Agranulocytóza: příčiny, příznaky a léčba

Když bílá krev buňky jsou vážně poškozeny jako vedlejší účinek léku, těla imunitní systém výsledkem může být porucha. Tím se otevírají dveře jak bakteriálním, tak virovým infekcím, které mohou mít v extrémních případech fatální následky. To se pak označuje jako agranulocytóza.

Co je agranulocytóza?

Agranulocytóza se říká, že nastane, když procento granulocytů klesne pod 500 buněk na mikrolitr krev. Granulocyty patří k bílému krev buňky. Agranulocytóza nastává, když procento granulocytů klesne pod 500 buněk na mikrolitr krve. Granulocyty patří do bílé krvinky a nacházejí se všude, kde tělo přijde do styku Patogenů, například na sliznicích. Vyrábějí se v kostní dřeň a jsou zodpovědní hlavně za obranu proti bakterie a houby, tj. jsou zásadní pro udržení imunitní systém. Pokud se granulocyty v produkci již nevyrábí kostní dřeňnapříklad v důsledku užívání léku dochází k výraznému snížení nebo dokonce úplné nepřítomnosti granulocytů v krvi. Formy agranulocytózy:

Obecně se rozlišuje mezi alergiesouvisející a vrozená agranulocytóza. Vrozená agranulocytóza je poměrně vzácná. Jedním z příkladů je Kostmannův syndrom. Častější je však agranulocytóza vyvolaná drogy, přičemž se zde rozlišují dva typy. Alergická agranulocytóza typu I je vyvolána drogy. Imunitní reakce na léčivo, při kterém jsou granulocyty poškozeny, probíhá jak časově, tak i časově dávka-nezávisle. Typ II se také nazývá toxická agranulocytóza, protože lék vyvolává toxické účinky kostní dřeň poškození. Typicky je typ II drogou dávka a časově závislé. Rozdíl mezi typem I a typem II spočívá v tom, že u typu I se produkují granulocyty, ale jsou zničeny. U typu II je produkce granulocytů v kostní dřeni již zabráněna.

Příčiny

Pokud to není dědičné, agranulocytóza může být způsobena imunitní odpovědí na určité drogy a toxickými vlivy ovlivňujícími kostní dřeň. Nejběžnější příčinou agranulocytózy je nesnášenlivost určitých léků, které vážně poškozují granulocyty. Léky, u nichž byla agranulocytóza často pozorována, jsou:

Léky, které indukují agranulocytózu typu II, přímo poškozují buňky kostní dřeně. Příkladem takové drogy je chlorpromazin. Je třeba poznamenat, že lék vyvolávající agranulocytózu lze zde znovu zavést na přiměřeně nízkou úroveň dávka v průběhu času bez vyvolání takové reakce. To se liší v případě typu I. Tady je alergická reakce obvykle přetrvává po celý život a dokonce i ta nejmenší množství léku způsobují opět agranulocytózu.

Příznaky, stížnosti a příznaky

Agranulocytóza se zpočátku projevuje nespecifickými příznaky. Na začátku nemoci bolest hlavy, sval bolest, horečkaa dochází k obecnému pocitu malátnosti. V dalším kurzu vysoká horečka s zimnice mohou nastat gastrointestinální potíže. Nevolnost a zvracení jsou typické a průjem se obvykle přidává v pozdějších fázích. Ztráta tekutin může vést na příznaky nedostatku, které se projeví ve formě závrať, únava a zhoršená fyzická a duševní výkonnost. Agranulocytóza může dále způsobit otok lymfy uzly, nekróza sliznic v ústa a krku a infekce dýchací trakt. Může se také zapálit anální oblast, což bude mít za následek závažné bolest, svědění a krvácení. Oslabení imunitní systém již nemůže odrazit žádné Patogenů, což má za následek zvýšené infekce. Obzvláště postiženy jsou sliznice, což vede k opar or angínaNapříklad pokud je agranulocytóza způsobena imunitní reakcí na léčivo, příznaky uvedené výše se dostaví okamžitě po požití. Na druhé straně toxická agranulocytóza postupuje zákeřně a hlavní příznaky způsobuje pouze v pozdějších stadiích onemocnění. Vnější rys postižených jedinců je bledý kůže, někdy spojené s pocením a podrážděním pokožky.

Diagnóza a průběh

Nástup agranulocytózy se zpočátku projevuje nespecificky obecnou malátností, bolest hlavy, sval bolest, a horečka. Následně vysoká horečka s zimnice, nevolnost, otok lymfy uzliny a další sliznice nekróza z ústa a hrdlo, infekce dýchací trakta dochází k anální oblasti. Pneumonie or průjem může také nastat. Obecně existuje silný pocit nemoci. Vzhledem k tomu, že imunitní systém kolabuje, dochází zejména k infekcím, zejména sliznic. Příklady jsou opar or angína. Pokud se jedná o imunitní reakci na lék, příznaky se dostaví okamžitě, často po první dávce. V případě toxické agranulocytózy se první příznaky nemusí projevit po celé týdny. Na otázku, zda je či není agranulocytóza, lze velmi snadno odpovědět vyšetřením granulocytů v krvi (krevní obraz). Kromě toho a vyšetření se provádí, během kterého lymfy podrobně jsou zkoumány zejména uzliny a sliznice. Průběh nemoci a užívané léky jsou také hodnoceny s pacientem. Neexistují žádné metody, pomocí kterých by bylo možné určit spouštěcí drogu. Proto je třeba důkladně prozkoumat, která droga by mohla být spouštěčem. Dalším způsobem, jak diagnostikovat agranulocytózu, je kostní dřeň biopsie, ve kterém jsou vzorky kostní dřeně odebírány jehlou a vyšetřovány.

Komplikace

Agranulocytóza je alergická intoleranční reakce na určité léky. Působí přímo v kostní dřeni a způsobuje akutní nedostatek granulocytů. Tyto bílé krvinky jsou ve skutečnosti policií těla a mají schopnost ničit Patogenů stejně jako houby, paraziti a bakterie. Pokud tato endogenní obrana selže, jsou výsledkem vážné komplikace. Příznak je považován za vedlejší účinek přípravků, jako jsou: antibiotika, analgetika, neuroleptika, tyreostatika a cytostatika. Dotčené osoby, jejichž fyzická stav se zhoršuje při užívání popsaných léků, potřebujete lékařskou pomoc. V nejhorším případě existuje riziko sliznice nekróza nebo život ohrožující toxická reakce. Důkladné pořizování historie může analyzovat citlivost, ale nemůže ji vyléčit. Pokud pacienti dlouhodobě užívají léky, které způsobují agranulocytózu, jsou pravidelně léčeni monitoring. Kromě stanovení diagnózy jsou prováděny pokusy o stabilizaci imunity pacienta vyvážit. V některých případech je pacient izolován, pokud jsou již patrné příznaky podobné horečce s infekcí lymfatické uzliny jsou oteklé. Chcete-li obnovit fyzické vyvážit, širokospektrální antibiotikum je podáván. Záleží na stav, jedinec může dostat indikaci růstových faktorů granulocytů. Aby se minimalizovalo riziko komplikací, měli by pacienti s agranulocytózou kromě terapeutického opatření zdůrazňovat přesnou hygienu všech otvorů těla. Vzhledem ke zvýšenému riziku infekce je třeba se vyhnout místům, kde se shromažďují davy lidí.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Agranulocytóza musí být rozhodně vyšetřena a léčena lékařem. Pokud není léčba přijata, může pacient v nejhorším případě zemřít. Z tohoto důvodu musí být oslabený imunitní systém v každém případě léčen a znovu posilován. Pokud dojde k horečce a celkovému vyčerpání, měla by postižená osoba vyhledat lékaře. To může naznačovat agranulocytózu. Není neobvyklé, že je zde také faul a hniloba ústa zápach a velmi silný bolest hlavy. Tyto stížnosti mohou také naznačovat onemocnění. Pokud není možné navštívit lékaře, lze také přivolat pohotovostního lékaře, pokud má například pacient potíže dýchání nebo ztratí vědomí. Dále pneumonie může být také příznakem agranulocytózy. Léčba může být obvykle poskytnuta praktickým lékařem. Pokud se objeví další příznaky, může je ošetřit odborný lékař. Agranulocytóza zpravidla nevede ke snížení průměrné délky života. Pokud je agranulocytóza vyvolána konkrétním lékem, musí být rovněž konzultován lékař. Vysazení nebo změna léčby by však měla být provedena pouze po konzultaci s lékařem.

Léčba a terapie

Pokud existuje podezření na agranulocytózu, musí být spouštěcí lék okamžitě vysazen. Pokud není jasné, o jaký lék jde v konkrétním případě, je třeba užívání všech nepodstatných léků zastavit. Produkce a počet granulocytů v krvi se poté opět zvyšuje a reguluje se. Růst lze podpořit správa růstových faktorů granulocytů. Abychom pomohli obrannému systému těla, antibiotika jsou podávány v případě infekcí a horečky. Rychlý správa širokospektrálního antibiotikum může obvykle zabránit smrtelnému účinku nemoci v důsledku sepse který se vyvinul. Pokud se objeví závažné příznaky, je nutná hospitalizace. Aby se minimalizovalo riziko infekce, doporučuje se izolace postižené osoby. Obecně je třeba věnovat zvláštní pozornost osobní hygieně a je třeba se vyhnout davům kvůli zvýšené možnosti infekce. Protože agranulocytóza je poměrně vzácné onemocnění, mnoho lékařů a lékárníků toto riziko podceňuje. Protože některé spouštěcí léky se používají přesně pro počáteční, chřipka- jako jsou příznaky agranulocytózy, může zde při podávání dojít ke spirále dolů. Pokud se tedy vyskytnou výše uvedené příznaky, je bezpodmínečně nutné poradit se s lékařem, než bojovat se symptomy samoléčbou nebo prodejem vliv lék prostřednictvím lékárníka. Při absenci nebo opožděné diagnóze lékařem mohou být stavy způsobené agranulocytózou život ohrožující.

Výhled a prognóza

Agranulocytóza může být dobře léčena, pokud je zjištěna včas. Příznaky jako horečka, nevolnost, zimnicemalátnost a ztráta chuti k jídlu jsou tak nespecifické, že kritická smrt granulocytů jako složky leukocyty často není detekována včas. Spíše jsou zpočátku podezřelé z jiných příčin těchto příznaků. Pacienti užívající léky jako jisté neuroleptika nebo analgetika jsou potenciálně ohrožena. Pokud se příznaky vleklé vliv se objeví u postižených, leukocyty v krvi by měla být změřena. Pokud jejich počet dosáhne kritické dolní hranice, je přítomna agranulocytóza. To může vést k úplnému zhroucení imunitního systému a smrti. Agranulocytóza je však vzácná. Terapeuticky jsou nejprve vysazeny všechny léky, které mohou vyvolat agranulocytózu. Počet leukocyty pak rychle znovu stoupá. Kromě toho jsou zahájeny léky, které dočasně přebírají funkce imunitního systému, dokud se znovu nestabilizuje. Šance na uzdravení jsou pak dobré. Protože příznaky agranulocytózy jsou tak nespecifické, pacienti užívající léky, jako je neuroleptikum clozapin by měl chodit na pravidelné kontroly krve. Pokud je počet leukocytů kontrolován nepřetržitě, může být zásah rychlý. Pokud se agranulocytóza neléčí, je ve většině případů velmi závažná.

Prevence

Je důležité mít na paměti problém se samoléčbou. Užívání léků na vlastní plechovku vést na závažné onemocnění v případě přecitlivělosti na jednu ze složek. Jakékoli léky by proto měly být předem konzultovány s lékařem. Pokud jsou podávány léky způsobující agranulocytózu, pravidelně monitoring krve postiženého může zabránit vážným následkům. Pokud agranulocytóza existuje, měla by být věnována zvláštní pozornost vhodné osobní hygieně, zejména v oblasti ústní dutina, hltanu a anální oblasti, aby se vyloučilo jakékoli riziko infekce.

Následovat

Možnosti následné péče u agranulocytózy jsou zpravidla výrazně omezené. V tomto případě je pacient vždy závislý na lékařském ošetření. Bez léčby to může v nejhorším případě také vést k úmrtí postižené osoby. Včasná diagnostika a léčba má vždy velmi pozitivní vliv na další průběh onemocnění a může zabránit dalším komplikacím. U agranulocytózy je pacient závislý na užívání léků. Ty by měly být užívány pravidelně. Stejně tak je to možné interakcí s jinými léky je třeba vzít v úvahu. Rodiče musí také zajistit, aby jejich děti pravidelně užívaly své léky. Pokud však agranulocytóza vykazuje závažné příznaky, je nutný pobyt v nemocnici. Dotčená osoba by měla být opatrná, aby to ulehčila, aby zbytečně nezatěžovala imunitní systém. Dotčená osoba by například neměla trávit čas ve vysoce rizikových oblastech. Zdravý životní styl má obecně také pozitivní vliv na průběh agranulocytózy. Především zdravé strava a vyhýbání se nikotin a alkohol může zmírnit příznaky. Dále se doporučuje kontakt s dalšími lidmi postiženými agranulocytózou.

Co můžete udělat sami

U agranulocytózy je nejdůležitějším svépomocným opatřením pečlivé sledování účinku předepsaného léku a hlášení výsledků odpovědnému rodinnému lékaři nebo kardiologovi. Ke korekci redukce granulocytů často postačuje změna na jiný lék. Občas se však vyskytnou vedlejší účinky a interakcí může dojít k dalším stížnostem. Pacienti by také měli věnovat pozornost zdravému strava který podporuje produkci bílých krvinek. Potraviny bohaté na vitamin B12 a kyselina listová, jako jsou banány, ořechy a nízkotučné ryby se ukázaly jako zvláště účinné. Upravený strava a léky jsou obvykle dostatečné ke snížení a konečnému vyřešení agranulocytózy. Protože stav může také způsobit fyzické a psychologické nepohodlí, další terapeutické opatření může být nutné v závislosti na obrazu příznaků, které může pacient často podpořit odpočinkem a ulehčením. Nejdůležitějším měřítkem svépomoci při agranulocytóze je věnovat pozornost vlastním signálům těla. Pokud se znovu objeví nedostatek granulocytů, například skrz únava nebo malátnost, doporučuje se návštěva lékaře.