Hyperkoagulabilita označuje abnormálně zvýšenou koagulabilitu krev. Je spojena s tendencí k tvorbě trombů a je považována za jednu z hlavních rizikové faktory pro flebotrombózu.
Co je hyperkoagulabilita?
U pacientů s hyperkoagulací byla krev sraženiny rychleji než u zdravých lidí. Zvýšená srážlivost je způsobena zvýšením faktorů podporujících srážení nebo snížením faktorů, které srážení inhibují. Důsledkem takové poruchy srážení jsou spontánně se vyskytující trombózy. Trombózy jsou vaskulární okluze způsobené sraženinami. Trombózy v koronární soustavě plavidla může vyvolat a srdce atak, tromby v cévách zásobujících mozek vést na A mrtvice. Terapie pro hyperkoagulabilitu závisí na příčině.
Příčiny
Hyperkoagulabilitu lze získat nebo vrozenou. Vrozená hyperkoagulabilita se také nazývá vrozená hyperkoagulabilita. Může to mít několik základních příčin. Porucha koagulace může být zděděna autozomálně dominantním způsobem. Genetické vady mohou vést na nedostatek protein-C, protein-S or antitrombin III. Jejich nedostatek enzymy vede ke snížené inaktivaci koagulační kaskády a hypofibrinolýze. Jako výsledek, krev sraženiny se tvoří na jedné straně rychleji a na druhé straně se degradují pomaleji. Mutace faktoru V jako Odpor APC lze také zdědit autozomálně dominantním způsobem. Odpor APC se vyznačuje slabou odpovědí na aktivovaný protein C. Aktivovaný protein C inhibuje srážení krve. Pacienti s Odpor APC trpět žilní trombóza rychleji než u zdravých jedinců. Vrozená homocysteinémie je také spojena s hyperkoagulabilitou. Získaná hyperkoagulabilita je obvykle způsobena funkčním poškozením játra. V tomto případě snížená syntéza proteinu S, proteinu C a antitrombin III se vyvíjí. Snížená syntéza může být způsobena nedostatkem vitamin K, poruchami odtoku nebo omezeními syntézy v kontextu játra nedostatky. Játra nedostatečnost je obvykle výsledkem jaterní cirhózy. autoimunitní nemoci může také způsobit hyperkoagulabilitu. Příkladem takové imunocoagulopatie je systémový antifosfolipidový syndrom lupus erythematosus. V tomto případě antifosfolipid protilátky cirkulují v krvi. Jsou namířeny mimo jiné proti faktorům srážení a způsobují zvýšenou tendenci ke srážení. Antifosfolipidový syndrom může být také spuštěn revmatoidem artritida, HIV, zánět jater B, malárie or drogy jako chlorpromazin or propranolol. Hyperkoagulabilita se může také objevit v nastavení heparin-indukovaný trombocytopenie. Je to způsobeno adhezí destičky. K hyperkoagulačnosti dochází také v souvislosti se spotřební koagulopatií. Zde zvýšená srážlivost způsobuje spotřebu faktorů srážlivosti. Výsledkem je nedostatek srážecích faktorů, a tedy zvýšená tendence ke krvácení. U hyperkoagulace je srážlivost krve zvýšena. To způsobuje spontánní trombóza, které se mohou také opakovat. Hyperkoagulabilita je součástí triády Virchow. Podle toho jsou pro rozvoj trombózy relevantní zejména tři faktory:
- Změny ve stěně cévy
- Změny rychlosti proudění
- Změny ve složení krve (hyperkoagulabilita).
Příznaky, stížnosti a příznaky
příznaky trombóza se mohou značně lišit v závislosti na poloze a rozsahu plavidla okluze. Trombózy často zůstávají bez povšimnutí. Dokonce i těžké trombózy vést do plic embolie v pozdější fázi jsou často zpočátku bez příznaků. V případě výrazného noha žíla u trombózy však obvykle dochází k otokům a pocitu tepla spodní noha nebo celou nohu. Otok často způsobuje pocit napětí. Povýšení postižené končetiny přináší úlevu. The kůže v postižené oblasti je červená a napnutá. Může být také viditelné modré zbarvení. Nejnebezpečnější komplikace hluboko žíla trombóza je plicní embolie. V tomto případě se trombus uvolní, cestuje do plic a zablokuje důležité plavidla tam. Plicní embolie může být fatální. Pozdní komplikace, ke kterým může dojít po hluboké žíla trombóza je posttrombotický syndrom. Pokud se v koronární formě vytvoří tromby plavidla kvůli hyperkoagulabilitě, a srdce dojde k útoku. Typické příznaky a srdce ataky jsou intenzivní tlak v oblasti srdce, bolest na hrudi vyzařující do paží nebo horní části břicha, pocit napětí, nevolnost, zvracení a dušnost. Tvorba sraženin v mozku tepnana druhé straně vede k ischemické apoplexii. Tento stav je také známý jako mrtvice. V tomto případě vede oběhové poruchy k nedostatku kyslík a tedy k smrti mozek tkáň.
Diagnóza a průběh onemocnění
Diagnóza se provádí v laboratoři. Za tímto účelem protein C, protein S a antitrombin III jsou určeny. Jedna nebo více z těchto úrovní má sníženou hyperkoagulabilitu. Pokud existuje podezření na mutaci faktoru V Leiden, provede se molekulárně genetické testování.
Komplikace
V mnoha případech zůstává hyperkoagulabilita bez povšimnutí, takže je třeba ji včas léčit stav není možné. Postižená osoba může trpět a plicní embolie kvůli hyperkoagulabilitě a v nejhorším případě na ni zemřít. Otok se zpravidla šíří primárně na spodní noha, který může později pokrýt celou nohu. Kromě toho existuje také bolest na nohou a zbarvení kůže. Pohyb je omezen a to vede k vážným poruchám v každodenním životě. Hyperkoagulabilita může také později vést k a infarkt, kterému předchází bolest na hrudi. To se může rozšířit i do dalších oblastí těla, což vede k bolest v krk a zpět. Pacient také trpí dušností, zvracení a nevolnost, infarkt může být pro pacienta také fatální. Léčba hyperkoagulace je kauzální a obvykle se provádí pomocí léků. K dalším komplikacím nedochází. Nelze však zaručit úplné vyléčení. Další průběh onemocnění do značné míry závisí na jeho projevu.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Okamžitě po poruše krve je nutná konzultace s lékařem oběh nastat. Pokud je v těle neobvyklý pocit tepla nebo studený končetiny, příznaky by měly být vyšetřeny a ošetřeny. Pokud příznaky přetrvávají po delší dobu nebo se jejich intenzita neustále zvyšuje, je důvod k obavám. Pokud dojde k otoku, omezení pohybu nebo ztrátě obvyklé úrovně výkonu, měla by být pozorování konzultována s lékařem. Pokud je v truhla, změny vzhledu kůže nebo změna barvy, je vhodné navštívit lékaře. Zejména modré zabarvení je považováno za varovný signál. Pokud postižená osoba trpí nevolnost, zvracení or závrať, doporučuje se objasnění příznaků. V případě dušnosti nebo přerušovaného dýchání, návštěva lékaře by měla být zahájena co nejdříve. Bezvědomí nebo náhlý kolaps vyžadují okamžitou lékařskou pomoc. Aby bylo zajištěno přežití pacienta, musí být přivolán pohotovostní lékař a musí být dodrženy jeho pokyny. Bolest na hrudi označuje stav nouze. Pokud bolest pohybuje se na paži, rameno nebo horní část břicha, je nutný lékař. Li dýchání vyskytnou-li se potíže, poruchy spánku, celková nevolnost nebo problémy s chováním, je třeba vyhledat lékaře.
Léčba a terapie
Terapie pro hyperkoagulabilitu závisí na příčině. Pokud již došlo k více spontánním trombózám, je třeba vrozenou hyperkoagulabilitu léčit doživotně léky. K tomuto účelu se používají takzvaná antikoagulancia. Tyto ředidla krve inhibují srážení krve. Známá antikoagulancia jsou deriváty kumarinu, jako je fenprokumon or warfarin. Heparin nelze použít, protože účinnost léku je snížena nedostatkem antitrombinu-III. Terapie pro získanou hyperkoagulabilitu závisí také na příčině. V případě vitamin K nedostatkem je nahrazen vitamin K. Může být také nutná tromboprofylaktická heparinizace. Pokud je hyperkoagulačnost způsobena onemocněním jater, musí být toto původce onemocnění léčeno. Nedostatek antitrombinu III způsobený onemocněním jater lze krátkodobě léčit substitucí antitrombinu III. Tuto terapii však nelze udržet.
Vyhlídky a prognózy
Pokud se neléčí, má hyperkoagulabilita nepříznivou prognózu. Účinky poruchy mohou u postižené osoby vyvolat různé život ohrožující stavy. Často nastává akutní situace, kdy pacient během několika minut zemře. Pokud je hyperkoagulabilita zaznamenána a diagnostikována včas, lze při dlouhodobé léčbě významně minimalizovat život ohrožující následky. Musí být nalezena a léčena příčinná choroba, aby byla zajištěna dobrá prognóza. Ne všechny základní nemoci srážení krve poruchy jsou léčitelné. V mnoha případech musí být kromě léčby drogami změněny a optimalizovány i životní podmínky. Pokud jsou přítomny orgánové choroby, musí být hodnoceny individuálně. V případě nenapravitelného poškození orgánové tkáně může být pro zajištění života pacienta potřeba dárcovského orgánu. Operace je vždy spojena s různými riziky a komplikacemi. Pokud je operace úspěšná a organismus dárce je orgánem dobře přijat, dojde k významnému zlepšení zdraví nastat. I když omezení přetrvávají, dobré kvality života lze dosáhnout za změněných podmínek. Přesto pravidelné monitoring vitálních a krevních hodnot musí být prováděno po celý život pacienta. V případě změn a abnormalit je nutné nové ošetření. Celkově, srážení krve nevede k osvobození od příznaků u velkého počtu pacientů. Při dodržení léčebného plánu je nicméně dána příznivá prognóza.
Prevence
Vrozená hyperkoagulabilita je vrozená, a proto jí nelze zabránit. Získané hyperkoagulaci lze v nejlepším případě zabránit včasným rozpoznáním a terapií základního onemocnění.
Následovat
Ve většině případů hyperkoagulace nemá pacient žádnou nebo jen velmi málo opatření a možnosti následné péče. V tomto případě je nejdůležitější věcí včasná diagnostika s následnou léčbou, aby se příznaky správně zmírnily a zabránilo dalšímu zhoršení příznaků. Čím dříve je nemoc detekována, tím lepší je obvykle její další průběh. Ve většině případů je toto onemocnění léčeno užíváním léků. Při tom je postižená osoba závislá na správném dávkování s pravidelným příjmem, aby správně a hlavně trvale zmírnila potíže. Vždy je třeba dodržovat pokyny lékaře. Rovněž by měla být prováděna pravidelná vyšetření lékařem, aby se situace monitorovala. Jelikož je hyperkoagulabilita vrozeným onemocněním, nelze ji zcela vyléčit. Pokud si postižená osoba přeje mít děti, genetické poradenství lze také provést, aby se zabránilo opakování tohoto onemocnění. Není však neobvyklé, že onemocnění má za následek zkrácení průměrné délky života pacienta navzdory léčbě.
Co můžete udělat sami
Ve většině případů je hyperkoagulačnost léčena užíváním léků. Při tom by měli postižení dbát na to, aby pravidelně užívali léky na ředění krve, aby se zabránilo trombóze a dalším komplikacím. Toto onemocnění může dále vést k nedostatku vitamin K, takže tento vitamin musí být přijat doplňky. Zejména starší lidé by se měli účastnit pravidelných kontrol u různých odborníků, aby se zabránilo a infarkt, například. I mírná bolest v příslušných oblastech může naznačovat onemocnění. Vzhledem k tomu, že mnoho postižených trpí sníženou pohyblivostí v důsledku hyperkoagulace, jsou v každodenním životě odkázáni na pomoc jiných lidí. V této souvislosti se pomoc přátel a rodiny ukazuje jako obzvláště přínosná. Zmírnit mohou také diskuse s psychology nebo s nejbližšími přáteli a příbuznými o této nemoci deprese. V případě dětí by mělo probíhat přímé vzdělávání, aby se prokázal správný průběh onemocnění. Další léčba silně závisí na základním onemocnění, takže zde nelze učinit žádnou obecnou předpověď.
