Hypersplenismus: příčiny, příznaky a léčba

Hypersplenismus je stav které se mohou objevit ve spojení se splenomegalií. V tomhle stavse slezina zvětšuje, zvyšuje jeho funkční účinky více, než je nutné, a způsobuje potíže.

Co je hypersplenismus?

Termín hypersplenismus se v zásadě týká hyperfunkce slezina. Synonymní termín hypersplenismus lze také použít pro stav. Ve většině případů se hypersplenismus tvoří v důsledku rozšíření EU slezina. Tento stav se označuje jako komplikace splenomegalie. V souvislosti se zvětšením orgánu se jeho kapacita výrazně zvýšila. Výsledkem je větší počet krev buňky se hromadí uvnitř sleziny. Navíc více krev buňky se uvolňují z orgánu. V důsledku toho krev buněk ubývá, což se také nazývá pancytopenie. Různé typy krvinek, jako je leukocyty, erytrocyty a destičky jsou zapojeny v různé míře. Organismus se snaží kompenzovat patologický stav zvýšením kostní dřeň.

Příčiny

Pro rozvoj hypersplenismu existuje několik příčin. Určitá základní onemocnění jsou zpravidla zodpovědná za vznik hypersplenismu. Velmi často se jedná o revmatická onemocnění související s krví artritidanebo vysoký tlak v portálních žilách. V zásadě se rozlišuje mezi primárním a sekundárním hypersplenismem. Primární hypersplenismus se vyskytuje například v souvislosti s Bantiho chorobou. Sekundární hypersplenismus je možný u několika onemocnění, která znamenají zvětšení sleziny. Kromě toho jsou možné příčiny různé infekce, například malárie, kala-azar nebo Feltyho syndrom. Kromě toho některé maligní lymfomy, játra cirhóza nebo různé autoimunitní onemocnění, jako je erythematosus, vést k tvorbě hypersplenismu. Kromě toho mohou různé nemoci z ukládání, například Gaucherův syndrom nebo tesaurismózy, způsobit hypersplenismus. Primární hypersplenismus v zásadě není způsoben žádným jiným základním onemocněním. Sekundárními příčinami jsou například nemoci žlučník or játra například virové zánět jater nebo cholangitida. Hematogenní příčiny zahrnují hemolytické anémie, leukémie nebo Hodgkinova nemoc. Možné nemoci ze skladování zahrnují hemochromatóza nebo glykogenózy. Infekční nemoci což může způsobit hypersplenismus AIDS, břišní tyfus horečkamononukleóza a leptospiróza. ToxoplazmózaBangova choroba, zarděnky, a paratypoid horečka jsou také zahrnuty.

Příznaky, stížnosti a příznaky

Hypersplenismus je spojen s řadou typických příznaků a stížností. Zvětšení sleziny způsobí, že se z orgánu uvolní zvýšené množství krvinek. Jsou to především erytrocyty, leukocyty, a destičky. Výsledkem je pancytopenie, takzvaný nedostatek buněk. Různé typy krevních buněk jsou zapojeny v různé míře. Li anémie se mohou vyvinout časté krevní transfuze. Trombocytopenie zvyšuje tendenci ke krvácení, zatímco u leukocytopenie je postižený pacient náchylnější k infekční choroby. V reakci na zvětšení sleziny hypertrofie z kostní dřeň zodpovědný za tvorbu krve. Pokud je slezina zvláště zvětšená, může to způsobit bolest protože jsou stlačeny sousední orgány. Obecné příznaky hypersplenismu zahrnují suché sliznice, příznaky anémienebo neobvykle silná chuť na sladké jídlo. Pokud je slezina mírně zvětšená, příznaky endokarditida or břišní tyfus horečka jsou možné. Mírné zvětšení se projevuje například v leukémie, zánět jaternebo cirhóza játra. Pokud je slezina obzvláště zvětšena, postižení pacienti někdy trpí pocitem tlaku v horní části břicha na levé straně těla. V zásadě se funkce sleziny zvyšují podle stupně jejího zvětšení. Důsledky jsou cytopenie, anémie or trombocytopenie. Hyperplazie kostní dřeň je také možné.

Diagnóza a průběh onemocnění

Pokud osoba trpí jedním nebo více typickými příznaky hypersplenismu, měl by být konzultován lékař. V prvním kroku vyšetření provede ošetřující lékař analýzu pacienta zdravotní historie. Po anamnéze jsou prováděna různá klinická vyšetření. Například slezina je palpována, což je u hypersplenismu výrazně zvětšené. An ultrazvuk Vyšetření jasně ukazuje zvětšení sleziny a indikuje onemocnění. Podezření na diagnózu hypersplenismu je potvrzeno a krevní test. Zde se projeví snížené procento krevních buněk. Laboratorní testy také odhalují zvýšenou kostní dřeň. Definitivní diagnózu lze provést pomocí scintigrafie.

Komplikace

Ve většině případů vede hypersplenismus ke zvětšení sleziny. Těžká bolest pro pacienta. Pokud není hypersplenismus léčen, mohou se z dlouhodobého hlediska vyvinout různé příznaky. Pacient je zpravidla náchylnější k infekcím a zánětům, a proto také častěji onemocní. Postižený se cítí slabý a unavený a přestává se aktivně účastnit života. Zvětšení sleziny může také vytlačit nebo vytlačit jiné orgány, což vede ke komplikacím v postižených orgánech. Jak nemoc postupuje, vede k cirhóza jater a v nejhorších případech leukémie. Postižený také trpí nepříjemnými pocity tlaku na levou stranu těla, které postiženému znesnadňují každodenní život a výrazně snižují jeho kvalitu. Bez léčby může být nejhorším scénářem pro pacienta smrt. V mnoha případech hypersplenismu je slezina zcela odstraněna z těla pacienta. Protože tento orgán není životně důležitý, nedochází k žádným dalším komplikacím. V mnoha případech však lze příznaky omezit také pomocí krevních transfuzí, takže není nutný ani chirurgický zákrok.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Pokud je na obličeji znatelná bledost, vnitřní slabost nebo malátnost, je třeba vyhledat lékaře. Pokud dojde k těžkému krvácení z drobných poranění, je to považováno za neobvyklé a musí být zkontrolováno. Postižená osoba je ohrožena nedostatečným zásobováním organismu, a tím i život ohrožujícím stavem v důsledku existující anémie. Závraťnestabilita chůze, nedostatek pevnost a ztráta energie jsou indikace, které by měly být vyšetřeny. Pokud postižená osoba trpí infekcemi častěji nebo je náchylná k ní zánětje vhodná následná návštěva k objasnění vodítek. Bolestpracoval dýchání nebo těsnost v horní části těla by měla být vyšetřena a ošetřena. Suchý ústa, suché sliznice nebo potíže s polykáním by měly být také lékařsky objasněny. Pokud postižená osoba cítí potřebu jíst více sladkých jídel, považuje se to za neobvyklé. Pokud nutkání na sladká jídla přetrvává náhle po několik týdnů nebo měsíců, měli byste se poradit s lékařem. Li bolesti hlavy, zvýšil srdce objeví se bušení srdce nebo snížená duševní výkonnost, doporučuje se návštěva lékaře. Pokud je snížena fyzická pevnost stejně jako zvýšil únavaje nutný lékař. Nedostatek řízení, abstinenční chování a melancholická nálada jsou náznaky, které je třeba sledovat. Pokud dojde k narušení pozornosti nebo nestabilitě chůze, doporučuje se návštěva lékaře.

Léčba a terapie

K dispozici jsou různé možnosti terapie hypersplenismu. Jedním z nich jsou pravidelné krevní transfuze, které kompenzují nedostatek krevních buněk. To platí zejména u anémie nebo trombocytopenie. V zásadě však slezina není orgánem, který je naprosto nezbytný pro životaschopnost lidského organismu. Z tohoto důvodu se v případě vážných příznaků doporučuje odstranění sleziny (lékařský termín splenektomie).

Výhled a prognóza

Hyperplázie sleziny může mít různé příčiny. Ty určují prognózu hypersplenismu. Pokud dojde ke komplikaci v důsledku rakovina, prognóza se stanoví v závislosti na vyhlídce na vyléčení, době diagnózy, celkovém stavu pacienta zdravía účinnost terapie. S úspěšným rakovina terapie a dokončení všech následných léčebných postupů může hypersplenismus zcela vyřešit rakovina pokročila do bodu, kdy již nelze dosáhnout vyléčení, je plán léčby restrukturalizován. Cílem je pak zmírnit příznaky těžkého poškození a neléčit hypersplenismus. V případě chronického základního onemocnění není regrese zvětšeného orgánu indikována. Při dlouhodobé terapii je organismus pravidelně podporován potřebnými krevními buňkami. Trvalé regenerace sleziny je dosaženo jen zřídka nebo nikdy. Pokud léčebný plán předpokládá odstranění sleziny, dojde k spontánnímu uzdravení všech příznaků spojených s hypersplenismem. Orgán, který není životně důležitý, lze pacientovi odstranit rutinním postupem, pokud je bolest silná nebo úleva od příznaků beznadějná. Protože je však chirurgický zákrok neodmyslitelně spojen s riziky a vedlejšími účinky, mohou nastat následky nebo komplikace.

Prevence

Konkrétní metody a opatření o účinné prevenci hypersplenismu nejsou v současnosti známy nebo nebyly dostatečně prozkoumány. O to důležitější je proto při prvních známkách hypersplenismu konzultovat vhodného lékaře a nechat příznaky vyšetřit. Je to proto, že včasná diagnóza má pozitivní vliv na prognózu.

Následovat

Následná péče o hypersplenismus závisí na závažnosti onemocnění a na tom, zda byla slezina odstraněna při operaci. Tomuto stavu obecně nelze zabránit vlastní preventivní péčí pacientů opatření. Léčba je proto pro pacienty nezbytná. Během sledování je důležité okamžitě rozpoznat časné příznaky relapsu a vyšetřit je během lékařské schůzky. Čím dříve je stanovena diagnóza, tím lepší je prognóza pro postižené. Pacienti by to měli mít také během fáze sledování. Fyzicky náročné činnosti a stres jsou velkou zátěží a mohou mít negativní dopad na zdraví. Pacienti obecně dostávají pravidelné krevní transfuze. Zde je velmi důležité důsledné plánování schůzek. Zejména v souvislosti s anémií doporučují lékaři zavřít monitoring včas zjistit jakékoli příznaky nedostatku nebo jiné stížnosti. Speciální dietní doplňky jsou k dispozici pro potlačení typických symptomů nedostatku u pacientů. Ošetřující lékař může posoudit, které produkty jsou vhodné pro konkrétní případ a jak vysoká by měla být dávka. Příjem těchto prostředků by proto měl být nutně v úzké konzultaci s lékařem.

Co můžete udělat sami

Hypersplenismus obvykle nelze léčit pomocí svépomoci. Dotčené osoby jsou tak v každém případě závislé na lékařském ošetření, aby nedocházelo ke zkrácení střední délky života. Pacienti trpící tímto onemocněním by měli brát s nadhledem a nevystavovat se namáhavým činnostem nebo zbytečnosti stres. Vzhledem k tomu, že příznaky lze léčit pouze pravidelnými transfuzi krve, je třeba dbát na jejich pravidelné provádění. Pravidelná vyšetření jsou nezbytná zejména v případě anémie. Protože některé postižené osoby také trpí příznaky nedostatku, nutriční doplňky lze v tomto případě použít. Typ a množství těchto látek by však mělo být vždy nejprve projednáno s lékařem. V závažných případech jsou lidé trpící hypersplenismem závislí na odstranění sleziny. Aby se předešlo komplikacím s tímto stavem, měl by být při prvních známkách konzultován lékař. Kontakt a výměna informací s ostatními postiženými mají často velmi pozitivní vliv na průběh onemocnění. V případě psychologických stížností jsou velmi užitečné diskuse s rodinnými příslušníky nebo přáteli. V závažných případech může pomoci i psycholog.