Syndrom SAPHO je onemocnění ve skupině revmatických onemocnění souvisejících s hlavními příznaky synovitida, aknépustulóza, hyperostóza a osteitida. Příčina je považována za kůže infekce. Doposud byla léčba čistě symptomatická.
Co je syndrom SAPHO?
Revmatická onemocnění tvoří kruh chorob s přidruženými bolest podmínky muskuloskeletálního systému. Mnohostranné onemocnění z formy revmatických onemocnění je takzvaný syndrom SAPHO. Jméno je zkratkou prvních písmen charakteristických příznaků. Mezi příznaky tedy patří zejména synovitida, aknépustulóza, hyperostóza a osteitida. Ve většině případů nejsou jednotlivé příznaky okamžitě identifikovány jako koherentní klinický obraz kvůli variabilitě exprese. Syndrom SAPHO obecně postihuje mladé ženy a muže. Výskyt ani prevalence syndromu zatím nejsou jisté. Vzhledem k tomu, že během 20 let bylo zdokumentováno pouze asi 20 případů, je podezření na relativně nízký výskyt. Syndrom je spojen s kůže infekce svrab, sakroiliitida, střevní onemocnění a Lyme nemoc.
Příčiny
Přesná etiologie syndromu SAPHO dosud není známa. Z důvodu variability onemocnění se neočekává jednotná etiologie. Protože se zdá, že všechny případy syndromu jsou spojeny s dermatologickými příznaky, je to příčinou kůže infekce je v současné době považována za nejpravděpodobnější příčinu. Etiopatogeneze proto spekuluje o příčinné subklinické infekci ve formě například akné, z nichž imunitní reaktivní osteomyelitida mohl vyvinout. Doprovodný symptomatický periostitida a fázové bolest kostí pacientů může být také způsobeno touto příčinou. Totéž platí pro sousední synovitida. Jak mohou být korelace podrobně, nebylo jednoznačně objasněno. Na vývoji onemocnění se mohou podílet také genetické faktory. Přinejmenším to navrhuje zvířecí model myši cmo, který dokumentoval rodinné klastry.
Příznaky, stížnosti a příznaky
Pacienti se syndromem SAPHO trpí příznaky různé závažnosti a variability. Kardinální příznaky jsou považovány za akronym tvořící příznaky synovitidy, akné, pustulózy, hyperostózy a osteitidy. V mnoha případech jsou příznaky u různých pacientů zcela odlišné. Hlavní příznaky jsou obvykle spojeny s dalšími příznaky onemocnění, zejména únava, těžké bolest příznaky nebo gastrointestinální příznaky. Kvůli jejich dermálním příznakům jsou pacienti často znetvořeni. Kvůli jejich bolest, také mají omezenou schopnost účastnit se každodenního života. Pustulóza postižených jedinců se obvykle koncentruje v rukou a nohou. Hyperostózy jsou přednostně přítomny ve sternoklavikulárním kloubu. Ostitida se může projevit jako spondyloartropatie, spondylodiscitida, chronicky se opakující multifokální osteomyelitidanebo pustulární artroosteitida. Ne každý pacient může mít každý z pěti hlavních příznaků.
Diagnóza a průběh nemoci
Výška značek HLA-B8 a HLA-B27 není povinným diagnostickým kritériem pro syndrom SAPHO. Pouze část pacientů vykazuje elevaci. Pro diagnózu je rozhodující souhrn symptomů. V mnoha případech variabilita výrazu ztěžuje včasnou diagnostiku. Diagnóza je založena na zobrazovacích technikách, jako jsou kosterní scintigrafie a MRI, protože všechny laboratorní nálezy u syndromu SAPHO jsou považovány za málo významné. Včasná diagnóza naznačuje příznivou prognózu. Protože však syndrom jako celek obvykle není diagnostikován až v pokročilých stádiích, je absolutně příznivá prognóza vzácná. V pozdějších stadiích syndromu prognóza silně závisí na příznacích, které se mohou případ od případu extrémně lišit.
Komplikace
Nejdůležitější je, že ti, kteří jsou postiženi syndromem SAPHO, trpí těžkým kožním nepohodlí. To může mít také za následek sníženou estetiku, takže se postižení jedinci již nebudou cítit pohodlně nebo nebudou mít komplexy méněcennosti a významně sníží sebeúctu. Může také dojít k šikaně a škádlení, které mají negativní vliv na psychický stav pacienta, takže syndrom může vést na psychologické rozrušení nebo deprese. Kromě toho trpí také většina pacientů se syndromem únava a trvalé únava, což však nelze kompenzovat pomocí spánku. Dokonce i každodenní věci a činnosti jsou pro většinu postižených obtížné, takže jsou v každodenním životě závislí na pomoci jiných lidí. Většina pacientů ke zmírnění příznaků závisí na psychologické léčbě. U tohoto syndromu je však také nutné užívání léků. Průměrná délka života není zpravidla ovlivněna.
Kdy byste měli navštívit lékaře?
Syndrom SAPHO musí být vždy léčen lékařem. V nejhorším případě také může vést na smrt postižené osoby, pokud nedojde k včasné léčbě syndromu. Z tohoto důvodu má včasná diagnostika a léčba syndromu vždy pozitivní vliv na další průběh onemocnění. Pokud má pacient velmi silné akné, měl by být konzultován lékař. V tomto případě jsou na kůži také pustuly a kůže je obvykle postižena zarudnutím a svěděním. V mnoha případech, únava také označuje onemocnění, zejména pokud se vyskytuje po dlouhou dobu a také bez konkrétního důvodu. K označení syndromu SAPHO však nemusí být přítomny všechny příznaky. Počáteční diagnózu syndromu může stanovit praktický lékař nebo dermatolog. Očekávaná délka života postižené osoby není nemocí omezena ani snížena. Syndrom lze zpravidla léčit relativně dobře, což obvykle vede k úplnému vyléčení.
Léčba a terapie
Projekt terapie syndromu SAPHO zatím odpovídá čistě symptomatické léčbě. Protože příčiny nebyly přesvědčivě objasněny, lze léčit pouze jednotlivé příznaky. Syndrom tedy není dosud vyléčitelný. Nesteroidní protizánětlivé drogy jako NSAID jsou k dispozici pro symptomatickou léčbu pacientů. Kromě toho musí pacienti v rámci léčby obvykle změnit svůj život, a tak se například trvale vyhnout bolestivým pocitům stres. V mnoha případech vedla fyzioterapeutická péče ke zlepšení symptomů a zejména symptomů bolesti. Vzhledem k tomu, že se navrhuje imunologické spojení, v současnosti se k léčbě postižených také používají imunosupresivní látky, jako jsou kortikosteroidy. Dále terapeutické přístupy s látkami jako MTX a kolchicin byly popsány. Další terapeutické přístupy jsou nabízeny s bisfosfonáty jako kyselina zoledronová. Individuální antibiotika například se v současné době také testují doxycycline a azithromycin. Imunosupresivní terapie mohou být také podávány interferon terapie. Vzhledem k tomu, že syndrom SAPHO je pacienty často vnímán jako znetvoření, je doprovázena psychoterapeutická péče fyzikální terapie v jednotlivých případech. Na terapii se pacienti učí lépe se vyrovnávat se svou nemocí a zpracovávat zkušenosti ze znetvoření. Stabilizace psychologické situace prokázala pozitivní účinky na průběh nemoci v souvislosti s mnoha různými chorobami a v jednotlivých případech dokonce zmírnila subjektivně vnímané bolestivé problémy.
Prevence
Ačkoli nyní existují logické spekulace o příčině syndromu SAPHO, definitivní příčiny nejsou dosud podrobně známy. Protože etiologie není jasná, není profylaktická opatření jsou k dispozici k dnešnímu dni. Syndromu tedy v současné době nemůže nic zabránit.
Následovat
Ve většině případů mají postižení jedinci se syndromem SAPHO velmi málo a také velmi omezené opatření přímé následné péče, které mají k dispozici. Z tohoto důvodu by postižení jedinci měli vyhledat lékařskou péči o toto onemocnění ve velmi rané fázi, čímž také zabrání možným dalším komplikacím a příznakům, protože se nemohou léčit samy. Protože syndrom SAPHO je genetické onemocnění, nelze jej úplně vyléčit. Pokud je tedy dítě žádoucí, mělo by se vždy nejprve provést genetické testování a poradenství, aby se zabránilo opakování onemocnění u potomků. Ve většině případů může být syndrom SAPHO dobře zmírněn opatření of fyzioterapie nebo fyzioterapie. Dotčená osoba může také provádět mnoho cvičení doma, aby zabránila vzniku dalších stížností a urychlila proces hojení. Většina pacientů se syndromem SAPHO je také závislá na užívání léků. Měli byste dodržovat všechny pokyny lékaře a v případě jakýchkoli dotazů nebo nejasností je třeba nejprve konzultovat lékaře. Rovněž je třeba dodržovat předepsané dávkování a pravidelný příjem.
To je to, co můžete udělat sami
Pacienti s diagnostikovaným syndromem SAPHO mohou ke zmírnění svých příznaků přijmout různá opatření. Udržujte tělo přiměřeně teplé, vyhýbejte se průvanu a noste ochranný oděv v a studený prostředí. Podporují pohodu a předcházejí možným komplikacím. Muskuloskeletální systém by měl být odpovídajícím způsobem chráněn před situacemi přetížení. Plnění každodenních úkolů by mělo být prováděno podle specifikací organismu. Je-li to možné, mělo by být restrukturalizováno dokončení pohybových aktivit nebo povinností v každodenním životě. Měly by být přerozděleny po konzultaci s lidmi z blízkého prostředí. Cvičení a tréninkové jednotky z oboru fyzioterapie může pomoci dosáhnout úlevy od stávajících stížností. Tato školení mohou být postiženou osobou používána nezávisle kdykoli v každodenním životě. Podporují organismus a pomáhají vyrovnat se s nemocí. Kognitivní terapie mohou pomoci při řešení existující bolesti. Pacienti uvádějí, že tyto metody relaxace jsou také užitečné. Pravidelné používání autogenní trénink, rozjímání or jóga prokázali, že mohou přinést úspěch jako způsoby svépomoci. Pacienti si často stěžují na únavu. Měly by si v každodenním životě umožnit dostatek odpočinku a tělu umožnit regeneraci. Za tímto účelem se dále doporučuje optimalizace hygieny spánku.
