění lupus erythematosus, a je charakterizována fibrotickými změnami v srdce ventily, především mitrální chlopeň a aortální ventil. V nejhorších případech může nemoc postupovat až selhání srdce a smrt.
Příčiny
Příčinou endokarditidy Libman-Sacks je systémové onemocnění zvané lupus erythematosus. Jedná se o generalizované autoimunitní onemocnění, které se může projevit změnami ve všech orgánech. Onemocnění obvykle prochází epizodami a postihuje hlavně ženy ve věku od 30 let, takže endokarditida Libman-Sacks se také vyskytuje téměř výlučně u ženského pohlaví. Hlavní příznaky systémového lupusu jsou a motýl erytém na obličeji a zánět z klouby (artritida), ale často jsou postiženy také ledviny, plíce a srdce. Endokarditida nastává, když tělo produkuje autoprotilátky a imunitní komplexy, které útočí pojivové tkáně. Mezi spouštěče takovéto tvorby imunitních komplexů patří UV záření, virová infekce, léky a stres.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Libman-Sacksova endokarditida je obvykle asymptomatická nebo dokonce zcela asymptomatická. Pokud se objeví příznaky, jsou obvykle projevem doprovodného onemocnění, jako je například chlopenní nedostatečnost. Velké vegetace na srdeční chlopnětypické jsou zejména mitrální a aortální chlopně. Obvykle jsou fibrotické nebo sestávají z proliferujících endotelových buněk, myocytů a mononukleárních zánětlivých buněk. Většina vegetací je však velmi malá a nemá hemodynamický význam. Pouze když se stanou velmi velkými, mohou také způsobit problémy, které jsou buď mechanické povahy, nebo hemodynamické ve formě embolií. Funkce chordae tendineae může být omezena skutečností, že vykazují silné zesílení. Často se vyskytují lokální zánětlivé infiltráty. To není neobvyklé zánět pohrudnice or perikarditida nastat navíc. Nedostatek koncové chlopně postihuje přibližně deset procent pacientů. V této fázi patologické srdeční šelest lze detekovat při poslechu a známkách selhání srdce objevit. Patří mezi ně obecné příznaky, jako je snížená kapacita cvičení, slabost a únava, ale také dušnost, srdeční arytmie a otoky. Pacient může být cyanotický a krk žíly se mohou stát prominentními. Pokud je znám lupus erythematosus, je třeba věnovat zvláštní pozornost možné přítomnosti endokarditidy.
Diagnóza a průběh onemocnění
Diagnóza endokarditidy Libman-Sacks je často obtížná, protože příznaky nemoci nelze vždy vizualizovat. Proto je nejprve velmi důležité získat dobrý a podrobný zdravotní historie. Zde by měla být věnována zvláštní pozornost stávajícím předchozím chorobám, které již mohou být orientační, jakož i možným příznakům možná dříve nerozpoznaného lupus erythematodes. Typickými laboratorními změnami, které mohou nastat, jsou zvýšené transaminázy, bilirubin, kreatinin, a močovina. V průběhu aparaturní diagnostiky je EKG, a truhla Rentgen a echokardiografie by mělo být vždy provedeno. Jícnu echokardiografie je jednoznačně lepší než transtorakální echokardiografie. sonografie k určení velikosti srdce, srdeční katetrizace pro srdeční výdej a koronární angiografie posoudit krev může být také proveden průtok. Pokud endokarditida Libman-Sacks zůstane dlouho nezjištěná, komplikace jako např zánět pohrudnice, perikarditidachlopňová regurgitace, selhání srdcea mohou se objevit embolie. Prognóza závisí na několika faktorech. Mezi hlavní patří doba diagnostiky, věk pacienta, další chronická onemocnění, imunitní systéma (před) poškození srdce.
Komplikace
Příznaky a komplikace endokarditidy Libman-Sacks se velmi liší. V mnoha případech onemocnění postupuje zcela bez příznaků nebo pouze s velmi mírnými a drobnými příznaky, takže není nutná žádná přímá léčba tohoto onemocnění. Postižení však mohou trpět chlopňovou nedostatečností a v nejhorším případě na ni zemřít. To není neobvyklé pro krvácení nebo závažné horečka nastat. Pacient dále trpí sníženou tolerancí zátěže a celkovou slabostí. Únava nastoupí také a postižená osoba se již aktivně nepodílí na životě. Kromě toho mohou také nastat poruchy a stížnosti srdce, které se nezřídka vyskytují vést k vnitřnímu neklidu. Kvalita života postižené osoby je výrazně snížena a omezena endokarditidou Libman-Sacks. Pacient koncentrace může být také snížena endokarditidou Libman-Sacks. Není možné léčit endokarditidu Libman-Sacks kauzálně. Léčba nemoci proto probíhá symptomaticky, ale ne vést k pozitivnímu průběhu onemocnění v každém případě. Pacienti jsou zpravidla závislí na užívání léků po zbytek svého života. Zda to vede ke zkrácení střední délky života, nelze obecně předvídat.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Načasování, kdy navštívit lékaře pro endokarditidu Libman-Sacks, je často obtížné určit. V mnoha případech onemocnění probíhá bez příznaků po dlouhou dobu, takže k náhodným nálezům dochází v této fázi onemocnění. Postižená osoba by se měla v zásadě poradit s lékařem, jakmile zaznamená pocit nemoci, celkovou nevolnost nebo rozptýlený pocit fyzických změn. Pokud se změní vzhled kůže vyskytnout bez zjevného důvodu, je vhodné navštívit lékaře. V případě tvorby topolů, zabarvení nebo svědění je třeba vyhledat lékaře. A únava, malátnost nebo apatie jsou náznaky nesrovnalostí, které by měly být vyšetřeny. Poruchy srdečního rytmu, problémy s klidným spánkem nebo nepravidelnosti srdečního rytmu oběh by měly být vyšetřeny a léčeny. V mnoha případech je před stanovením diagnózy endokarditidy Libman-Sacks zapotřebí různých vyšetření a testů. Postižená osoba by proto měla konzultovat lékaře, pokud stávající příznaky přetrvávají nebo se zvyšují. Pokud se objeví edém, pokles výkonu nebo vnitřní slabost, potřebuje postižená osoba lékařskou pomoc. Li dýchání je narušen nebo je dušnost, je nutný lékař. Pokud příznaky přetrvávají po delší dobu, může být srdce silně namáháno. Návštěva lékaře by měla být zahájena včas, aby se předešlo závažným komplikacím.
Léčba a terapie
Optimální terapie pro léčbu Libman-Sackovy endokarditidy dosud není známa. Primárním přístupem je léčba základního onemocnění pomocí imunosupresivní léky jako kortizon, ačkoli jejich přínos pro LSE nebyl jasně prokázán. Chirurgické zákroky se spíše nedoporučují, protože jsou spojeny s vysokou mírou komplikací. Všeobecné opatření obsahovat krev snížení tlaku, fyzický odpočinek, cvičební terapie, dechová cvičení a nikotin abstinence. Léky, které se používají, když již existuje srdeční selhání, jsou: Glukokortikoidy, diuretika, Inhibitory ACE, beta-blokátory, antiarytmikaa antikoagulancia.
Výhled a prognóza
Pro dobrou prognózu je důležitá nejbližší možná diagnóza. V tomto bodě často vznikají potíže, protože příznaky onemocnění se často vyskytují souběžně s jinými chorobami, což ztěžuje objasnění přesné příčiny. Kromě toho jsou příznaky u pacientů individuálně výrazné, a proto často vést k velmi odlišným výsledkům při hodnocení zdraví stav lékařem. Pokud není ponechán bez léčby a bez povšimnutí, je průběh onemocnění obtížný a prognóza je nepříznivá. Vznikají následné nemoci, které mohou vést k předčasnému úmrtí postižené osoby. Srdeční aktivita je značně omezena, takže v dalším průběhu může dojít k selhání činnosti orgánu nebo k život ohrožujícím embolům. Kromě toho se může projevit chronický průběh onemocnění. Pacienti, kteří jsou v pokročilém věku a mají již existující onemocnění, pravděpodobněji trpí trvalým postižením endokarditidou Libman-Sacks. The stres způsobené onemocněním je pro organismus často obtížné regulovat. U zásadně zdravých jedinců je včasná diagnostika a zahájení léčby výrazně zlepšena prognóza. Nicméně dlouhodobě opatření k podpoře srdeční činnosti jsou nezbytné a je třeba provádět pravidelné kontroly srdeční funkce. V opačném případě existuje riziko komplikací i nenapravitelného poškození orgánů.
Prevence
Účinná prevence výskytu endokarditidy Libman-Sacks bohužel neexistuje. Protože je však spojen se systémovým lupus erythematodes, jak je uvedeno výše, je třeba dbát na to, aby se co nejvíce zabránilo možným známým spouštěčům relapsu. To zahrnuje v první řadě vyhýbání se intenzivnímu slunečnímu záření, tzn UV záření, ale také stres nebo nějaké léky. Pokud již SLE existuje, je důležité s ním zacházet podle pokynů a pokusit se ho dostat pod kontrolu.
Následovat
Endokarditida Libman-Sacks je spojena s různými komplikacemi a příznaky, proto by ji měl vždy léčit lékař. Většina pacientů se v důsledku této nemoci cítí trvale unavená a unavená a zároveň se nemohou aktivně účastnit každodenního života. Protože nemoc je obecně
Jelikož onemocnění obecně není zcela vyléčitelné, je následná péče primárně zaměřena na omezení symptomů a zlepšení kvality života postižených. Pacienti by se zároveň měli informovat o všech komplikacích. Je třeba se pokud možno vyhnout nadměrné fyzické námaze a stresu. Vzhledem k relativně vysokému riziku komplikací je vhodné vypracovat vše opatření ve spolupráci s kardiologem. Srdce stav také znamená psychologickou zátěž, kterou lze propracovat v terapeutickém poradenství. Mnoho z postižených trpí deprese nebo jiné psychologické stížnosti, které mohou mít také negativní vliv na příznaky onemocnění. Další průběh tohoto onemocnění silně závisí na době diagnózy, takže obecná prognóza týkající se účinnosti následné péče není obvykle možná. Je také možné, že endokarditida Libman-Sacks může snížit očekávanou délku života postižené osoby.
Tady je to, co můžete udělat sami
U endokarditidy Libman-Sacks není k dispozici kauzální léčba. Léčba se zaměřuje na zmírnění příznaků a ochranu pacienta pomocí a kardiostimulátor a další preventivní opatření. Svépomocná opatření se zaměřují na pravidelné návštěvy lékaře a rozhovory s dalšími postiženými jedinci. Kromě toho je třeba věnovat pozornost neobvyklým příznakům a nepohodlí, které mohou naznačovat zhoršení srdečních onemocnění. Pacienti se mohou věnovat mírnému cvičení. Všechny fyzické aktivity by však měly být předem konzultovány s odpovědným lékařem. The strava musí být změněno ve spolupráci s odborníkem na výživu. Je třeba se vyvarovat potravin, které by mohly přetížit nebo dokonce poškodit srdce. Patří sem potraviny s vysokým obsahem soli a cukr obsah, stejně jako káva a alkohol. Relaxace cvičení pomáhají při bušení srdce a stresu. To může výrazně snížit riziko a infarkt.
