Syndrom Long-QT je název daný a srdce stav to může být životu nebezpečné. Zahrnuje abnormálně prodloužený QT interval.
Co je syndrom dlouhého QT?
Syndrom Long-QT je život ohrožující onemocnění srdce to je vzácné. Může být dědičná i získaná během života. Lidé, jejichž srdce je jinak zdravé, mohou trpět náhlou srdeční smrtí na syndrom dlouhého QT. Existují různé vrozené syndromy dlouhého QT, mezi něž patří Jervellův a Lange Nielsenův syndrom (JLNS) a Romano-Wardův syndrom, z nichž většina se dědí autozomálně dominantním způsobem. Pojem syndrom dlouhého QT označuje prodloužení času QT na EKG (elektrokardiogram). V tomto případě je čas QT korigovaný na frekvenci více než 440 milisekund. Typickým rysem srdce nemoc je bušení srdce, které se objevuje při záchvatech a začátcích. Torsade de pointes tachykardie, který je považován za život ohrožující, není neobvyklý. The srdeční arytmie hrozí závrať, náhlá ztráta vědomí a komorová fibrilace s srdeční zástava. V mnoha případech však postižené osoby netrpí příznaky.
Příčiny
Syndrom Long-QT je vyvolán drobnými abnormalitami v elektrickém přenosu signálů v buňkách srdečního svalu. Zpožděná repolarizace akční potenciál dochází k ovlivnění fáze plató, která se také nazývá fáze 2. Kvůli abnormálním vlastnostem iontových kanálů dochází k prodloužení fáze plató u vrozeného (vrozeného) syndromu dlouhého QT. V tomto případě iontový transport draslík iontový kanál buď klesá, nebo dochází ke zvýšenému transportu iontového kanálu sodík iontový kanál. The akční potenciál tvoří důležitý základ pro buzení buněk srdečního svalu. Reguluje se interakcí iontových proudů. Fáze 0 akční potenciál je považována za depolarizaci buněk srdečního svalu, ke které dochází v důsledku přílivu vápník a sodík ionty. Repolarizace je zahájena fází 1, která zahrnuje odtok draslík z cely. Po fázi 1 následuje fáze 2 nebo fáze plató, během níž dochází k prodlouženému přílivu vápník dochází k iontům. Uvolnění dalších vápník ionty ze sarkoplazmatického retikula jsou těmito ionty spouštěny. Trvá přibližně 100 milisekund, než se vápníkové kanály opět uzavřou, než vápník opustí buňku nebo se vrátí do zásoby, a uvolnění myokardu začít. Poté následuje fáze 3, ve které se membránový potenciál vrátí do své původní polohy. Tam zůstává v klidovém stavu, dokud nenastane další buzení. Vrozený syndrom dlouhého QT je způsoben dysfunkcí iontového kanálu, která souvisí s mutacemi a vede ke strukturální změně iontového kanálu. Kromě vrozené formy, která je výsledkem a gen mutace, existují také získané formy srdečních onemocnění. Mohou být způsobeny zánět srdečního svalu (myokarditida), oběhové poruchy, nerovnováha elektrolytů nebo použití různých drogy, drogy odpovědné zahrnují zejména antiarytmické léky třídy I, II a III, psychotropní léky, a různé antibiotika které mají inhibiční účinek na repolarizaci a způsobují lékem indukovaný syndrom dlouhého QT.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Pokud se příznaky vyskytnou v důsledku syndromu dlouhého QT, jedná se o náhlé tachykardie torsades de pointes. Ventrikulární tachykardie je patrný pocením, celkovou malátností, truhla těsnost a srdeční neklid. Kromě toho se může objevit oběhový kolaps (synkopa). Sbalit a tachykardie vyskytují se převážně ve stresových situacích nebo při fyzické námaze. Li ventrikulární tachykardie není léčen lékařsky, existuje riziko komorová fibrilace, což má za následek trvalé srdeční zástava a končí smrtí pacienta.
Diagnóza a průběh onemocnění
Pokud je podezření na syndrom dlouhého QT, ošetřující lékař provede klidové EKG. Občas, an cvičit EKG může být také užitečné. Pokud se QT interval prodlouží během klidového EKG, považuje se to za orientační ukazatel syndromu. Frekvence korigovaný čas QT (QTC) je 450 milisekund u mužů, zatímco u žen je to 470 milisekund. Protože syndrom dlouhého QT je obvykle zděděn, je pro diagnostiku považována rodinná anamnéza. Kromě toho je možná detekce molekulárně genetických mutací v DNA leukocytů. Za tímto účelem se provádí PCR amplifikace a sekvenování známých rizikových genů. Dva až pět mililitrů EDTA krev se používají pro materiál vzorku. Průběh syndromu dlouhého QT závisí na tom, zda se příznaky vyskytnou či nikoli. Prognóza je tedy považována za negativní, pokud se objeví příznaky a není podána žádná léčba. V zásadě je však možné pomoci většině pacientů vhodným způsobem terapie.
Komplikace
Syndrom Long-QT je velmi nebezpečné onemocnění, které v nejhorším případě může vést k smrti pacienta. Z tohoto důvodu syndrom dlouhého QT rozhodně vyžaduje léčbu lékařem. Postiženi zpravidla trpí silné pocení a také pocit malátnosti. To významně omezuje a snižuje kvalitu života. V dalším průběhu může postižená osoba také utrpět oběhový kolaps a ztratit vědomí. Ztráta vědomí občas vede také ke zranění, která mohou nastat v případě pádu. Zvláště ve stresových situacích vede syndrom dlouhého QT k významnému poškození. Odolnost postižené osoby je značně snížena a únava a dochází k vyčerpání. Silný stres Můžete také vést na srdeční zástava a tedy k smrti pacienta. Příznaky syndromu dlouhého QT lze zpravidla omezit a léčit pomocí léků. Obecně se nevyskytují žádné zvláštní komplikace. V akutních nouzových situacích však použití a Defibrilátor je nutné k oživení postižené osoby. Očekávaná délka života je omezena a snížena syndromem dlouhého QT.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Pokud se objeví záchvaty nebo známky arytmie, je nejlepší zavolat 911. Příznaky tohoto typu naznačují vážné stav a v nejhorším případě může vést na smrt pacienta. Pokud postižená osoba ztratí vědomí, musí být přivolán pohotovostní lékař. Souběžně by měli poskytovat příbuzní první pomoc a zajistit, aby postižená osoba mohla dýchat a mít puls. Méně závažnými příznaky, které je třeba objasnit, jsou dušnost, rychlé vyčerpání a slyšitelné bušení srdce. Bolest na hrudi by také měl být rychle objasněn lékařem. Mezi rizikové pacienty patří lidé, kteří pravidelně užívají léky nebo trpí nízkým obsahem séra draslík krev úrovně. Pomalý srdeční rytmus může také způsobit syndrom dlouhého QT. Ti, kteří patří do rizikových skupin, by měli věnovat zvláštní pozornost všem varovným signálům a v případě pochybností se domluvit s lékařem. Vhodným lékařem je kardiolog. Obraz individuálních symptomů ošetřuje rodinný lékař a různí specialisté a specialisté (například neurologové nebo fyzioterapeuti).
Léčba a terapie
Standardní léčba vrozeného syndromu dlouhého QT je správa blokátorů beta-receptorů. Ty jsou schopny významně snížit závažné arytmie. Pokud však k synkope dochází i nadále, dojde k implantaci implantovatelného srdce Defibrilátor (ICD) se doporučuje. K implantaci by mělo dojít také po přežití srdeční zástavy. Pokud je syndrom dlouhého QT způsoben užíváním určitých léků, mělo by být spouštěcí činidlo okamžitě přerušeno. Na rozdíl od vrozené formy správa beta-blokátorů se nedoporučuje kvůli riziku bradykardie, což zase zvyšuje riziko ohrožení života srdeční arytmie. Magnézium suplementace je na druhé straně považována za prokázaný lék. Fyzický stres je považován za problematický u syndromu dlouhého QT. To platí zejména v případě náhlého nástupu nebo ukončení stres, stejně jako v případě kolísání tlaku a studený.
Výhled a prognóza
Pokud není syndrom dlouhého QT léčen, vede ve většině případů k oběhovému kolapsu, ztrátě vědomí a předčasné smrti. Protože je to život ohrožující zdraví je nutný akutní zásah. Aby se zabránilo trvalému poškození a zajistilo se přežití postižené osoby, je nutná intenzivní lékařská péče. Již při prvních nepravidelnostech srdeční činnosti je třeba vyhledat lékaře. Pokud je diagnóza stanovena v rané fázi, významně se zlepší další průběh onemocnění a zvýší se pravděpodobnost přežití. Dotčená osoba vyžaduje implantaci a Defibrilátor. To z dlouhodobého hlediska zajistí dostatečnou srdeční aktivitu a může regulovat omezení srdeční činnosti. Ačkoli je chirurgický zákrok spojen s riziky, jedná se přesto o rutinní postup. Pokud nedojde k dalším komplikacím, může pacient pokračovat v životě. Psychická i fyzická zátěž však musí být přizpůsobena možnostem organismu a musí být snížena. V mnoha případech je nutná restrukturalizace každodenního života, aby nedošlo k žádným poruchám a rizikové faktory jsou minimalizovány. Z dlouhodobého hlediska musí postižená osoba pravidelně podstupovat kontroly u lékaře, aby bylo možné odhalit a napravit nesrovnalosti v rané fázi. To může vést k emočním stavům stresu. Kromě toho musí být léčba podána od okamžiku použití defibrilátoru. To je plné vedlejších účinků.
Prevence
Aby se zabránilo srdeční arytmie způsobené syndromem dlouhého QT, provozování sportů, jako je potápění, plavání, surfování, tenis, vzpírání a bodybuilding je třeba se vyhnout. Naproti tomu mírné fyzické aktivity jako např bruslení, chůze, nebo jogging jsou považovány za rozumné.
Následná péče
Protože u syndromu dlouhého QT nemůže dojít k samoléčení, následná péče se primárně zaměřuje na zmírnění stávajících příznaků. Postižené osoby trpí těžkou formou bolest v srdci a nadále zažívat vytrvalost únava a malátnost. Výsledkem je, že ve většině případů jsou závislí na pomoci ze svého sociálního prostředí. Protože zátěž všech zúčastněných je někdy velmi vysoká, může to vést k deprese a další psychologické rozrušení. Je proto vhodné vyhledat odbornou psychologickou pomoc, aby se s nemocí snáze vyrovnalo. Jemný režim v každodenním životě s mnoha fázemi odpočinku může pomoci vyrovnat trvale existující vnitřní neklid a případně se vyskytující potíže se spánkem. Vzhledem k tomu, že další průběh onemocnění silně závisí na době diagnózy, nelze provést obecnou předpověď. Výměna s dalšími osobami trpícími syndromem dlouhého QT může navíc zachytit vlastní bezmocnost a podpořit sebevědomější řešení situace.
Tady je to, co můžete udělat sami
Možnosti svépomoci u syndromu dlouhého QT jsou zpravidla výrazně omezené. To platí zejména v případě, že syndrom není vyvolán některými léky, ale je způsoben srdečními chorobami. Pokud je však syndrom dlouhého QT spuštěn užíváním léků, musí být okamžitě vysazen nebo nahrazen jinými léky. Výměnu a vysazení léků je třeba provést vždy po konzultaci s lékařem. Příznaky syndromu dlouhého QT lze dále snížit užíváním betablokátorů. V takovém případě by měl pacient zajistit, aby užíval léky pravidelně. Zvýšené magnézium příjem může mít také pozitivní vliv na průběh onemocnění a zmírnit příznaky. Magnézium lze vzít buď skrz doplňky nebo prostřednictvím různých potravin, jako je ořechy nebo ryby. Kvůli syndromu dlouhého QT by měla postižená osoba i nadále upustit od těžké fyzické námahy. To zahrnuje také zdržení se namáhavého sportu. Především by námaha neměla začít náhle, protože to zbytečně zatěžuje srdce. Stejně tak by postižená osoba neměla v zařízení trávit příliš dlouho studený a vyvarujte se kolísání tlaku, ke kterému může dojít například, když letící nebo potápění.
