Mikuliczův syndrom je příznakem obecného nebo systémového onemocnění a je obzvláště běžný při onemocnění, jako je tuberkulóza, syfilis, Hodgenova lymfom, a sarkoidóza. Příušní a slzné žlázy pacientů bobtnají, což je považováno za autoimmunologický proces. Léčba syndromu obvykle odpovídá kauzální terapie původce základní choroby.
Co je Mikuliczův syndrom?
Příušní žlázy jsou spárovány a tvoří největší slinné žlázy v lidském těle. Serózní žlázy mohou být ovlivněny různými chorobami, jako jsou virová onemocnění a ve vyšším věku nádorová onemocnění. Mikuliczův syndrom je reakční otok příušních žláz. Ve většině případů je otok spojen s otokem slzné žlázy. Mikuliczův syndrom je obvykle příznakem primárního onemocnění a lze jej jen těžko považovat za primární onemocnění. Za otoky žláz mohou být různé nemoci. Název Mikuliczův syndrom je odvozen od Johanna Freiherra von Mikulicz-Radeckiho, který nejprve popsal patologické stav v roce 1892. Pojmy dakryo-sialo-adenopathia atrophicans, Mikulicz-Sjögrenův syndrom a Mikulicz-Radeckiho syndrom se používají jako synonyma.
Příčiny
Příčinou Mikuliczova syndromu je všeobecné nebo systémové onemocnění. Systémová onemocnění postihují celé orgánové systémy, a proto se neomezují pouze na jednu oblast těla. Systémová onemocnění se symptomatickým Mikuliczovým syndromem jsou primárně chronická lymfocytární leukémie, Hodgkinův lymfom, a non-Hodgkinův lymfom. Někdy se v prostředí vyskytne reaktivní otok příušních a slzných žláz sarkoidóza. O něco méně často je otok způsoben tuberkulóza, hyperthyroidismusnebo lues. Specifické procesy, které způsobují otoky, nejsou dosud známy. Podle spekulací dochází k bobtnání žláz v souvislosti se zmíněnými chorobami v důsledku autoimunitního procesu. Protože Mikuliczův syndrom se podobá Sjögrenův syndrom, někteří vědci mají podezření, že za těmito dvěma chorobami je stejný základ.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Mikuliczův syndrom je charakterizován více či méně silným otokem příušních žláz, který v některých případech vede k obecnému zvětšení žláz. Vzhledem k tomu, že příušní žlázy jsou největšími žlázami v těle, otok obvykle způsobuje různé doprovodné příznaky. Mezi doprovodné příznaky může například patřit náhlé extrémní sucho ústa s obtížemi polykání a zubní kaz. Kromě toho slzné žlázy často bobtnají současně. Může dojít ke snížení produkce slz. Možné je také otok jiných žláz těla. Tady není žádný bolest. Otoky zpravidla nejsou citlivé na tlak, ale pouze ztvrdnou. Jednotlivé příznaky nemusí nutně přetrvávat po dlouhou dobu, ale mohou také zmizet a pravidelně se znovu objevovat. V jednotlivých případech může být přítomno mnoho dalších doprovodných příznaků, v závislosti na základním onemocnění.
Diagnóza a průběh onemocnění
Mikuliczův syndrom je obvykle diagnostikován odběrem tkáně z postižených žláz. Ve většině případů lékař nejprve provede palpaci a ultrasonografii, aby určil možné další příčiny otoku. Ve většině případů bylo pacientům diagnostikováno systémové onemocnění dlouho předtím, než dojde k otoku žláz. V takovém případě má lékař již první podezření na syndrom v zdravotní historie. Nicméně, diferenciální diagnostika stále musí vylučovat nemoci jako příušnice nebo Heerfordtův syndrom. Rovněž je třeba vyloučit nádory, obvykle histologicky. Prognóza u pacientů s Mikuliczovým syndromem závisí na primární příčině otoku žláz. Vzhledem k tomu, že syndrom je často vyvolán maligními nádory, hraje v perspektivě vyléčení klíčovou roli načasování diagnózy a stádium onemocnění.
Komplikace
V důsledku Mikuliczova syndromu trpí postižené osoby velmi suchým ústa. Tato stížnost se objevuje hlavně velmi náhle a neočekávaně. Podobně syndrom způsobuje významné potíže s polykáním, takže obvyklý příjem jídla a tekutin již pro pacienta obvykle není možný. To může vést na dehydratace nebo jiné příznaky nedostatku, které mají velmi negativní vliv na pacienta zdraví. Kromě toho není neobvyklé, že pacienti trpí zubní kaz, takže může být bolest také ve zubech a při jiných orálních potížích Mikuliczův syndrom obecně významně snižuje kvalitu života pacienta. Další průběh Mikuliczova syndromu však silně závisí na příčinném základním onemocnění a jeho závažnosti. Pokud je onemocnění rakovinné, může se rozšířit i do dalších oblastí těla. Chemoterapie se pak používá při léčbě, která může vést na různé vedlejší účinky. Stejně tak jsou nutné různé transplantace, aby se zachránil život postižené osoby. V mnoha případech je průměrná délka života pacienta snížena základním onemocněním, které způsobuje Mikuliczův syndrom.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Vzhledem k tomu, že Mikuliczův syndrom je vrozeným onemocněním, měl by být vždy při výskytu konkrétních příznaků a potíží konzultován lékař. Nedochází k samoléčení a v některých případech ke zhoršení příznaků. Mikuliczův syndrom je obecně charakterizován nepohodlí v ústa, takže vypadá sucho. Mnoho pacientů také trpí potíže s polykáním a tedy problémy s příjmem jídla a tekutin. Ve většině případů i tyto stížnosti vést na podváha nebo různé příznaky nedostatku. Pokud se tyto příznaky vyskytnou, je nezbytně nutná návštěva lékaře. Kromě toho mohou být také otoky žláz na těle, což naznačuje Mikuliczův syndrom. Vyjádření příznaků se může v průběhu času měnit. V prvním případě může být Mikuliczův syndrom detekován a diagnostikován praktickým lékařem. Další léčba však vyžaduje, aby různí odborníci poskytli úplnou a trvalou úlevu od příznaků.
Léčba a terapie
Léčba pacientů s Mikuliczovým syndromem se obvykle nezaměřuje na symptom, ale na skutečnou příčinu otoku. V CLL jsou oba konvenční chemoterapie a protilátková terapie obvykle selžou. Z tohoto důvodu, kostní dřeň transplantace or transplantace kmenových buněk se obvykle provádí, což v zásadě může poskytnout léčbu. V případě příčin tuberkulózase terapie se skládá ze čtyřnásobné kombinace rifampicin, isoniazid, pyrazinamidu a etambutol. V tomto případě léčba trvá nejméně půl roku. U dětí a v mírnějších případech tuberkulózy u dospělých se místo kombinace čtyř léků používá kombinace dvou léků. Pokud je Mikuliczův syndrom způsoben sarkoidózaneexistují žádné kauzální terapie k vyléčení základního onemocnění. V takovém případě jsou příznaky pacienta léčeny pouze symptomaticky. Pokud například příliš málo slzná tekutina a slina Vyrábí se náhradní kapaliny terapie. Sliny a náhrady slz mohou obvykle zabránit vysušení žláz a souvisejícím sekundárním příznakům. I když v případě příčin jako např leukémie nebo tuberkulóza, léčba se zaměřuje na kauzální terapii systémového onemocnění, kromě kroků kauzální terapie pro tyto příčiny se obvykle provádí i kombinovaná symptomatická léčba Mikuliczova syndromu. V zásadě otoky ustupují, jakmile je kauzální systémové onemocnění vyléčeno. ''
Výhled a prognóza
Prognóza Mikuliczova syndromu je spojena se současnou příčinou zdraví poruchy. U této poruchy se neočekává spontánní zotavení. Pokud se nepožaduje lékařská pomoc, může dojít spíše k těžké progresi onemocnění. Pokud lze otok žláz snížit správa léků, je možné zbavit se příznaků během krátké doby. Li rakovina Pokud je přítomen, další vývoj silně závisí na stádiu základního onemocnění. Většinou, rakovina musí být zahájena léčba. Chemoterapie se často používá k dosažení dlouhodobého zotavení. Léčebná metoda je spojena s řadou komplikací a vedlejších účinků. Tuto okolnost je třeba vzít v úvahu při stanovení prognózy. Li kostní dřeň transplantace je nutné, mohou se také objevit různé poruchy nebo sekundární nemoci. Pokud postup probíhá za nejlepších možných podmínek, má pacient dobrou šanci na trvalou úlevu od příznaků. Pokud je základní onemocnění chronické, šance na uzdravení jsou extrémně malé. Lékaři a lékaři se soustředí na minimalizaci příznaků a snížení intenzity existujících zdraví narušení. Dlouhodobá léčba je nezbytná, aby bylo možné v případě existujících nepravidelností reagovat co nejrychleji. Navíc, pokud existují chronické základní stavy bez lékařské péče, příznaky se pravděpodobně zvýší.
Prevence
Mikuliczovu syndromu lze doposud zabránit pouze v omezené míře. Při prevenci systematické otoky, stejné preventivní opatření platí jako pro vyvolávající systémová onemocnění chronická lymfocytární leukémie, Hodgkinův lymfom, non-Hodgkinův lymfom, sarkoidóza, syfilisa tuberkulóza. Které procesy způsobují otoky žláz v souvislosti s výše uvedenými systémovými chorobami, jsou stále kontroverzní. Protože vztahy jsou stále převážně ve tmě, považovala se prevence primárních onemocnění za jediné preventivní opatření pro Mikuliczův syndrom.
Následovat
Mikuliczův syndrom může vést k řadě různých komplikací, pokud není léčen nebo pokud je léčba zahájena velmi pozdě. V tomto ohledu má včasná detekce a následná léčba obvykle velmi pozitivní účinek na další průběh nemoci a v tomto procesu může také zabránit dalšímu zhoršení příznaků. Ve většině případů syndrom vede k významnému zvětšení žláz v těle postižené osoby. To vede k těžkému potíže s polykáním a také velmi sucho v ústech. Příznaky samy o sobě nezmizí a mají velmi negativní dopad na kvalitu života postižené osoby. V některých případech může na žlázách dojít k otoku. Není neobvyklé, že k tomu vede Mikuliczův syndrom zubní kaz, které mohou způsobit nepohodlí při požití jídla nebo tekutin. Pokud se příznaky vyskytnou po delší dobu, deprese mohou také nastat psychologické rozrušení. Toto onemocnění však lze obvykle dobře léčit, takže u postiženého obvykle nedochází ke zkrácení střední délky života.
Co můžete udělat sami
V mnoha případech Mikuliczova syndromu není svépomoc možná. V každém případě jsou postižení závislí na lékařském ošetření při diagnostice a boji proti základní nemoci. Jelikož mnoho postižených osob je závislých na chemoterapii a trpí vedlejšími účinky této terapie, může zde pomoci a podpora přátel a známých vést k pozitivnímu průběhu onemocnění. Stejně tak by se postižená osoba neměla během terapie příliš namáhat a nabízet tělu odpočinek a zotavení. Protože Mikuliczův syndrom také často vede k zubní kazmusí být zuby zvláště chráněny. Postižená osoba by si je měla nechat pravidelně vyšetřit u zubaře, aby se předešlo komplikacím. Navzdory vážným obtížím s polykáním musí být pacient opatrný, aby přijal dostatek jídla a tekutin, aby se vyhnul dehydratace or podváha a příznaky nedostatku. Nízký tok slin lze obvykle léčit pomocí léků. Další průběh onemocnění však velmi závisí na základním onemocnění, takže není obecně možné předpovědět průběh a možnosti léčby.
